Apituitarism

Tidligere en væsentlig grund hypopituitarisme anses iskæmisk nekrose, hypofyse (nekrose, hypofyse, der udvikles som følge af postpartum blødning og vaskulært kollaps, - Shihena syndrom; nekrose hypofyse, der opstod som følge af puerperal sepsis, - Simmonds syndrom; sidst ofte anvender begrebet "Simmonds syndrom - Shihena "). I de seneste årtier, på grund af forbedret fødselshjælp opstår denne årsag hypofyseinsufficiens meget flyvning. Iskæmisk nekrose af hypofysen kan udvikles på baggrund af sygdomme, såsom diabetes, temporal arteritis, seglcelleanæmi, eklampsi, alvorlige mangelsygdomme. Men i disse patienter, som regel, fænomenet hypofyseinsufficiens slettes i naturen og forekommer sjældent.

Det bør huskes, og en mulig årsag hypopituitarisme som hæmokromatose, hvor funktionen af adenohypofysen er reduceret med næsten halvdelen af tilfældene og er resultatet af aflejring i hypofysen. Sjældent kan årsagen til hypopituitarisme være immunologiske lidelser, som ved malign anæmi. En af de hyppige årsager til hypopituitarisme er de volumetriske processer, der påvirker hypofysen. Disse er primære tumorer lokaliseret i den tyrkiske sadel (kromofob adenom, craniopharyngioma); parasellære tumorer (meningiomer, gliomer af den optiske nerve); aneurysmer af den intrakraniale gren af den indre halspulsårer. Derfor bør en læge, der mødes med hypopituitarismens klinik, først og fremmest udelukke den volumetriske proces og bestemme dens natur. Udseendet af tegn på hypopituitarisme er mulig selv med blødning i hypofysen mod baggrunden af tumorprocessen. En af de mest almindelige årsager til udviklingen af panhypopituitarisme er den tidligere strålebehandling af nasopharynx og den tyrkiske sadel samt neurokirurgisk intervention.

Ekstremt sjældne på nuværende tidspunkt er sådanne tidligere klassiske årsager til hypopituitarisme, såsom tuberkulose og syfilis. Fænomenerne hypopituitarisme kan forekomme ved kronisk nyresvigt. Imidlertid er de sjældne, ikke udtalte og forekommer normalt kun som et fald i gonadotropinfunktionen. Det er ofte ikke muligt at identificere den specifikke årsag til hypopituitarisme, og derefter bruge udtrykket "idiopatisk hypopituitarisme". I disse tilfælde opstår der undertiden autosomale eller X-bundet recessive varianter af primær hypopituitarisme, men sporadiske tilfælde er også mulige.

Syndrom af den "tomme" tyrkiske sadel kan også tilskrives årsagerne til den primære hypopituitarisme. Men vi anser denne fortolkning for utvetydig. Med syndromet i den "tomme" tyrkiske sadle afhænger hormonforandringer som hovedregel ikke så meget på hypofysen som lidelse, men snarere som følge af mangel på hypotalamus stimulerende virkninger. Fra vores synspunkt kan hypopituitarisme i dette syndrom være både primær og sekundær.

Årsagerne til sekundær hypopituitarisme bør opdeles i to grupper, hvoraf den første er mindre almindelig.

1. Ødelæggelse af hypofysen i traumas (brud på bunden af kraniet), når den komprimeres af en parasellær tumor eller en aneurisme, hvis den er beskadiget som følge af neurokirurgisk indgreb.
2. Nederlag af hypothalamus og andre dele af centralnervesystemet.

Sjældent er tumorårsagerne til sekundær hypopituitarisme (primær, metastatisk, lymfom, leukæmi) sjældne, men de bør udelukkes først. Det skal også være opmærksom på sådanne sjældne sygdomme som sarcoidose, infiltrative læsioner af hypothalamus i sygdomme af lipidaflejring, traumatiske læsioner - alvorligt traume af kraniet; som regel hos patienter med langvarig koma; giftige læsioner (vincristin). Oftere møder lægen hypopituitarisme forårsaget af tidligere brug af hormonelle lægemidler, primært langvarig behandling med glukokortikoider og sexsteroider, langvarig brug af orale præventionsmidler.

Observeret idiopatisk form for hypopituitarisme sekundær, ofte medfødt eller familie, som ofte involverer en eller sekretion af to hormoner, sædvanligvis forbigående. Mest sandsynligt, i sådanne tilfælde, ofte nok, der er et konstitutionelt biokemiske defekt i hypothalamus-gipofizarnoi område dekompensiruyuschiysya under indflydelse af forskellige eksogene påvirkninger. Ofte kan det kliniske billede af hypotalamisk hypopituitarisme være en konsekvens af både akut og kronisk stress og være reversibel. En mulighed kan være kronisk stress eller at neurotisk tilstand sker ofte med et fald i kropsvægt og anorektiske reaktioner. Med en signifikant ændring i kropsvægt forekommer der som regel tegn på hypopituitarisme. Dette er også bemærket i den kakektiske fase af anorexia nervosa. Dog tegn på hypothalamus dysfunktion, som eksisterede før sygdommens start eller på grund forud for væsentligt vægttab, og manglende genvinding af menstruationscyklus hos nogle patienter efter normalisering legemsvægt viser, at anoreksi af manifestationerne af hypopituitarisme ikke er forbundet med vægttab, men har en anden genese . Måske har disse patienter en forfatningsmæssig forberedelse til hypotalamus dysfunktion.

Den manifestationer af hypotalamisk hypopituitarisme i fedme er heller ikke udelukkende relateret til overskydende kropsvægt. Især er amenoré ikke altid korreleret med stigningen i kropsvægt og går ofte forud for fedme.

[1], [2], [3]

Pathogenese af hypopituitarisme

Er primær hypopituitarisme, hvilket er en konsekvens af den manglende hormon eller svække sekretionen af hypofyseceller og sekundær hypopituitarisme, hypothalamus stimulus forårsaget af mangel virkninger på sekretion af hypofysehormoner.

Krænkelse af den stimulerende virkning på hypofysen er resultatet af en overtrædelse af vaskulære eller nerve forbindelser til hjernen på niveauet for de hypofyse stilk, hypothalamus eller vnegipotalamicheskih områder af centralnervesystemet.

Derfor, når det sekundære svigt hypopituitarisme sekretion af anterior hypofysehormoner er resultatet af en mangel på eller reduktion af de tilsvarende frigørende faktorer og formindske sekretion af hormoner bageste hypofyse - skyldes manglen på syntese og hormon axonal transport fra deres dannelse i den forreste hypothalamus.

Symptomer på hypopituitarisme

Symptomer på hypopituitarisme er ekstremt forskellige og varierer fra slettede former, der næsten ikke har nogen klare kliniske manifestationer til udtalt panhypopituitarisme. Inden for hypopituitarisme er der former med et isoleret hormonunderskud, hvilket derfor afspejles i kliniske symptomer.

Symptomer på panhypopituitarisme bestemmes af mangel på gonadotropiner med hypogonadisme; tilstanden af skjoldbruskkirtelsufficiens forårsaget af et fald i udskillelse af TSH; insufficiens af ACTH, manifesteret af et fald i binyrens funktion fald i funktionen af STH, hvilket er manifesteret af en overtrædelse af tolerancen for kulhydrater som følge af hypoinsulinæmi og vækstretardering hos børn; hypoprolaktinæmi, hvilket er manifesteret ved fraværet af postpartumlaktation.

Alle disse manifestationer er til stede samtidig med panhypopituitarisme. Tidligere var der et fald i funktionen af STH, derefter hypogonadisme. Mangel på ACTH og TSH udvikler sig i senere stadier af sygdommen. Tidligere blev det antaget, at det ledende tegn på panhypopituitarisme er cachexia. Det er nu blevet konstateret, at cachexia ikke kun er et grundlæggende symptom, men også ikke nødvendigvis et symptom.

Det bør erindres, at fænomenet panhypopituitarisme kan forekomme med normal eller let forhøjet legemsvægt (i nærvær af alvorlig kakeksi er nødvendig for at udelukke somatiske sygdomme, primære endokrine kirtler, i den unge alder af patienter - anorexia nervosa). Det kliniske billede er kendetegnet ved senile udsigt over patienter, henledes opmærksomheden på den mongolske karakter af den person, huden mister sin turgor, hårfarve bliver gråt tidligt og hurtigt falde ud; reduceres betydeligt eller forsvinde helt kønsbehåring og armhuler. Noter skøre negle, ofte udvikler akrozianoz. Afslørede en tendens til at bradikarii, lavere blodtryk, ortostatisk hypotension ualmindelige.

I undersøgelsen af indre organer afsløres splanchnomycria, derfor er leveren og milten som regel ikke palpable. Gonader og ydre kønsorganer atrofi hos patienter af begge køn. Hos mænd er prostatakirtlen forvirret hos kvinder - brystkirtler. Karakteristisk amenoré, impotens hos mænd, nedsat seksuel lyst hos patienter af begge køn.

Udvikler ofte moderat anæmi, normalt normocytisk, men nogle gange hypokrom eller makrocytisk. Ofte er der relativ leukopeni. Ændringer i den mentale kugle er præget af mental retardation, apati, nedsat motivation. Der er fundet en tendens til hypoglykæmiske reaktioner. Inden for rammerne af panhypopituitarisme findes et klinisk billede af diabetes insipidus ofte.

Den isolerede mangel på ACTH manifesteres af symptomer, der er karakteristiske for et fald i binyrens funktion. Generel svaghed, postural hypotension, dehydrering, kvalme, tilbøjelighed til hypoglykæmiske tilstande er udtrykt. Hos patienter med ACTH-mangel kan hypoglykæmi være det eneste tegn på hævelse. I modsætning til binyrens primære hypofunktion er hyperpigmentering ekstremt sjælden. Desuden er depigmentering og et fald i graden af solskoldning under solbestråling karakteristisk. ACTH-sekretion falder normalt ikke fuldstændigt, og de tilsvarende symptomer på sygdommen ved sygdomsbegyndelsen kan kun forekomme i perioder af forskellige typer stress. Siddende libido, hår, der falder i armhulerne og skindhår.

Isoleret skjoldbruskkirtelstimulerende hormonmangel (med en mangel på TSH-sekundær hypothyroidisme, med den oprindelige mangel på thyrotropinfrigivende faktor - tertiær hypothyroidisme). Kliniske manifestationer: billedet af hypothyroidisme som en krænkelse af tolerance over for kulde, udseendet af forstoppelse, tørhed og bleghed af huden, langsommere mentale processer, bradikarii, hæshed. Sandt miksedema er ekstremt sjældent; muligvis både at styrke og reducere menstruationsblødninger. Nogle gange observeres pseudohypoparathyroidisme.

Isoleret gonadotropinmangel hos kvinder manifesteres af amenorré, mammatatrofi, tør hud, nedsat vaginal sekretion, nedsat libido; hos mænd - et fald i testikler, et fald i libido og styrke, langsom hårvækst i de tilsvarende dele af kroppen, et fald i muskelstyrken, et eunuchoid udseende.

Isoleret mangel på væksthormon hos voksne ledsages ikke af signifikante kliniske symptomer. Der er kun en overtrædelse af tolerancen for kulhydrater. Manglen på væksthormon hos børn ledsages af en forsinkelse i væksten. I enhver alder er kliniske manifestationer af tilstanden hypoglykæmi på tom mave hyppige, hvilket bliver et permanent syndrom med et samtidigt underskud af ACTH.

Isoleret mangel på prolactin er karakteriseret ved en enkelt klinisk manifestation - fraværet af postpartumlaktation.

Isoleret vasopressinmangel (ADH) er karakteriseret ved et klinisk billede af diabetes insipidus.

Differentiel diagnose udføres primært med hormonel mangel forårsaget af den primære hypofunktion af perifere endokrine kirtler. I dette tilfælde er det meget vigtigt at bestemme de oprindelige niveauer af sekretion af et bestemt tropisk hormon, udføre prøver med stimulering og undertrykkelse af dets sekretion. I en ung alder er en differentiel diagnose med anoreksia nervosa meget vigtig. Anorexia nervosa er karakteriseret ved tilstedeværelsen af dysmorfofobiske oplevelser, foranstaltninger til reduktion af kropsvægt. Med anorexia nervosa har patienterne som regel meget tid (før scenen med udtalt cachexia) er aktiv, ikke klager over asthenisk natur, meget mobil, aktiv og effektiv. De har bevaret hår i armhulerne og pubic regionen. Karakteriseret ved palpitation, øget svedtendens, vegetative paroxysmer af forskellig art, herunder sympathoadrenal, er noteret. Væsentlige vanskeligheder i differentialdiagnosen er tilgængelige i cachexia. En grundig analyse af sygdomsforløbet hjælper identifikationen af dens stadier med diagnosen. I de fleste tilfælde er det nødvendigt med psykiatrisk konsultation med udtalt cachexi og udelukkelse af primær somatisk lidelse og hypofunktion af de perifere endokrine kirtler.

Behandling af hypopituitarisme

Den terapeutiske tilgangs taktik skal først bestemmes af arten af den patologiske proces, der forårsagede primær eller sekundær hypopituitarisme. Hormonudskiftningsterapi er ordineret efter obligatorisk konsultation med endokrinologer; det er planlagt afhængigt af den klinisk detekterede mangel på dette eller det tropiske hormon i hypofysen. Så med ACTH-mangel anvendes glukokortikoider - kortison og hydrocortison. Prednison eller prednison kan anvendes. Nogle gange bliver hormonbehandling kun nødvendig i perioder med stress. Spørgsmålet om hensigtsmæssigheden af udnævnelsen af glucocorticoidterapi bestemmes på grundlag af graden af fald i det oprindelige niveau af kortisol, eller når reaktionen på stimulering er svækket.

Behandling for fænomener diabetes insipidus. Patienter med en mangel på TSH bør behandles på samme måde som patienter med primær hypothyroidisme. Normalt anvendes triiodothyronin og thyroxin. En god terapeutisk effekt kan gives ved indførelsen af TRH. Når hypogonadisme forekommer, anvendes estragenbehandling.

Manglende væksthormon behandles kun med udtalt væksthæmning hos børn i pubertetperioden, normalt ved anvendelse af somatotropin.

Stråleterapi bruges kun i sygdomsprøvede tumorgenese; det erstatter eller supplerer kirurgisk behandling.

Behandling af udslettede og benignt nuværende former for hypopituitarisme bør ikke begynde med hormonbehandling. I den indledende fase af behandlingen er det ønskeligt at indgive midler, der skal gennem neurotransmittere påvirker niveauet for frigivelse og inhibere faktorer hypothalamiske faktorer sniekayut stressodostupnost organisme. Betyder sådanne midler som nootropilum, obzidan, clonidin menes Der har været rapporter om en normaliserende effekt på hypotalamus-hypofysesystemet af phenobarbital og neuroleptika. Det bør ikke glemmes, at neurotiske lidelser, hovedsagelig ængstelige og depressive, kan ledsages af anorektiske reaktioner, kvalme, opkastning; dette fører undertiden til et signifikant fald i kropsvægt. Som regel kan disse patienter i anamnesen spores tegn på hypotalaminsufficiens. Et signifikant fald i kropsvægt og dannelsen af et psykopatologisk syndrom kan føre til dannelsen af fuldstændig eller delvis hypopituitarisme, som den underliggende neurotiske sygdom går på. I sådanne tilfælde bør behandlingen ikke påbegyndes med hormonet, da normaliseringen af psykopatologiske lidelser og stigning i kropsvægt som følge af psykotropisk behandling kan føre til en betydelig reduktion af hypopituitarisme fænomener. Psykotrop terapi bør vælges individuelt; kriteriet for at vælge et lægemiddel bør være karakteren af det psykopatologiske syndrom.