Urachus-cyste som en medfødt anomali

Blandt cyster - patologiske formationer i form af lukkede hulrum med forskelligt indhold - skiller en sådan afvigelse i embryonale strukturer sig ud som en urachal cyste, der forekommer under intrauterin udvikling. Ifølge ICD-10 er dette en medfødt anomali i urinvejene, kode - Q64.4

Epidemiologi

Patologier forbundet med en ureduceret urachus-rest rapporteres at påvirke lidt over 1% af befolkningen, hvor cyster tegner sig for op til 30% af tilfældene (mens en fuldstændig åben urachus tegner sig for næsten 48% af tilfældene af dens anomali).

Oftest (i 40% af tilfældene) forekommer urachale cyster hos børn i de første to leveår (cirka ét tilfælde pr. 5.000 nyfødte); mere end 30% af disse cystiske formationer diagnosticeres hos børn i alderen to til seks år og næsten 24% hos børn over syv år. [ 1 ]

Eksperter påpeger, at urachus-anomalier hos voksne sjældent manifesterer sig og opdages ved et tilfælde. Samtidig opdages urachuscyster hos mænd halvanden til to gange oftere sammenlignet med kvinder. [ 2 ]

Årsager urachus-cyster

Ligesom den omfalomesenteriske (tarm-æggeblomme) kanal er den føtale urinvejskanal, urachus, som dræner urinblæren og forbinder den med navlestrengen, et midlertidigt ekstraembryonalt (provisorisk) organ. Efterhånden som det menneskelige embryo udvikler sig, vil sådanne organer eller strukturer normalt gå i tilbagegang eller undergå naturlig udslettelse (fusion). [ 3 ]

Årsagerne til urachus-anomalier, herunder dannelsen af dens cyste, er ufuldstændig lukning af denne embryonale struktur, det vil sige, de er forbundet med dens ufuldstændige involution, hvilket fører til forskellige patologier.

Således klassificeres en urachuscyste lokaliseret i navleområdet (under navlen eller over blæren) som en dysontogenetisk cystisk formation. [ 4 ]

Risikofaktorer

I dag betragtes de generelle risikofaktorer for udvikling af medfødte cyster som genetisk bestemte træk ved embryogenese, såvel som visse forstyrrelser i cellulær og intercellulær metabolisme af mesenkymet i den perinatale periode, som forårsager patologiske ændringer i vævene i forskellige anatomiske strukturer hos fosteret. [ 5 ]

Følgende betragtes som sandsynlige faktorer, der øger risikoen for intrauterine udviklingsabnormaliteter: graviditetspatologier, især sen modning af moderkagen; teratogene virkninger fra miljøet; alkohol og rygning under graviditet osv.

Patogenese

Dannelsesmekanismen – patogenesen af urachuscysten – forklares af krænkelser af dannelsestidspunktet og den efterfølgende anatomiske transformation af fosterets ekstraembryonale strukturer, dannelseshastigheden af bugvæggen og prolaps af urinblæren.

Således er urachus en rest af allantois, som dannes fra endoderm og ekstraembryonalt mesenchym omtrent i tredje graviditetsuge. I de første uger af intrauterin udvikling er den forbundet med embryoet, hvor den sørger for gasudvekslingsprocesser og fjernelse af metaboliske produkter til amnion (fosterhinden).

Reduktion af allantois med dens efterfølgende omdannelse til en rørformet kanal, der strækker sig fra urinblærens forvæg – urachus – observeres mellem femte og syvende uge af embryonal udvikling. I de første tre måneder af graviditeten, da urinblæren lige er begyndt at dannes (fra syvende graviditetsuge), er denne kanal åben og fungerer som allantois. [ 6 ]

Men i begyndelsen af andet trimester af graviditeten, når fosterblæren begynder at synke ned i bækkenhulen, strækker urachus sig, og i den sjette måned af intrauterin udvikling forsvinder lumen i den med dannelsen af det mediane navlestrengsbånd mellem peritoneum og den tværgående fascia af den forreste bugvæg.

I tilfælde hvor den midterste del af den rudimentære rørformede struktur (mellem navlen og blæren) ikke heler, dannes et lukket hulrum foret med overgangsepitel i det resterende lumen - en urachuscyste, hvis vægge består af muskelfibre, og indeni kan der være væske og eksfolieret epitel. [ 7 ]

Symptomer urachus-cyster

Urachale anomalier, hvis der ikke forekommer nogen inflammatorisk proces, er ofte asymptomatiske.

For mange kan de første tegn vise sig, når cysten er inficeret med bakterier som Staphylococcus, E. coli, Pseudomonas eller Streptococcus. [ 8 ]

Hos spædbørn kan størrelsen af den cystiske formation i navlestrengsområdet øges ti gange, og dette forårsager symptomer som hyppigere vandladning, luft i maven, ubehag i retroperitonealrummet, hvilket manifesterer sig i angst og gråd hos barnet. Og hos nyfødte med en sådan anomali bliver navlestrengen våd og heler ikke i lang tid.

Læs også – Cyster hos et barn: hovedtyper, lokalisering, årsager og symptomer

Med betydelige størrelser manifesterer cysten sig hos voksne som en konstant følelse af udspiling i bughulen og overløb af blæren, problemer med tarmfunktionen opstår. Under graviditet kan en urachal cyste manifestere sig hos kvinder, der klager over nagende smerter under navlen, som intensiveres med bevægelse.

Cyster kan åbne sig gennem en fistel i navleområdet, og deres indhold kan også komme ud som udflåd fra navlen.

Når cysten er betændt, er der smerter i maven - under navlen (især alvorlige under afføring) og feber; området omkring navlen bliver rødt og kan hæve; der kan være smerter under vandladning og/eller hæmaturi (blod i urinen). [ 9 ]

En suppurerende urachalcyste kan briste, hvor purulent ekssudat kommer ud gennem navlen eller ind i blæren eller bughulen. I det første tilfælde observeres pyuri, og i det andet er der risiko for peritonitis.

Komplikationer og konsekvenser

Infektion af cysten og dens betændelse er fyldt med alvorlige konsekvenser og komplikationer, især dens suppuration, som blev nævnt ovenfor, samt dannelsen af en navlestrengsfistel.

Resultatet af langvarig udskillelse af purulent ekssudat kan være navleomfalitis.

En langsigtet komplikation af cysten er malignitet, hvis forekomst ifølge kliniske data ikke overstiger 0,01%.

Diagnosticering urachus-cyster

Diagnosen begynder med undersøgelse og palpation af bugvæggen. Blod- og urinprøver kan også ordineres for at kontrollere for bakterieinfektion.

Instrumentel diagnostik af cystisk dannelse af urachus udføres ved hjælp af visualiseringsmetoder: sonografi (ultralyd) af bughulen og den suprapubiske region af maven (blære), computertomografi (CT), magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). Cystografi udføres også.

Urachuscysten visualiseres på ultralyd som en ekstraabdominal masse med lav ekogenicitet, placeret mellem huden og den forreste bugvæg, under navlen - langs abdomens midterlinje. Indholdet af den betændte cyste kan virke heterogent.

Differential diagnose

Differentialdiagnose udføres med en cyste i mesenteriet eller vitellinkanalen, en brok i navlestrengen eller den forreste bugvæg, med et divertikel i blæren eller ileum (Meckels divertikel) og med betændelse i bækkenorganerne.

Behandling urachus-cyster

Tilstedeværelsen af en asymptomatisk urachalcyste kræver normalt ikke medicinsk indgriben. Det er en anden sag, om den vokser i størrelse eller ledsages af visse symptomer. Og den tredje situation er, når cysten bliver betændt. Og i de sidste to tilfælde er behandling nødvendig. [ 10 ]

Og dette er en kirurgisk behandling, som består af dræning og fjernelse af cysten (i tilfælde af små størrelser – laparoskopisk). [ 11 ], [ 12 ]

Forebyggelse

Hidtil er det umuligt at forhindre medfødte anomalier i fosterets urinveje.

Vejrudsigt

Den langsigtede prognose for en urachuscyste, medmindre den bliver inficeret, betragtes som god.