Afvigelser i tyktarmen

Abnormiteter af den tykke (herunder rektum) tarmen, ifølge forskellige forfattere, forekommer med en frekvens på 1: 1500-1: 5000 nyfødte. De hyppigst forekommende former for anomalier i tyktarmen er anorektal atresi, kolonnes atresi, som klinisk manifesterer umiddelbart efter fødslen og som regel er uforenelige med livet.

Sommetider er anal stenose og atresi kombineret med fistler, der forbinder endetarmen med blæren, urinrøret og i piger - også med vagina. Nogle gange går den fistulous kanal ind i perineum. I nogle tilfælde kan anal stenose udvides, og disse børn overlever. I nogle tilfælde og fistler kombineret med anal atresi kan nyfødte med denne patologi yde kirurgisk assistance.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Medfødt megacolon

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Hvad forårsager en medfødt megacolon?

Medfødt megacolon er en arvelig sygdom, den type arv er tilsyneladende autosomal recessiv. Identiske tvillinger normalt lider begge af denne sygdom. Det bemærkes Hirschsprung sygdom hyppig kombination med andre misdannelser :. Down sygdom bidrager den forøgede urinblæren (megatsistis), blære diverticula, hydrocephalus og andre medfødt megacolon forekommer med en frekvens på 1: 5.000 nyfødte.

Medfødt megacolon - betydelig udvidelse del eller hele tyktarmen, sædvanligvis muskelmembranernes fortykkelse dens væg. Medfødt megacolon kan skyldes eventuelle hindringer for den videre udvikling af kolon indhold (stenose, svømmehud broer, osv ..), men det er oftere en misdannelse af innervation - medfødt agakgliozom. Denne formular er almindeligvis kaldes Hirschsprung sygdom (H. Hirschsprung) - medfødt fravær af nerveganglier eller utilstrækkelig for et velfungerende af tyktarmen. I kolon sektioner, berøvet normal innervation, ingen motilitet eller væsentligt reduceret amplituden af peristaltiske bølger og kraften af lidelse tarm fremaddrivende evne. Oftest disse ændringer er lokaliseret i sigmoid kolon (megadolihosigma), men kan også påvirke hele tyktarmen (megadolihokolon).

I patogenesen af medfødt megacolon primær betydning aganglioz del af tyktarmen. Som en følge heraf er der degenerative ændringer i musklen lag af tarmen, hvor der er de største ændringer og muskler, led-tarm submukøst plexus. Indledningsvis er der et kompenserende hypertrofi af muskelvæv mere proximale del af tarmen (når en regional megakolondolihosigme) følgende - dystrofiske ændringer i muskelfibre og i disse sites (på grund af en permanent arbejde overbelastning) og erstattes af bindevæv, hvilket fører til yderligere udvidelse af proksimal aperistalticheskoy tarm zone.

Symptomer på medfødt megacolon

I de fleste tilfælde opdages Hirschsprungs sygdom allerede i de første dage efter fødslen - manglende tildeling af mekonium, oppustethed, undertiden opkastning. Ca. 20% af nyfødte har vedvarende diarré på grund af udviklingen af pseudomembranøs colitis. Dødeligheden er trods alle de trufne foranstaltninger meget høj og når 70-75%. Børn, hvis submucosale og muskuloskeletale plexus er mindre alvorligt ramte, og som klarer at overleve denne første meget vanskelige periode, lider senere forstoppelse, hvilket kræver næsten dagligt enema og afføringsmidler. Mulig oppustethed, flatulens. Hos børn, der lider af denne sygdom, falder væksten væk, de ser yngre ud end deres alder. Ofte har de anæmi, hypoproteinæmi, hypovitaminose.

Diagnose bekræftes af data om røntgenundersøgelse (irrigoskopi), i specialiserede gastroenterologiske institutioner, peristaltiske og tryk i tyktarmen registreres, hvilket også letter diagnosen. Især illustrative prøve med meholilom (cholinerge lægemiddel gruppe), hvorefter reduceret tonus og injektion fase, der normalt innerverede områder af tyktarmen, men det øger tone denerveres portioner.

Komplikationer af medfødt megacolon

Hos ældre børn og unge pga en lang forsinkelse fæces aganglionarnoy proximale zone af gradvise og mere betydningsfulde end normalt absorption af vand og forsegle indholdet i tarmen, herunder iliaca, kan forårsage tarmobstruktion. I sjældne tilfælde, på grund af længerevarende pres på afføring tarm væg med såkaldte fækale sår, og nogle gange - perforering af tarmvæggen og den efterfølgende udvikling af peritonitis.

Differentialdiagnosen af Hirschsprungs sygdom hos voksne udføres med organiske sygdomme i colon permeabilitet - stenose, kompression, herunder adhæsioner efter sådanne aktiviteter, der udføres tidligere, ved en anden lejlighed, indsnævringen eller okklusion af lumen af tumoren colon, store polypper, etc. I nogle regioner .. Sydamerika er ganske udbredt sygdom forårsaget af trypanosomer Cruz (Chagas sygdom - Chagas), som påvirker nerve plexus af fordøjelseskanalen. Senere i patienter, der tilbagesøge den akutte form af sygdommen, udvikle megacolon, megaezofag, udvidelse af maven, atoni og udvidelse af galdeblære; og ændringer ofte lokaliseret i spiserøret (hvilket gør det vanskeligt for den differentielle diagnose af achalasia ) eller i tyktarmen (differentialdiagnosen med medfødt megacolon).

[16], [17], [18],

Yderligere sløjfer af sigmoid kolon

Der er også yderligere sløjfer af sigmoid kolon med en vis ekspansion og næsten konstant forstoppelse. I nogle tilfælde, i mange år en lang forsinkelse på en stol i et par dage er rent neurogen "psykogen" karakter fundet det og parkinsonisme, kronisk administration af visse lægemidler, der svækker tone og motilitet af fordøjelseskanalen, og så videre .. Naturligvis at på grund af overbelastning fækale masser af tyktarmen, især i de distale sektioner, vil udvide sig. Når systemisk sclerose og andre sygdomme i muskelatrofi forekommer lag af tarmvæggen, er kolon tone reduceres, udvider det. Men systemisk sklerodermi er der en række af ydre karakteristik der af sygdomssymptomerne (acrocyanosis, Raynauds syndrom, trofiske sår på spidsen af fingre og tæer, symptomet "pose" - sammentrækning af hudfolder omkring munden, etc ...), som giver de fleste af at etablere diagnosen.

Med relativt små områder af aganglionis i tyktarmen er kirurgisk behandling mulig, og flere modifikationer af operationer foreslås. I andre normalt mildere tilfælde hele livet har at gøre sifon lavement med et stort volumen af væske - op til 2 liter, idet der tages paraffinolie at forbedre passage af kolon indhold, indgriber specielt udvalgt til denne sygdom fysioterapi.

[19]

Medfødt divertikulum af tyktarmen

Blandt andre afvigelser i tyktarmen er hendes fødte divertikula, fordobling af den store og tyndtarm, kommunikere eller ikke kommunikerer med tarmens lumen; sidstnævnte ligner et cystlignende hulrum. Diagnosen er vanskelig. De fortsætter i lang tid asymptomatisk eller manifesteres af smerte forårsaget af overgroning af cysteindholdet eller tarmobstruktionen. Kontrast røntgenundersøgelse afslører undertiden fordobling af tarmen, kommunikere med dens hovedkanal. Måske muliggør ultralyd og computertomografi diagnosen af denne sjældne anomali. I de fleste tilfælde er diagnosen mulig under laparotomi. Behandlingen er kirurgisk.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]