Myelodysplastisk syndrom hos børn

Myelodysplastiske syndromer (MDS) (preleykemiya, malokletochny leukæmi) - heterogene gruppe klonalnyh lidelser karakteriseret ved abnorm vækst af myeloide knoglemarvsceller komponenter. Myelodysplastiske syndromer er karakteriseret ved en krænkelse af normal modning af hæmatopoietiske celler og tegn på ineffektive hæmatopoieser. Af myelodysplastiske syndromer i knoglemarv proliferation forekommer ved klonal stamcelle, det meste af den brudte produkter granulocytter, erythrocytter og blodplader, hvilket fører til udviklingen af pancytopeni. Et andet træk ved myelodysplastiske syndromer er dens hyppige udvikling i akut leukæmi, hvis udvikling er forudset af et forlænget cytopenisk syndrom. Myelodysplastiske syndrom refereres til ildfast anæmi, mere avancerede stadier af sygdommen afspejler omdannelsen til myeloid leukæmi.

[1], [2], [3]

Symptomer på myelodysplastisk syndrom

Symptomer på myelodysplastisk syndrom er en konsekvens af pancytopeni og omfatter tegn på anæmi, blødning som følge af trombocytopeni og infektion som følge af neutropeni. Cellular knoglemarv er som regel forøget, men det er normalt eller nedsat. Den generelle risiko for transformation i myeloid leukæmi er 10-20%, patienter med PAC har den laveste risiko for leukæmisk transformation (5%), RAAP - T - den største (50%).

FAB-klassifikation af myelodysplastiske syndromer

• Ildfast anæmi (<5% af blærerne i knoglemarv).
• Ildfaste anæmi med ringede sideroblasts (<5% af blærer i knoglemarv).
• Kronisk myelomonocytisk leukæmi (> 20% af blærerne i knoglemarv).
• Ildfast anæmi med forøget blastindhold (5-10% af blærerne i knoglemarv).
• Ildfast anæmi med forøget blastindhold i transformationstrinnet (10-30% af blærerne i knoglemarv).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],