Myelopati kronisk

Myelopati dækker bredt alle rygsygdomme.

De vigtigste symptomer er følgende myelopati. Rygsmerter i kronisk myelopati (i modsætning til skarp) er sjælden og kan være ledsaget fx spondylosis eller syringomyeli. Sensoriske forstyrrelser er mere almindelige og kan afspejle inddragelse af de bageste rødder, de posteriore horn, de bageste stolper og spinothalamic tarmkanalen i de laterale kolonner af rygmarven. Motoriske symptomer, som regel, er førende og skrider langsomt. Der kan være spastisk monoparesis, paraparese (ofte asymmetrisk), for eksempel multipel sklerose, cervikal spondylose, disc herniation, myelopati, AIDS kabelbanen Myelose, bars, stråling myelopati, spinal form af spin-cerebellar degeneration. Progressiv myelopati involverer forhornscellerne (ALS, syringomyeli, intraspinal tumor) vil manifestere en slap parese muskelsvind fascikulationer og hypo- og arefleksi på de berørte segmenter. De dybe reflekser i kronisk myelopati (i modsætning akut) varierer ofte opad ofte forekommer Babinski og presserende at urinere og forstoppelse.

På samme tid er der sygdomme, hvor der ikke er spinal læsion, men de kliniske manifestationer ligner det og kan tjene som en kilde til diagnostiske fejl. Så bilateralt involvering af de øvre mediale dele af frontalbenet (fx sagital meningioma) forårsager spastisk paraparesis og apraxia i gang. Således siger lavere paraplegi (paraparesis) stadig ikke noget om læsionsniveauet: det kan være et resultat af læsioner på mange niveauer, der begynder med den parasagitale tumor og slutter med den nedre thoracale rygmarv. I frontalprocesserne er søgningen efter mindst mild demens, paratoni eller en greb refleks vigtig.

Normotensive hydrocephalus med karakteristiske gangforstyrrelser (apraxia walking) og urininkontinens kan ligne myelopati; men der er ingen parese, ingen spasticitet, ingen forstyrrelser af følsomhed; Samtidig er demens en af de førende manifestationer.

Psykogen paraplegi (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) kan strømme kronisk, men normalt udvikler akut i emotiogenic situation ledsaget af multiple motoriske lidelser (anfald, psevdoataksiya psevdozaikanie, mutisme), sensoriske og følelsesmæssige og personlighed egenskaber med intakt blærefunktion og tarm i fravær af mål (paraklinisk ) bekræfter inddragelse af rygmarven.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hovedårsagerne til kronisk myelopati:

1. Multipel sklerose.
2. Cervikal spondylosis, fremspring af disken.
3. Andre sygdomme i rygsøjlen og rygmarven (kronisk iskæmi, vaskulær misdannelse).
4. Subakut kombineret degeneration af rygmarven (svævebælg myelose).
5. Arvelig spastisk paraplegi af Strympel.
6. Syringomyeli.
7. Poliomyelitis (konsekvenser).
8. Syfilis.
9. Andre infektioner i rygmarven (herunder vakuolær myelopati i AIDS, Lyme sygdom).
10. Levercirrhose og port-cavaltic shunt.
11. Myelopati med ukendt ætiologi (op til 25% af alle tilfælde af kronisk myelopati).

Multipel sklerose

Multipel sklerose sjældent (10-15%) har en primær progressiv form uden typiske remissioner og eksacerbationer. I sådanne tilfælde er det vigtigt at anvende diagnostiske kriterier (tilsyneladende, de bedste kriterier Poser - Poser), hvilket tyder på den obligatoriske tilstedeværelse af en patient på 10 til 59 år, mindst to af læsionerne (eller en klinisk og en paraclinically afslørede centre) og to exacerbationer ("pålidelig" multipel sklerose). To exacerbationer bør påvirke forskellige områder af centralnervesystemet, senest i mindst 24 timer, og deres udseende skal adskilles med et interval på ikke mindre end en måned. Sandt, med den primære progressive form for multipel sklerose er gentagne exacerbationer fraværende, hvilket skaber reelle diagnostiske vanskeligheder. Selvfølgelig kræves der en aktiv undersøgelse for en historie med paræstesi eller synsforstyrrelser. MRI og fremkaldte potentialer (primært visuelle og somatosensoriske), især når begge disse metoder peger på nederlag respektive ledere) bekræfte (eller udelukke) multipel sclerose. En anden pålidelig, men vanskeligere metode til diagnosticering af denne sygdom er påvisningen af oligoklonale IgG-grupper i cerebrospinalvæsken.

Diagnostiske kriterier for multipel sklerose:

I. Schumacher's kriterier tyder på, at der bør være en "formidling på plads og tid" i aldersgruppen fra 10 til 50 år:

Ifølge en neurologisk undersøgelse eller anamnese (hvis undersøgt af en kompetent neurolog) skal der identificeres tegn på mindst to separate foci.

Der skal være mindst to episoder af funktionelt signifikante symptomer, der varer mere end 24 timer, adskilt med en periode på mindst en måned. Remission er ikke et obligatorisk krav. De eksisterende neurologiske lidelser kan ikke forklares tilstrækkeligt af en anden patologisk proces.

Schumacher's kriterier (1965) henviser stadig til "guldstandarden" til diagnosticering af multipel sklerose.

II. McAlpins kriterier ( McAlpin , 1972) foreslår tildeling af pålidelig, sandsynlig og mulig multipel sklerose:

Pålidelig multipel sklerose: I anamnese bør der være tegn på retrobulbarneuritis, dobbeltsyn, paræstesi, svaghed i ekstremiteterne, som i sidste ende faldt eller forsvandt helt; tilstedeværelse af en eller flere exacerbationer. Ved undersøgelse skal identificeres pyramideformede tract tegn på læsioner og andre symptomer, som indikerer tilstedeværelsen af multiple læsioner i CNS (gradvise udvikling af paraparese med perioder med forværring og tegn på læsioner i hjernestammen, cerebellar eller synsnerven).

Sandsynlig multipel sklerose: Anamnesis data om to eller flere retrobulbar neuritis i kombination med symptomer på pyramidalt inddragelse. Under denne forværring bør der være tegn på multifokal CNS læsion med god genopretning. Ved langvarig observation er nystagmus, tremor, blanchering af den optiske nerve diskes tidsmæssige halve bundet til symptomerne på nederlag i pyramidkanalen. Der må ikke være tydelige eksacerbationer.

Mulig multipel sklerose: progressiv paraparesis i ung alder uden tegn på forværring og remission. Med udelukkelse af andre årsager til progressiv paraparesis.

McDonald og Halliday kriterierne (1977) og Bauer kriterierne (1980) er også kendt , som nu bruges mindre, og vi giver dem ikke her.

De mest anvendte kriterier i Europa, Nordamerika og Rusland er Poser. De er designet til praktiske neurologer og omfatter udover kliniske data resultaterne af yderligere forskningsmetoder (MR, hjernepotentialer, påvisning af oligoklonale antistoffer i CSF). Poseurs kriterier har kun to kategorier: "pålidelig" og "sandsynlig" multipel sklerose. Vi har allerede nævnt dem ovenfor.

Differentialdiagnosen af dissemineret sklerose indbefatter autoimmune sygdomme, såsom inflammatoriske sygdomme (granulomatøs vasculitis, systemisk lupus erythematosus, Sjøgrens sygdom, Behcets sygdom, periarteritis nodosa, paraneplasticheskie syndromer, akut dissemineret encephalomyelitis, postinfectious encephalomyelitis); infektionssygdomme (Lyme sygdom, HIV-infektion, neurosyphilis); sarkoidose; metakromatisk leukodystrofi (unge og voksne typer); spino-cerebellar degeneration; Arnold-Chiari misdannelse; utilstrækkelighed af vitamin B12.

Cervikal spondylose

Cervikal spondylose (en kombination af degenerative forandringer i intervertebrale skiver, facet leddene og den gule ledbånd) - den mest almindelige årsag til myelopati hos patienter modnes og fremskreden alder (i russisk litteratur som et synonym for at bruge udtrykket "osteochondrose"). Cervikal myelopati optræder hos ca. 5-10% af patienter med klinisk manifesterede spondylose. Det er nemmere og hurtigere at vokse i nærvær af medfødt forsnævring (stenose), rygmarvskanalen (12mm eller mindre), og forårsaget af ydre sammentrykning af rygmarven og blodkar (især de laterale og posteriore søjler). Den degenerative proces begynder normalt i disken med sekundære ændringer i det tilstødende knogler og blødt væv. Rygmarven komprimeres intervertebrale skive brok, fremspringet (hypertrofi) gul ligament kanal eller osteophytes. Smerter i nakken er normalt det første symptom; derudover er der følelsesløshed i hænderne og svag bevægelse i gangen, som gradvist øges; mulige (sjældent) grove krænkelser af blæren.

Der er flere kliniske varianter af cervikal myelopati:

1. rygmarvslæsion involverer corticospinal (pyramideformet) skrifter spin-thalamiske og lederne i de posteriore rygmarv poler (tetraparese fordelagtigt med svaghed i benene, spasticitet, sensorisk ataksi, sphincter forstyrrelser, og symptom Lhermitte).
2. Primær involvering af cellerne i den fremre hornhindekortiskospinalkanal (syndrom af ALS uden sensoriske lidelser).
3. Syndrom af udtalte motoriske og sensoriske lidelser med svaghed i armene og spasticitet i benene.
4. Syndrom Brown-Sekar (typisk kontralateralt sensorisk underskud og ipsilateral - motor).
5. Atrofi, prolaps af reflekser (nederlag i rygmarvsmotoneuroner) og radikulær smerte i hænderne. Svaghed overvejende i V og IV fingre.

Hyperrefleksi er påvist i ca. 90% af tilfældene; et symptom på Babinsky - i 50%; Hoffmanns symptom (på hænderne) er ca. 20%.

Andre sygdomme i rygsøjlen og rygmarven

Kronisk myelopati kan udvikle sig i andre rygsygdomme (rheumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis) og vaskulære sygdomme i rygmarven. Langsomt fremadskridende paraparese (svækket berøring eller ikke) i en patient moden eller ældre lider af vaskulær sygdom (arteriosklerose, hypertension, vasculitis) kan være forbundet med kronisk spinal cirkulation insufficiens; men skal først udelukke andre mulige årsager myelopati: en tumor, en degenerativ motorisk neuron sygdom, kabelbanen Myelose (subakut kombineret degeneration af rygmarven), cervikal spondylose og, undertiden, dissemineret sklerose. Vaskulær misdannelse er undertiden manifesteret i et billede af kronisk myelopati.

Subakut kombineret degenerering af rygmarven

Funiculær myelose udvikler sig i fravær af vitamin B12 eller folsyre, hvilket fører til nederlaget i rygmarvets laterale og bakre kolonner på rygmarvets cervikale og øvre thoracale niveau. Årsager: Achilles gastritis, gastrektomi, tarmkirurgi, AIDS, streng vegetarisk kost, indføring af nitrogenoxid. Sygdommen begynder gradvist med paræstesi i hænder og fødder, svaghed, gåforstyrrelser. Følsom ataxi, spastisk paraparesis afsløres. Mulig reduktion af synsstyrke, symptomer på hjernestamme og involvering af cerebellum. Diagnosen bekræftes ved undersøgelsen af niveauet af vitamin B12 i serumet og den positive shilling-test (det kan være unormalt selv ved et normalt B12-niveau i serum). Homocystein og methylmalonsyre (forstadier af vitamin B12) er øget hos 90% af patienterne med vitamin B12-mangel. Typiske symptomer på anæmi.

Folinsyre-mangel fører til en lignende syndrom udvikler sig i malabsorption, alkoholisme, ældre, tarmsygdom, Crohns sygdom, colitis ulcerosa og hos patienter i antikonvulsiva. En vis risiko for at udvikle en mangel på folinsyre er hos gravide kvinder.

Arvelig spastisk paraplegi af Strumpel

Spastisk paraplegi Adolph Strümpell (Strumpell) henviser til øvre motorneuroner sygdom begynder i barndommen eller tidlige voksenalder med klager spænding (stivhed) i musklerne i benene og usikker i gå, som er baseret på progressiv paraplegi med høj senereflekser og patologiske tegn stopnye. Karakteriseret ved øget tone i låret lukkemuskler, hvilket fører til den karakteristiske disbazii med bøjede ben og stiv "skærer" trin. Mindre "rene" former har en række yderligere neurologiske syndromer (demens, optisk atrofi, retinal degeneration, parkinsonisme, dystoni, epilepsi, muskulære atrofi, hjertesygdomme). Familiehistorie og typiske kliniske manifestationer er grundlaget for diagnosen.

Syringomyeli

Syringomyeli normalt manifesterer et hulrum i den centrale grå substans, men sidstnævnte kan strække sig til den forreste eller bageste horn. Den hyppigste lokalisering - cervikal eller øvre thorax rygmarv (undertiden kan observeres i lænden og i bagagerummet). Hos voksne observeres ofte misdannelse af Arnold-Chiari type I; hos børn, en grovere misdannelse. Postural syringomyelia er påvist hos 1-3% af patienterne med svær rygmarvtrauma. Tumorer i rygmarven og inflammatoriske processer kan også føre til dannelse af syringomyelhulrum. Smerte, svaghed og muskelatrofi ofte den ene side, skoliose og dissocierede sensoriske forstyrrelser (nedsat smerte og temperatur på sikkerhedsniveau taktile og dyb følsomhed) er de kardinale manifestationer af syringomyeli. Når et stort hulrum og engagere de bageste laterale søjler (sensorisk ataksi i benene og nedre spastisk paraparese, forstyrrelser af bækken funktioner) samt vegetative ledere (Horner syndrom, ortostatisk hypotension). Siringobulbiya manifesteret typiske symptomer såsom en ensidig atrofi af tungen, trigeminus smerte og hypoæstesi i områder Zeldera, lammelse af musklerne i den bløde gane og hals, svimmelhed og nystagmus. MR hjælper med at diagnosticere.

Poliomyelitis

Poliomyelitis er en virussygdom, der begynder akut efter en inkubationsperiode på 2-10 dage i form af generelle infektionssymptomer. Efter 2-5 dage udvikler asymmetrisk fremskyndelse slap lammelse, som ofte påvirker de proksimale dele af de nedre ekstremiteter. Efter cirka en uge begynder atrofi at forekomme i de lammede muskler. Hos 10-15% af patienterne er musklerne i svælg, strubehoved eller ansigtsmuskler involveret. Diagnosen bekræftes ved at så polioviruset fra smøret (adskilt fra nasopharynx, fæces) og sjældent fra CSF eller blod. Det er også nyttigt at tage højde for den epidemiologiske situation.

I 10-70 år efter akut poliomyelitis kan nye symptomer hos 20-60% af patienterne forekomme i form af træthed og forøgelse af svaghed i de muskler, der tidligere var ramt af poliomyelitis; men der kan være svaghed og atrofi i musklerne, der ikke påvirkes i den akutte periode - den såkaldte post-polyposis progressive muskelatrofi. Dens årsag er uklar.

Syfilis

Syfilis med rygmarvsskade (myelopati) kan vise et billede meningovaskulita (meningomielita), hypertrofisk spinal pahimeningita (sædvanligvis cervikal) og Gunma rygmarv; alle er ret sjældne. Den senne form af neurosyphilis på spinalplan er dorsal (tabes dorsalis). Det repræsenterer progressiv degeneration, der primært rammer de bakre søjler og ryggen i rygmarven. Normalt udvikler den sent, 15-20 år efter infektion, fremskridt langsomt, rammer oftere mænd end kvinder. Der er skydeværdier, oftere i benene, der varer fra flere minutter til flere timer, nogle gange er de grupperet i "bundter". 20% af patienterne rapporterer periodisk mavesmerter (tabetiske kriser). Senere udvikles en følsom ataxi med en karakteristisk "stempling" (tabetisk) gang, isflexi. Typiske gentagne skader på grund af afbrydelse af at gå med dannelsen af en typisk "Sharco joint" i knæleddet. Der er et symptom på Argyle-Robertson; Atrofien af den optiske nerve er mulig, mere sjældent andre symptomer.

Andre infektioner

Blandt de andre infektioner er den mest relevante hiv-infektion, som også kan føre til myelopati. Vacuolær myelopati er observeret hos ca. 20% af AIDS-patienter og er kendetegnet ved beskadigelse af rygsøjlens bakre og laterale søjler, hovedsageligt på livmoderhalskræft. Kliniske manifestationer udvikles langsomt og varierer fra mild nedre paraparesis med følsom ataxi til paraplegi med brutto bækkenforstyrrelser. MR registrerer hyperintensive signaler i T2-vægtede billeder inden for kortikospinale kanaler og bakre kolonner i rygmarven. Mikroskopisk (obduktion) er et billede af vakuolær myelopati.

Lyme sygdom (borreliosis) har tre strømningsstrømme. Den første er kendetegnet ved karakteristisk erytem; den anden - efter måneder efter den første fortsætter den som en meningitis eller meningoencephalitis. En tredjedel af patienterne er repræsenteret af et polyneuropatisk syndrom, der kaldes Banwarth syndrom eller Garin-Bujadoux syndrom. Den tredje fase kan forekomme måneder og endog år efter infektion og manifesteres af gigt og symptomer på skader på hjernen og rygmarven, kraniale og perifere nerver. Myelitis udvikler sig i omkring 50% af patienterne og manifesterer sig som progressiv para- eller tetraparese med sensoriske lidelser og svækkede bækkenorganer. Transversel myelitis udvikler sig på thoracic og lumbal rygmarv. Det er fortsat uklart, om det tredje stadium er forårsaget af en direkte skadelig virkning af spirocheten eller er forbundet med parainfektion-immune immunforstyrrelser. I cerebrospinalvæske, pleocytose (200-300 celler og derover), højt proteinindhold, normale eller lave sukkerniveauer øges syntesen af IgG. I blod og i væske - den hævede vedligeholdelse af antistoffer. MR viser en fokal eller diffus stigning i signalintensiteten i den cervicale rygmarv hos nogle patienter.

Levercirrhose, port-cavaltic shunt

Levercirrhose og port-cavaltisk shunt kan føre ikke kun til encefalopati, men også til myelopati med en langsomt fremskreden lavere paraparesis. Hos nogle patienter (sjældent) er dette det vigtigste neurologiske syndrom af leversvigt. Hyperammonæmi er karakteristisk.

Myelopati af ukendt ætiologi

Myelopati ukendt ætiologi er almindelig (op til 27% af alle tilfælde af kronisk myelopati), på trods af anvendelsen af moderne diagnostik (MRI, myelografi, studiet af cerebrospinalvæske, anvendelse af fremkaldte potentialer og EMG). Hendes neurologiske portræt er blevet undersøgt ganske godt. Det mest almindelige symptom er parese (eller lammelse). De observeres i 74% af tilfældene og opdages oftere i benene (72%) end i hænderne (26%). I 71% af tilfældene er disse pareser asymmetriske. Hyperrefleksi dominerer (65%), oftere asymmetrisk (68%); et symptom på babinsky finder sted i 63%. Muskeltonen blev forøget ved spasticitet i 74%. Sanseforstyrrelser er til stede i 63% af tilfældene; sphincter lidelser - hos 63%. Myelopati af ukendt ætiologi er "diagnose af en undtagelse".

Diagnostiske undersøgelser hos patienter med kronisk myelopati

Generel fysisk undersøgelse (for at eliminere systemisk sygdom, neurofibromatosis, infektioner, maligne tumorer, lever, mave, aorta, etc.), neurologisk undersøgelse for at udelukke sygdom på cerebralt niveau og tydeliggøre Spinale-tion niveau af læsionen; CT eller MR til måling af rygsøjlens bredde, udelukker intramedulære processer; myelografi for at udelukke ekstramedullær komprimering af rygmarven; fremkaldte potentialer til vurdering afferens fra perifere nerver til rygmarv og videre til hjernen; lumbal punktering (til udelukkelse af infektiøs myelitis, carcinomatøs meningitis eller multipel sklerose); EMG er også nødvendigt (for eksempel at udelukke multifokal motor neuropati eller (encephalo) myelopolyneuropati).

[9], [10], [11], [12]