^

Sundhed

A
A
A

Kronisk myelogen leukæmi hos børn

 
, Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Kronisk myeloid leukæmi hos børn (XML) - form for kronisk leukæmi, som er karakteriseret ved forøget og ureguleret klonal proliferation af myeloide celler i knoglemarven, som manifesterer tumordannelse består i den kroniske fase af modne granulocytter og deres forstadier.

Sygdommen er forbundet med dannelsen af den såkaldte Philadelphia-kromosom-translokation t (9; 22) med dannelsen af et kimært BCR / ABL-gen.

Kronisk myeloid leukæmi hos et barn blev beskrevet i begyndelsen af XIX århundrede. Den første blandt andre onkohematologiske sygdomme. I midten af XX århundrede. CML var den første onkologiske sygdom, som dechifrerede molekylære grundlaget for patogenese og i slutningen af det 20. århundrede. - en af de første, hvor den såkaldte punkt-målrettede terapi udvikles, når stoffet virker selektivt på et molekylært mål i en tumorcelle, der udløser ukontrolleret reproduktion.

trusted-source[1], [2]

Epidemiologi af kronisk myelogen leukæmi hos børn

Kronisk myelogen leukæmi er almindelig hos alle aldersgrupper, men er hyppigst hos ældre børn og hos voksne. Den mest almindelige forekommer i en alder af 50-60 år. Incidensen af 1-2 pr. 100 indbyggere om året, oftere end mænd end kvinder. Hos børn er forekomsten af CML 0,1-0,5 pr. 100 børns børn LLC, 3-5% af alle former for leukæmi. Det er mere almindeligt hos børn ældre end 10 år.

Forekomsten af kronisk myelogen leukæmi er 0,12 pr. 100.000 børn om året, dvs. Kronisk myeloid leukæmi tegner sig for 3% af alle leukæmier hos børn.

trusted-source[3], [4], [5], [6],

Årsager til kronisk myelogen leukæmi hos børn

Årsagen til kronisk myelogen leukæmi hos børn er ukendt. Den eneste beskrevne risikofaktor for CML er ioniserende stråling. For eksempel observeres en stigning i forekomsten af CML hos mennesker, som overlevede atombombningen af Hiroshima og Nagasaki i 1945, såvel som hos patienter med spondyloarthritis, der fik røntgenbehandling.

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11]

Hvordan udvikler kronisk myelogen leukæmi hos børn?

Kronisk myelogen leukæmi hos børn er den første onkologiske sygdom, hvor en genetisk sammenbrud, kendt som Philadelphia-kromosomet, blev bevist. Afvigelsen blev opkaldt efter opdagelsesstedet i Philadelphia, USA, hvor den i 1960 blev først set og beskrevet af Peter Nowell (University of Pennsylvania) og David Hungerford (Fox Chase Cancer Center).

Som et resultat af denne translokation kromosomer sammenføjede dele 9 og 22. En del af BCR-genet fra kromosom 22 er forbundet til tyrosinkinase-genet (ABL) på kromosom 9. Der produceres et unormalt BCR / ABL-gen, hvis produkt er en unormal tyrosinkinase - et protein med en molekylvægt på 210 kDa (betegnet som p210). Dette protein aktiverer en kompleks cascade af enzymer, der styrer cellecyklusen og derved accelererer celledeling, hæmmer DNA-reparation (reparation) processer. Dette fører til ustabilitet af cellens genom, hvilket gør det modtageligt for yderligere mutationer.

Symptomer på kronisk myelogen leukæmi hos børn

Symptomer på kronisk myelogen leukæmi hos børn varierer afhængigt af sygdomsfasen, hvor patienten er. Den kroniske fase er asymptomatisk i lang tid. Den eneste manifestation af det kan være en stigning i milten. Diagnosen i denne periode kan laves ved hjælp af en generel blodprøve. Patienter med svaghed, træthed, smerte og en følelse af tyngde i venstre hypokondrium, især værre efter at have spist, noteres. Nogle gange er der åndenød, der er forbundet med en reduktion i lungeudflugten, som er begrænset til en stor milt. Forøgelsen i leveren i den kroniske fase af CML er sekundær til stigningen i milten og observeres ikke hos alle patienter.

Fase af acceleration (acceleration, progression af sygdommen) er klinisk lidt forskellig fra den kroniske fase. Milten stiger hurtigt. Basofili i blodet kan klinisk manifestere som reaktioner forbundet med frigivelse af histamin (kløe, varme, flydende afføring). Denne fase er karakteriseret ved periodisk stigning i kropstemperaturen, en tendens til infektionssygdomme. I slutningen af fasen kan der forekomme smerter i knogler og led.

Faseblastekrise (terminal, blastfase) i kliniske manifestationer ligner akut leukæmi. Udviklet beruset syndrom. Anemisk syndrom er forbundet med utilstrækkelig erythropoiesis. Hæmoragisk syndrom forårsaget af trombocytopeni, blødning manifesterer sig ved mikrocirkulatorisk (petechial-broget) typen - multiple petekkier, blodudtrædninger, blødning af slimhinderne. Hyperplastisk syndrom manifesterer sig som en vægtforøgelse af milten og leveren, blastisk infiltration i forskellige organer og væv, lymfadenopati, knoglesmerter. Forøgelsen i leveren sammenlignet med en forstørret milt noteres kun med CML i blastfasefasen, i tidligere perioder overstiger milten i volumen altid leveren. Det er derfor, at forstørrelsen af leveren kan være et af de ugunstige symptomer på sygdommen.

Juvenil type kronisk myelogen leukæmi

Normalt vises i børn 2-3 år og er kendetegnet ved en kombination af anæmi, hæmoragisk, forgiftning, proliferative syndromer. I historien, og ofte når ind i klinikken markeret eczematøs udslæt. I analysen af blod udviser varierende grader af anæmi (med en tendens til makrocytose), trombocytopeni, øget ESR og leukocytose skarpe skift indtil Myeloblaster (2 til 50% og mere) med tilstedeværelse af overgangsformer (promyelocytter, Myelocyter, ung, stab) udtalt monocytose. Leukocytose ligger sædvanligvis fra 25 til 80 x 10 / L. I knoglemarv - øget cellularitet, undertryk af den megakaryocytiske kim; procentdelen af blastceller er lille og svarer til den i det perifere blod, men alle af dem med tegn på anaplasia. Typiske laboratorietegn i juvenil form, der mangler også Ph'-kromosom i kultur af knoglemarvsceller, et højt niveau af føtalt hæmoglobin (30-70%), hvilket adskiller denne form for voksen-typen myeloid leukæmi hos børn. Nogle børn viser fravær af et af de 7 par kromosomer.

Voksen type kronisk myelogen leukæmi

Nogle gange er det diagnosticeret med rutineundersøgelser, blodprøver hos børn i skolealder, dvs. Sygdommen udvikler sig gradvist. Den voksne type kronisk myelogen leukæmi forekommer dobbelt så ofte som juveniltypen. Det anslås, at ca. 40% af patienterne med kronisk myelogen leukæmi på tidspunktet for diagnosen ikke har kliniske symptomer, og de har en hæmatologisk diagnose. Hepatosplenomegali observeres hos 20% af patienterne, i 54% - kun splenomegali. Nogle gange begynder kronisk myelogen leukæmi med tab af kropsvægt, svaghed, feber, kuldegysninger. Der er tre faser af kronisk myelogen leukæmi;

  1. langsom, kronisk (varer ca. 3 år);
  2. Acceleration (varer ca. 1-1,5 år), men med passende behandling kan sygdommen returneres til den kroniske fase;
  3. den endelige (terminal forværring, fasen med hurtig acceleration, varig 3-6 måneder og normalt slutter med døden).

I perioden med acceleration udvidet kliniske og hæmatologiske billeder sygdom er normalt observeres utilpashed, træthed, svaghed, forstørret abdomen, smerter i den øverste venstre kvadrant, ømhed, når tappet på knogler. Milten er som regel meget stor. Hepatomegali er mindre udtalt. Lymfadenopati er normalt minimal. Ved analyse af blod findes moderat anæmi, normal eller forhøjet blodpladetal og hyperleukocytose (normalt mere end 100 x 10 9 / L). Den fremherskende leukocyt formel promyelocytter, Myelocyter, men er, som Myeloblaster (ca. 5-10%) og metamyelocytes, stab og segmenteret, dvs.. E. Ingen leukæmisk opspringning. Mange former for den eosinofile og basofile serie, lymfopeni og ESR er forøget. I knoglemarven mod baggrunden for øget cellularitet er der en lille stigning i blastelementer, en udtalt metamyelocytisk og myelocytisk reaktion. Når karyotypebestemmelse i 95% af patienterne viser ringe ekstra kromosom 22 i en gruppe-th pair - den såkaldte Philadelphiakromosom (Ph'-kromosomet) - resultatet af en afbalanceret translokation materiale mellem den 9. Og 22. Kromosomer. Med denne translokation transporteres protonenkogenet, det er dette gen, der forårsager udviklingen af kronisk myelogen leukæmi. Ph'-kromosom findes hos 5% af børn med akut lymfoblastisk leukæmi og 2% med AML.

Terminale forværring af kronisk myeloid leukæmi strømmer efter type af akut blastkrise med hæmoragisk syndrom og forgiftning: grå og gusten hudfarve, generaliseret lymfadenopati, knoglelæsioner, hypertermi, er ikke altid forbundet med infektionen.

trusted-source[12], [13], [14]

Klassificering af kronisk myelogen leukæmi

Ifølge den moderne klassificering, der blev vedtaget af WHO i 2001, kronisk myeloid leukæmi hos børn er en del af en gruppe af kroniske myeloproliferative sygdomme (CMPD), som også omfatter ekstremt sjældne i barndommen kronisk neutrofil leukæmi, hypereosinofilt syndrom (kronisk eosinofil leukæmi), polycytæmi vera, essentiel thrombocythemi, kronisk idiopatisk myelofibrose, og uklassificerede CMPD. This klonale (tumor) sygdomme hvor tumor substrat omfatter modne differentierede funktionelt aktive celler af myeloid oprindelse. I dette tilfælde er der ingen tegn på dysplasi, mangel på blod (anæmi, trombocytopeni, leukopeni). Vigtigste manifestationer af sygdomme hovedsagelig forbundet med hyperplastiske syndrom (hepatosplenomegali, tumor infiltration organer), stigende mængder af forskellige (afhængigt af udførelsesformen CMPD) celler i blodtal (erythrocytter, blodplader, neutrofiler, eosinofiler).

Hovedkarakteristika for alle KMMP er en kronisk strøm, hvis varighed i hvert enkelt tilfælde ikke kan bestemmes. I fremtiden kan sygdommen udvikles, der er symptomer på hæmatopoiesis dysplasi for en eller flere spirer. Modningen af blodceller er brudt, nye mutationer forekommer, nye umodne tumorkloner, som fører til gradvis omdannelse af CMPZ til myelodysplastisk syndrom og derefter til akut leukæmi. Der kan også være et mere "godartet" kursus med erstatning af knoglemarv med bindevæv (myelofibrose) og myeloid metaplasi i milten.

Mekanismerne for udvikling af kronisk myelogen leukæmi hos børn er godt undersøgt. I løbet af CML skelnes der tre faser:

  • kronisk fase;
  • accelerationsfase;
  • blast krise.

Den kroniske fase har alle KMMP's egenskaber. Hyperplasi af granulocytopoiesis og megakaryocytopoiesis i knoglemarven manifesteres ved ændringer i den generelle blodanalyse i form af leukocytose med et venstre skifte ledsaget af trombocytose. I det kliniske billede i denne periode er stigningen i milt mest karakteristisk.

Kriterierne for overgang til accelerationsfasen er:

  • Udseende i den generelle analyse af blodblasteceller> 10%, men <30%;
  • mængden af blaster og promyelocytter i en generel blodprøve> 20%;
  • Antal basofiler i den generelle blodprøve> 20%;
  • et fald i antallet af blodplader mindre end 100.000 / mm3, ikke forbundet med terapi;
  • stigning i miltstørrelse med 50% i 4 uger;
  • yderligere kromosomaberationer (såsom det andet Philadelphia-kromosom, forsvinden af Y-kromosomet, trisomi 8, isokromosom 17 osv.).

Kriterier for overgangen til krisefase er:

  • antallet af blastceller i den samlede blodprøve og / eller i knoglemarv overstiger 30%;
  • blastisk infiltration af organer og væv uden for knoglemarv, lever, milt eller lymfeknuder.

trusted-source[15], [16], [17], [18]

Diagnose af kronisk myelogen leukæmi hos børn

I de fleste tilfælde kan kronisk myelogen leukæmi hos børn mistænkes på grundlag af en generel blodprøve. Anamneser og kliniske manifestationer er som regel af ringe specificitet. Den største opmærksomhed under undersøgelsen bør gives til evalueringen af størrelsen af milten og leveren. Ændringer i den generelle analyse af blod i CML varierer under forskellige perioder af sygdomsforløbet.

I den biokemiske blodprøve bestemmes aktiviteten af lactat dehydrogenase, urinsyre niveauer, elektrolytter. Disse indikatorer er nødvendige for en estimering af intensiteten af processer med disintegration af celler - en integreret bestanddel af enhver tumorproces. Vurdere resterende kvælstof indikatorer - urinstof og kreatinin niveauer og aktiviteten af leverenzymer (ALT, AST, gamma-GTP, ALP), indholdet af direkte og indirekte bilirubin.

For at etablere den endelige diagnose af kronisk myelogen leukæmi hos børn er det nødvendigt at udføre knoglemarvsstudier - punktering af biopsi og trepanobiopsi. Materialet, der indsamles ved punkteringen, udsættes for cytologiske og genetiske undersøgelser.

I myelogrammet (cytologisk analyse af knoglemarv) i den kroniske fase afsløres hyperplasi af granulocyt og megakaryocytiske bakterier af hæmopoiesis. I accelerationsfasen bemærkes en stigning i indholdet af umodne former, udseendet af blaster, hvis antal ikke overstiger 30%. Billedet af knoglemarv i eksploderede krisefase ligner akut leukæmi.

Genetisk undersøgelse af knoglemarv bør omfatte karyotyping (standard cytogenetisk undersøgelse), hvor der foretages en morfologisk vurdering af kromosomer i metafasekerner. Det er således muligt ikke blot at bekræfte diagnosen, afslører Philadelphia-kromosomet 1 (9; 22), men også yderligere aberrationer som sagde kriterium overgangen fra den kroniske fase af sygdommen i accelerationsfasen.

Endvidere udføre molekylær genetisk forskning ved hybridisering in situ (FISH) og multiplex polymerasekædereaktion kan detekteres ikke kun kimært gen BCR / ABL, hvilket bekræfter diagnosen CML, men også at bestemme de forskellige splejsningsvarianter (molekylære funktioner BCR / ABL-genet - specifikke punkter hvor fusion af kromosomer 9 og 22 forekom).

Sammen med punkteringsbiopsi til diagnose af CML er det nødvendigt at udføre knoglemarv trepanobiopsy med en efterfølgende histologisk undersøgelse af biopsiprøven. Dette giver os mulighed for at evaluere knoglemarvets cellularitet og graden af fibrose for at identificere mulige tegn på dysplasi, hvilket kan være tidlige tegn på transformation.

Definition af det vigtigste kompleks af histokompatibilitetsantigener (HLA-typebestemmelse) i patienten og hans familiemedlemmer (søskende og forældre) udføres blandt primære diagnostiske foranstaltninger til bestemmelse potentielle donor hæmatopoietiske stamceller.

Blandt de nødvendige undersøgelser for CML er ultralydsundersøgelse af bukhuleorganerne og retroperitonealrummet, elektrokardiografi, bryst røntgen.

trusted-source[19]

Differential diagnostik

Differentiel diagnose af CML udføres med neutrofile leukemoidreaktioner, som ofte findes hos patienter med svære bakterieinfektioner. I modsætning til CML øger den akutte fase af inflammation aldrig niveauet af basofiler, mindre udpræget leukocytose. Hertil kommer, at for patienter med leukemoidreaktioner er miltforstørrelsen ukarakteristisk. Anbefales bestemmelse af alkalisk phosphatase i neutrofiler (leukemoid detekteret under reaktionen) til differentiel diagnosticering af sygdomme og myeloproliferative leukemoid neutrofilrespons i de vanskeligste tilfælde af kontroversiel.

En endelig konklusion om tilstedeværelsen eller fraværet af en patient med CML kan laves på basis af genetisk forskning, bestemmelse af tilstedeværelsen af Philadelphia-kromosomet og BCR / ABL-genet.

Differentiel diagnose af CML med andre CMP'er udføres hos voksne. I forbindelse med den casuistiske sjældenhed hos andre KMMP i børnepopulationen differentieres kun CML med juvenil myelomonocytisk leukæmi (JMML). Dette er en ret sjælden sygdom (hyppighed på 1,3 pr. 1.000.000 børn om året, eller 2-3% af børns leukæmier). Det forekommer hos børn fra 0 til 14 år (i 75% af tilfældene - op til 3 år). Som med CML udvikler ukontrolleret proliferation af granulocytkim, udvikler hepatosplenomegali.

I den hjemlige litteratur indtil for nylig været betragtet som en mulighed YUMML CML. Men YUMML adskiller fundamentalt anderledes malign naturligvis ustabilitet til terapi af CML og ekstremt dårlig prognose. WHO klassificering i 2001 blev der afsat i en særlig gruppe YUMML myeloproliferative / myelodysplastiske sygdomme, som sammen med den ukontrollerede proliferation af myeloid celle oprindelse er karakteriseret ved tegn på dysplasi - fejl differentiering af knoglemarvsceller. I modsætning til CML YUMML offline Philadelphiakromosom (eller BCR / ABL-genet). For YUMML monocytose kendetegnet ved perifert blod (mere 1h109 / l). Antallet af blaster i knoglemarven YUMML mindst 20%. At bekræfte diagnosen YUMML også behov 2 eller flere af følgende kriterier: et højere niveau af føtalt hæmoglobin, tilstedeværelsen af umodne granulocyter i perifert blod leukocytose mere end 10x10 9 / l, påvisning af kromosomafvigelser (oftest - monosomi 7), overfølsomhed af myeloide progenitorer for virkningen af kolonistimulerende faktorer ( GM-CSF) in vitro.

trusted-source[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Hvad skal man undersøge?

Hvilke tests er nødvendige?

Hvem skal kontakte?

Behandling af kronisk myelogen leukæmi hos børn

Principperne om kost og regime, organisering af pleje af patienter er de samme som i akut leukæmi. Splenektomi er ikke angivet. I tilfælde af sprengskriser udføres behandlingen i henhold til programmerne for akut myeloid leukæmi. Den unge variant er meget mere resistent over for terapi, og ordningen for dens behandling er ikke udarbejdet. Prescribe behandling i henhold til ordningerne fra VAMP, CAMP og andre.

De første forsøg på at behandle kronisk myelogen leukæmi hos børn blev lavet tilbage i XIX århundrede. Det eneste middel var arsen, som det var muligt at forkorte tumoren i en kort periode, reducere miltens størrelse og reducere leukocytosen. I det XX århundrede. De vigtigste lægemidler til behandling af CML er blevet hydroxyurea, cytarabin, myelosan, interferon. Med deres hjælp var det muligt at opnå ikke blot hæmatologisk (fravær af kliniske symptomer og tegn på sygdom i den generelle analyse af blod og knoglemarv), men også cytogenetisk (fravær af mutation BCR / ABL) remission. Imidlertid var remissioner kortvarige, og det mutante gen blev forsvundet i en lille procentdel af tilfælde. Hovedformålet med en sådan behandling var at overføre fra den accelererede fase til den kroniske fase, øge varigheden af den kroniske fase, forhindre sygdommens fremgang.

Indførelsen af metoden for allogen transplantation af hæmatopoietiske stamceller (TSCC) gjorde det muligt at opnå signifikant succes i behandlingen af CML. Det viste sig, at udførelse af TSCS fra en HLA-kompatibel beslægtet donor (bror eller søster) ved starten af sygdommens kroniske fase gør det muligt at opnå en kur hos 87% af børnene. Resultaterne er noget værre for TSCS fra en ikke-relateret og (eller) HLA-inkompatibel donor under behandling i accelerations- eller blast-krisesfasen og også på et senere tidspunkt fra diagnosticeringstidspunktet og mod konservativ behandling.

SCT metode gør det muligt ikke blot at erstatte den berørte understation kontrol holyu patientens hæmatopoietiske system sundt, men også at foretage forebyggelse af tilbagefald under anvendelse aktiveringen af antitumorimmunitet, baseret på den immunologiske fænomenet "graft-versus-leukæmi". Det skal dog bemærkes, at brugen af denne metode skal stå i rimeligt forhold til risikoen for komplikationer i selve TSCC-proceduren, der ofte fører til døden.

Nye muligheder for behandling af CML dukkede op efter introduktionen i begyndelsen af XXI århundrede. I den kliniske praksis af BCR / ABL-tyrosinkinasehæmmere, hvoraf den første (og hidtil kun i Rusland) er imatinib (glivec). I modsætning til præparater til konservativ behandling, der er valgt empirisk, anvendes i dette tilfælde en molekylær virkningsmekanisme, der er rettet mod nøgleforbindelsen i sygdoms patogenese, patologisk BCR / ABL tyrosinkinase. Dette enzym genkendes som et substrat af det kimære BCR / ABL-gen, det udløser processerne for ukontrolleret celledeling og fejlfunktion i DNA-reparationssystemet. Denne fremgangsmåde ved behandling af kræft kaldes punkt (målrettet) terapi.

Behandling af kronisk myelogen leukæmi hos børn med imatinib gør det muligt for de fleste patienter at opnå vedvarende fuldstændig hæmatologisk og cytogenetisk respons. Men over tid udvikler nogle patienter resistens over for lægemidlet, hvilket fører til en hurtig udvikling af sygdommen. For at overvinde resistensen mod imatinib kan andre tyrosinkinasehæmmere (dasatinib / nilotinib osv.), Som i øjeblikket er i kliniske forsøg, anvendes i den nærmeste fremtid. De udvikler også stoffer med andre molekylære mål i patogenesen af CML, hvilket vil gøre det muligt at fremstille CML-terapi multidirektionel i fremtiden. I 2005 blev de første opmuntrende data om vaccination med en særlig vaccine på BCR / ABL offentliggjort.

Mens nogle voksne har besluttet at nægte fra SCT til fordel for behandling af tyrosinkinaseinhibitorer, for børn af dette spørgsmål ikke er løst i forbindelse med tidsbegrænset virkning af imatinib. For at præcisere rollen som TSCA og tyrosinkinasehæmmere såvel som andre traditionelle lægemidler til behandling af CML (interferon, hydroxyurinstof, etc.) hos børn, vil multicenterundersøgelser i øjeblikket muliggøre.

Behandling af patienter i den kroniske fase og accelerationsfasen adskiller sig hovedsageligt i doserne af de anvendte lægemidler. Den blastkrise fase, hvor sygdommen mønster minder om akut leukæmi, er højdosiskemoterapi udført ved anvendelse af ordningen for behandling af akut lymfoblastisk leukæmi og akut nonlymphoblastic leukæmi (afhængigt af de fremherskende klon blastcellerne). Verdens erfaringer viser, at der i fase med acceleration eller blastkrise efter foreløbig konservativ behandling ikke er noget alternativ til TSCC. På trods af det faktum, at TSCC i disse perioder af sygdomsforløbet giver en signifikant mindre effekt i sammenligning med resultaterne af dets anvendelse til den kroniske fase af CML.

Medicin

Prognose for kronisk myelogen leukæmi hos et barn

Prognosen for sygdommen afhænger af mange faktorer, herunder manifestets alder, størrelsen af milten, antallet af blaster, blodplader, eosinofiler og basofiler i perifert blod. Derudover betragtes i øjeblikket en vigtig faktor i prognosen som en løbende behandling. I offentliggjorte undersøgelser varierer den gennemsnitlige levetid efter bekræftelse af diagnosen CML fra 42 til 117 måneder. Det skal bemærkes, at disse studier ikke kun har taget hensyn til anvendelsen af tyrosinkinasehæmmere til behandling af CML i klinisk praksis i de senere år, hvilket forventes at øge CML-patienternes forventede levetid dramatisk.

Prognose for juvenil type er ugunstig - patienter dør i det første behandlingsår. I voksen type er sygdommens varighed flere år. Nogle patienter lever 10 år eller mere. Efter vellykket knoglemarvstransplantation og total strålebehandling i begge former for kronisk myelogen leukæmi er opsving mulig.

Dispensary observation og anbefalinger

Kronisk myelogen leukæmi hos børn er en kronisk sygdom, så alle patienter skal overvåges for livet af en hæmatolog. Undersøgelser af patienter, der får imatinibbehandling, udføres en gang om ugen i de første 3 måneders behandling i den efterfølgende periode - 1 gang om 2 uger. Når en klinisk undersøgelse er nødvendig for at vurdere miltens størrelse, skal du identificere symptomerne på CML og bivirkningerne af imatinib. Tildele en generel blodprøve med bestemmelse af niveauet af reticulocytter og leukocytformlen og en biokemisk blodprøve med en vurdering af lactatdehydrogenaseaktivitet.

Molekylærgenetisk undersøgelse af perifere blodleukocytter med bestemmelse af mængden af kimærisk BCR / ABb-gen udføres hver måned. Benmärgs punktering med morfologiske og cytogenetiske undersøgelser til tidlig diagnosticering af overgangen af den kroniske fase til accelerationsfasen ordineres 1 gang om 3 måneder. Hvert halve år kræves benmargs trepanobiopsi for at bestemme graden af myelofibrose. Observation ved det tredje år af terapi udføres yderligere afhængigt af klinisk-hæmatologisk og molekylgenetisk virkning af behandlingen.

Efter TSCS observeres patienter normalt i et specialtransplantationscenter i henhold til specielt udviklede ordninger, afhængigt af den anvendte TSCT-metode. Ud over de diagnostiske og behandlingsprocedurer, der er nødvendige for at overvåge tilstanden af remission for den underliggende sygdom, skal man evaluere transplantationens konsistens, den infektiøse status, aktiviteten af den immunologiske reaktion "graft versus hosten."

trusted-source[26], [27], [28],

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.