Hemolytisk sygdom hos nyfødte

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte og føtal - isoimmune hæmolytisk anæmi, der opstår, når en blod uforenelighed mellem mor og foster af erytrocytantigener, det antigen - en føtale røde blodlegemer og antistoffer dertil produceres i kroppen af moderen. Hæmolytisk sygdom hos nyfødte diagnosticeres hos ca. 0,6% af børnene. Perinatal dødelighed 2,5%.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hvad forårsager hæmolytisk sygdom hos den nyfødte?

Fremkomsten af en immunkonflikt, der ligger til grund for den nyfødte hæmolytiske sygdom, er mulig, hvis moderen er antigen-negativ, og fosteret er antigen-positiv. Med udviklingen af GHPiN i Rh-faktoren er moderens erytrocytter Rh-negative, og fostret er Rh-positivt; indeholde O-faktoren. Implementering af konflikten (udvikling af GBPiN) udføres normalt med gentagne graviditeter, da tidligere sensibilisering er nødvendig.

Hæmolytisk sygdom hos nyfødte ved gruppens uforenelighed udvikles hos 0 (1) blodgruppe i moderen og A (II) eller, mindre almindeligt, i (III) blodgruppen i fosteret. Implementering af konflikten er allerede mulig ved første graviditet. GBPiN kan også forekomme, når det er uforeneligt med andre sjældne antigene systemer: Kell, Lutheran og andre.

Hvordan udvikler den hæmolytiske sygdom hos nyfødte?

Til udvikling af hæmolytisk sygdom hos den nyfødte, skal antigen-positive erytrocytter hos fosteret indtræde i blodet af den antigen-negative gravide kvinde. Det er ikke så meget, at foster erythrocytter er transplacental overgang, da mængden af føtal blod ind i moderens krop, der er af stor betydning. Faktorer, der bidrager til isoimmunisering, især Rh-faktoren, er:

• tidligere medicinske og ikke-medicinske aborter;
• tidligere spontane (en eller flere) miscarriages;
• tidligere ektopisk graviditet
• tidligere fødsler (for tidligt og presserende);
• invasive diagnostiske metoder (amniocentese, cordocentese, chorionbiopsi);
• trussel om abort.

Sygdommen er baseret hæmolyse (destruktion) af røde blodlegemer forårsaget af en blod uforenelighed mellem moderen og fosteret Rh faktor, blodtype og andre faktorer forekommer ved 3-4 måned fosterudvikling og stiger kraftigt efter fødslen.

Når antigen-positive erytrocytter af fosteret indtræder i blodbanen af en antigen-negativ kvinde, produceres antiresuperende eller gruppeantistoffer i hendes krop. Hvis antistofferne tilhører IgG-klassen, passerer de transplacental ind i føtal blodbanen, binder til fostrets antigen-positive røde blodlegemer, hvilket forårsager deres hæmolyse.

Rh antigen består af seks store antigener :. C, c, D, D, E og e rh-positive erytrocytter indeholder D-faktor, Rh negative røde blodlegemer ikke indeholder det, selvom de ofte udvise andre antigener af Rhesus-systemet. Trængt ind i blodbanen gravide Rh-negative føtale erythrocytter med D-antigen-føring første graviditet til Rh-syntese første antistof, der tilhører klasse M immunglobulin, der ikke krydser placenta. Derefter produceres immunglobuliner af klasse G, der er i stand til at overvinde placenta-barrieren. På grund af det lille antal røde blodlegemer i fosteret og immunosuppressive mekanismer reduceres det primære immunrespons i en gravid kvinde. Derfor er implementeringen af konflikten med Rh-inkompatibilitet under den første graviditet næsten ikke sket, og barnet er født sundt. Med gentagne graviditeter er udviklingen af konflikt mulig, og barnet er født med hæmolytisk sygdom hos nyfødte.

A- og B-antigener er placeret på den ydre overflade af plasmamembranen af erytrocyten. Isoimmune anti-A og anti-B-gruppe antistoffer hører til klassen IgG, i modsætning til de naturlige gruppe antistoffer - ayr, der tilhører IgM-klassen. Isoimmune antistoffer kan binde til de tilsvarende antigener A og B og være fikseret på andre væv, herunder placentavæv. Derfor kan den hæmolytiske sygdom hos nyfødte ifølge ABO-systemet udvikles allerede ved første graviditet, men kun i ca. 10% af tilfældene.

Hvis det er muligt at implementere begge varianter af konflikten, er en konflikt over AB (0) -systemet mere sandsynligt.

Men ikke kun Rh-faktoren er årsagen til sygdommen. Det kan forekomme med uforenelighed mellem blod og andre faktorer. Desuden kan hæmolytisk sygdom hos fosteret forekomme, når mismatch moderblod og føtalt blod ved hovedgrupper AB0 systemet. Antigener A og B, arvet fra faderen, kan moderen forårsage en blodgruppe 0 grader ufuldstændig agglutinin, som i modsætning til konventionel α- og β-agglutinin kan passere gennem placenta og forårsage hæmolyse af føtale erythrocytter. Konflikten i AB0 systemet på grundlag af manglende overholdelse er fundet i 10% af tilfældene og forekommer som regel godartet. Det skal bemærkes, at uoverensstemmelsen mellem føtal og moderblod ikke altid fører til sygdommens udvikling. For eksempel forekommer Rh-inkompatibilitet i 5-10% tilfælde af graviditet og Rh-konflikt - i 0,8%.

Patogenese i hævelsesformen af hæmolytisk sygdom hos nyfødte

Den edematøse form eller hydrocephalus hos fosteret forekommer, hvis hæmolysen begynder stadig i utero, ca. 18-22 uger graviditet, har en intens karakter og fører til udvikling af alvorlig føtale anæmi. Som følge heraf opstår der alvorlig føtale hypoxi, som forårsager dybe metaboliske forstyrrelser og skade på vaskulærvæggen. Øget permeabilitet i vaskulærvæggen fører til det faktum, at albumin og vand overføres fra føtal blod til det interstitielle væv. Samtidig falder syntesen af albumin i babyens lever, hvilket forværrer hypoproteinæmi.

Som et resultat dannes et almindeligt edematøst syndrom i utero, ascites udvikler sig, væske akkumuleres i pleurhulen, i perikardhulen osv. Reduktion af drænfunktionen i lymfesystemet forværrer udviklingen af ascites og akkumulering af væske i andre kropshulrum. Hypoproteinæmi, akkumulering af væske i hulrummene i kombination med skader på vaskulaturen fører til udvikling af hjertesvigt.

Som et resultat af erythroid-metaplasi i organerne og udtalt fibrose i leveren dannes hepato- og splenomegali. Ascites og hepatosplenomegali forårsager høj membranstand, hvilket fører til lungesyoplasi. Den øgede mængde indirekte bilirubin produceret ved hæmolyse fjernes fra blodets og vævets foster gennem moderkagen i moderens krop, og derfor er der ingen gulsot ved fødslen.

Patogenese i isterisk form for hæmolytisk sygdom hos nyfødte

Den icteric form af sygdommen udvikler sig, hvis hæmolysen begynder kort før fødslen. Som følge af ødelæggelse af erythrocytter øges koncentrationen af indirekte (ukonjugeret) bilirubin hurtigt og signifikant, hvilket fører til følgende ændringer:

• akkumulering af indirekte-bilirubin i de lipide stoffer i væv, som forårsager icteric farvning af huden og sclera - gulsot, og også som et resultat af ophobning af indirekte bilirubin i kerner af hjernen base, får det til at besejre med neuronal nekrose, gliose og dannelsen af bilirubin encephalopati (kernicterus);
• glucuronyl øge byrden på leveren, hvilket fører til udtømning af dette enzym, starter syntesen hvoraf kun i leverceller efter fødslen, og resultatet er vedligeholdt og forbedret hyperbilirubinæmi;
• Forøgelse af udskillelsen af konjugeret (direkte) bilirubin, hvilket kan føre til krænkelse af galde udskillelse og udvikling af komplikation - kolestase.

Såvel som med edematøs form udvikler hepatosplenomegali.

Patogenese af den anemiske form af hæmolytisk sygdom

Den anemiske form udvikler sig, når fosteret træder ind i blodbanen kort før fødslen af små mængder af moderne antistoffer. I dette tilfælde er hæmolyse ikke af intensiv karakter, og den nyfødte lever er ret aktiv til at trække indirekte bilirubin tilbage. Anæmi dominerer, og gulsot er fraværende eller minimal. Karakteriseret af hepatosplenomegali.

Symptomer på hæmolytisk sygdom hos nyfødte

Hemolytisk sygdom hos nyfødte og foster har tre kliniske former: anemisk, isterisk og edematøs. Blandt dem er den mest alvorlige og prognostisk ugunstige edematøs.

Generelle kliniske tegn på alle former for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte: hudfarve og synlige slimhinder som følge af anæmi, hepatosplenomegali. Sammen med dette har edematøse, icteric og anemiske former deres egen ejendommelighed.

Pith form

Den mest alvorlige form for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Det kliniske billede ud over de ovennævnte symptomer er præget af et udbredt ødemssyndrom: anasarca, ascites, hydropericardium mv. Måske fremkomsten af blødninger på huden, udviklingen af DIC-syndrom som følge af hypoxi, hæmodynamiske lidelser med kardiopulmonal insufficiens. De bemærker udvidelsen af hjertets grænser, dysen af dens toner. Ofte efter fødslen udvikler åndedrætsbesvær mod baggrund af lungehypoplasi.

Gulsot form af hæmolytisk sygdom

Dette er den mest almindelige form for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte. Også almindelige kliniske manifestationer, som omfatter bleghed af hud og synlige slimhinder er normalt meget milde og moderat stigning i lever og milt, gulsot note også fordelagtigt varm gul nuance. Ved fødslen af et barn kan fostervæsken, navlestrengen og den oprindelige fedt males.

Karakteristisk for den tidlige udvikling af gulsot: det forekommer enten ved fødslen eller i de første 24-36 timers levetid for den nyfødte.

Ved alvorligheden af gulsot er der tre grader af icterisk form for hæmolytisk sygdom hos den nyfødte.

• en let gulsot forekommer den første ende eller begyndelsen af den anden dag i barnets liv, bilirubin indhold i navlestrengsblod er ikke mere end 51 mol / l, bilirubin stige time - op til 5,4 mol / l, forstørret lever og milt moderat - mindre end 2,5 og 1,0 cm hhv.
• srednetyazholuyu: Gulsot sker umiddelbart ved fødslen eller i de første timer efter fødslen, mængden af bilirubin i navlestrengsblod overstiger 68 mol / l, bilirubin stige time - op til 6,10 mol / liter, stigning i lever - 2,5 til 3,0 cm milt op til 1,0-1,5 cm;
• tung: diagnosticeres ved ultralyd placenta parametre bilirubin absorbansen af fostervand opnået ved amniocentese, mængden af hæmoglobin og hæmatokritværdi i blodet opnået ved cordocentesis. I tilfælde af tidlig start eller utilstrækkelig behandling kan icteric form ledsages af udviklingen af følgende komplikationer.

Nuklear gulsot

I dette tilfælde, skal du bemærke symptomer, der tyder skader på nervesystemet. Først en toksicitet bilirubin (sløvhed, patologisk gaben, appetitløshed, opkastning, muskel hypotoni, forsvinden II fase mororefleksen) og derefter kernicterus (stimuleret arbejdsstillinger med opisthotonos, "hjerne" skrig svulmende stor fontanelle forsvinden mororefleksen , kramper, oculomotor patologiske symptomer - symptomer "nedgående sol", nystagmus, etc.) ..

Sygdomme i galdeveje, når gulsot erhverver en grønlig tinge, øges leveren noget i forhold til de foregående dage, der er en tendens til achioli, mætningen af urinfarven øges.

Anemisk form for hæmolytisk sygdom hos nyfødte

Den mindst almindelige og mest milde form af sygdommen. På baggrund af hudens hud er trægthed, dårlig sugning, takykardi, hepatosplenomegali, muffled hjertelyde og systolisk murmur noteret.

Sammen med ændringer i fostrets krop er der ændringer i placenta. Dette udtrykkes i en stigning i sin masse. Hvis normen for forholdet mellem moderkroppens masse og fostrets masse er 1: 6, så er der tale om Rh-konflikt - 1: 3. Stigningen i moderkagen sker hovedsageligt på grund af dets ødem.

Men dette er ikke begrænset til Rh-konfliktens patologi. Udover det ovennævnte, med Rh-konflikt, er der observeret antenatal (prænatal) fosterdød og gentagne spontane aborter.

Og med høj aktivitet af antistoffer kan spontane aborter forekomme i de tidlige stadier af graviditeten.

Hos kvinder, der har lidt Rh-konflikt, udvikler de oftest toksicose af graviditet, anæmi, nedsat leverfunktion.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Klassifikation

Afhængig af typen af konflikt skelnes den hæmolytiske sygdom hos nyfødte:

• hvis erytrocytterne hos moderen og fosteret er inkompatible i Rh-faktor;
• hvis det er uforeneligt med ABO-systemet (gruppens uforenelighed)
• hvis uforenelig med sjældne blodfaktorer.

De kliniske manifestationer er:

• edematøs form (anæmi med dropsy);
• icteric form (anæmi med gulsot);
• anemisk form (anæmi uden gulsot og dropsy).

Ved sværhedsgrad klassificeres den icteric form som lys, af mellemhøjhed og alvorlig.

Også skelne vanskelig eller hindret (kernicterus, fortykkelse galde syndrom, hæmoragisk syndrom, nyre, binyre og andre.) Og ukomplicerede hæmolytisk sygdom hos nyfødte.

[14], [15]

Diagnose af hæmolytisk sygdom hos nyfødte

Diagnose af hæmolytisk sygdom hos nyfødte er baseret på den immunologiske screening af gravid, ultralyd, Doppler og frugt-placenta uteroplacentale blodgennemstrømning, elektrofysiologiske metoder survey undersøgelse af fostervand (fostervandsprøve at) cordocentesis og føtalt blod analyse.

Immunologisk undersøgelse gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen af antistoffer, såvel som forandringen i deres antal (forøgelse eller fald i titeren). Ultralyd tilvejebringer et mål for volumenet af placenta, at bestemme stigningen af sin tykkelse, for at opdage hydramnion, forstørret lever og milt føtalt stigning frugt mave dimensioner sammenlignet med dimensionerne af hoved og thorax, ascites fosteret. Doppler kan detektere en stigning systolisk-diastoliske forhold og modstand indeks i navlestrengen arterie og øge blodgennemstrømningen hastighed i den midterste cerebrale arterie af fosteret. Elektrofysiologiske metoder (bestemmelse indeks cardiotocography med føtalt tilstand) kan detektere ved srednetyazholoy monoton rytme og alvorlige former af sygdommen og "sinus" rytme med ødematøs formular MLP. Undersøgelsen af fostervæske (under amniocentese) gør det muligt at bestemme stigningen i bilirubins optiske densitet i fostervæske. Endelig kan cordocentesis og føtale blodprøver detektere et fald i hæmatokrit, nedsat hæmoglobin, forøgelse af koncentrationen af bilirubin, holde en indirekte Coombs test og definere gruppen føtalt blod, tilstedeværelsen af Rh faktor.

Da prognosen af sygdommen afhænger af indholdet af bilirubin, så det ufødte barn med mistanke hæmolytisk sygdom hos nyfødte for at generere yderligere medicinske taktik først nødvendigt at foretage de biokemiske blodprøver, bilirubinkoncentrationer (total, indirekte og direkte), protein, albumin, ACT, ALT, og derefter foretage en undersøgelse for at bestemme hyperbiirubinæmis etiologi. Til dette formål, nyfødt gøre en generel analyse af blodet bestemmes Rh tilknytning til mulig sensibilisering og Rh-blodtype ABO muligt, når overfølsomhed udføres og bestemmelse af antistoftiter direkte Coombs reaktion.

[16], [17], [18]

Differential diagnostik

Differentiel diagnose af hæmolytisk sygdom hos nyfødte udføres med anden anæmi. Disse omfatter arvelig anæmi på grund af følgende lidelser:

• krænkelse af morfologien for erythrocytter (mikrospherocytose, ellipotocytose, dentocytose);
• enzym-mangel erythrocytter (glucose-6-phosphat-dehydrogenase, glutathion reduktase, glutathion peroxidase, pyruvat kinase);
• anomali af hæmoglobinsyntese (a-thalassæmi).

For at udelukke disse sygdomme bør du omhyggeligt indsamle en anamnese om tilstedeværelsen hos andre bærere af denne patologis familie og udføre følgende undersøgelser:

• definition af morfologi af erythrocytter
• Bestemmelse af osmotisk resistens og erytrocytdiameter;
• bestemmelse af aktiviteten af erythrocyt enzymer;
• bestemmelse af typen af hæmoglobin.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Behandling af hæmolytisk sygdom hos nyfødte

Først og fremmest, når det kommer til Rh-konflikt, er det nødvendigt at diagnosticere sygdommen så tidligt som den periode af fostrets udvikling, vurdere dens alvor og prognosen for sygdommen, henholdsvis og give behandling inden fristen for at opnå levedygtighed af fosteret. Alle de medicinske og forebyggende metoder, der anvendes i denne periode af fostrets liv, er opdelt i ikke-invasive og invasive metoder.

Ikke-invasive metoder

Ikke-invasive metoder indbefatter plasmaferese og indførelsen af en gravid intravenøs immunoglobulin.

Plasmaferese af den gravide kvinde udføres med det formål at afgifte, reokorrektion og immunkorrektion.

Kontraindikationer til plasmaferese:

• alvorlig kardiovaskulær skade
• anæmi (hæmoglobin mindre end 100 g / l);
• hypoproteinæmi (mindre end 55 g / l);
• gipokoagulyatsiya;
• immunodeficiency status;
• allergiske reaktioner i anamnese på protein og kolloid præparater, antikoagulanter.

Immunoglobulin til intravenøs administration anvendes til at hæmme produktionen af native moderne antistoffer og blokade af Rh-koblede antistoffer i deres placenta-transport. Brug immunoglobulin til intravenøs administration i en dosis på 0,4 g pr. Kg legemsvægt af den gravide kvinde. Denne dosis fordeles i 4-5 dage. Gentag introduktionsforløbet hver 3. Uge før levering. Denne behandlingsmetode anses ikke for universelt anerkendt, da sygdommens alvorlige forløb forbedrer resultatet for fosteret lidt.

Invasive metoder

Invasive metoder omfatter cordocentese og intrauterin transfusion af erythrocytmasse. Disse procedurer udføres kun med Rh-sensibilisering, i øjeblikket er det den eneste patogenetiske metode til behandling af hæmolytisk sygdom hos fosteret.

Indikation for cordocentesen:

• belastet obstetrisk anamnese (død af tidligere børn fra alvorlige former for hæmolytisk sygdom hos nyfødte);
• høj antistof titer (1:32 og højere);
• med ultralyd - tegn på hæmolytisk sygdom hos fosteret
• høje værdier af den optiske tæthed af bilirubin i fostervæsken opnået ved amniocentese (3. Zone af Lily skalaen).

Vilkår under hvilke cordocentesen udføres: fra 24. Til 35. Uge af graviditeten.

Indikationer for intrauterin transfusion af pakkede røde blodlegemer i fostret, når den registrerer en positiv Rh faktor er et fald i hæmoglobin og hæmatokrit indeks med mere end 15% af det normale som bestemt i denne fase af graviditeten. Til intrauterin transfusion af erythrocytmasse anvendes kun "vaskede" erytrocytter 0 (1) af blodgruppen Rh-negativ. Intrauterintransfusion af erytrocytisk masse udføres ifølge indikationer 1-3 gange.

Behandling af hæmolytisk sygdom hos nyfødte, i modsætning til behandling af hæmolytisk sygdom hos fosteret omfatter først og fremmest, behandling af hyperbilirubinæmi, den anden - korrektion af anæmi og til sidst posindromnuyu terapi, der tager sigte på at genoprette funktionerne i forskellige organer og systemer. Alle nyfødte med getim sygdom anvendes ikke til brystet og fodret kunstigt i de første 5-7 dages levetid, da antistofferne kan trænge ind i modermælken og kvinder absorberes i tarmene af nyfødte, hvilket fører til øget hæmolyse.

Behandling af hyperbilirubinæmi

Behandling af hyperbilirubinæmi involverer anvendelse af konservativ og operativ terapi. Begynd med konservativ behandling, og ved kritiske værdier kombineres bilirubin med en operativ udveksling (udskiftning) blodtransfusion (PEP).

Konservativ terapi omfatter fototerapi (FT) og anvendelse af immunoglobulin til intravenøs administration. Infusionsterapi, i henhold til anbefaling fra den russiske sammenslutning af perinatal medicin (RASMM), udføres i tilfælde af manglende evne til at udrydde barnet tilstrækkeligt. Phenobarbital anvendes i øjeblikket ikke i praksis på grund af, at virkningen er signifikant forsinket fra tidspunktet for dens anvendelse, og på baggrund af brugen er der en forøgelse af CNS-depressionsyndromet.

Lysbehandling

Virkningsmekanismen af lysbehandling er baseret på det faktum, at i sin ledende på de bestrålede steder i huden og subkutant fedt lag i en dybde på 2-3 mm og et resultat af fotooxidationsprodukter processer fotoisomerisering dannet opløselige isomer indirekte bilirubin - lyumirubin, som derefter ind i blodbanen og udskilles i galden og urin.

Indikationer for fototerapi:

• icterus af huden ved fødslen;
• høj koncentration af indirekte bilirubin.

Principper for fototerapi:

• dosis bestråling - ikke mindre end 8 μW / (cm2HNM);
• afstanden fra kilden til patienten, der er angivet i instruktionerne til enheden, bør overholdes;
• du bør sætte barnet i en udskæring;
• beskyt øjnene og barnets seksuelle organer
• Det er nødvendigt at ændre barnets position under FT-lamper hver 6. Time.

Mindste koncentrationer af indirekte bilirubin (μmol / L), hvor der vises fototerapi

Kropsvægt, g	Alder
	24 timer	48 timer	72 timer	4-7 dage
<1000 den	51	85	90	90-120
1000-1500	85	120	150	170
1500-2000	100	120	170	190
2000-2500	120	190	220	240
> 2500	130	200	220	250

Fototerapi udføres i konstant tilstand med afbrydelser for fodring af barnet i 3-5 dage. At afskaffe FT følger med et fald i indholdet af indirekte bilirubin under 170 mikromol / l.

Ved udførelse af fototerapi kan der forekomme forskellige reaktioner og bivirkninger.

Komplikationer og bivirkninger ved fototerapi

Manifestationer	Mekanismen for udvikling	Foranstaltninger
Syndrom af "garvet hud"	Induktion af melaninsyntese	Ser
Syndrom af "bronze barnet"	Akkumulering af produkter af fotooxidation af direkte bilirubin	Annuller FT
Diarré	Aktivering af tarmens sekretoriske funktion	Ser
Lactase insufficiens	Serøse læsioner af villøst epitel	Observation, om nødvendigt - annullering af FT
Hæmolyse	Skader på cirkulerende erytrocytter som følge af fotosensibilisering	Annuller FT
Hudforbrændinger	For stor lampemission	Annuller FT
Exsicosis	Øget væsketab	Forøg mængden af væske, der tages af barnet
Hududslæt	Øget dannelse og frigivelse af histamin ved fotosensibilisering	Observation, om nødvendigt - annullering af FT

Ved tegn på cholestase, som påvist ved en stigning i fraktion direkte bilirubin med 20-30% eller mere, stigningen i ACT og ALT, alkalisk phosphatase, cholesterol koncentration, tidspunktet for lysbehandling bør begrænses til 6-12 timer / dag, eller annullere helt at undgå udvikling syndrom af "bronze barnet".

Anvendelse af immunglobulin

Immunoglobulin til intravenøs administration anvendes til at blokere Fc-receptorer, som forhindrer hæmolyse. En tidlig indledning af immunoglobulinadministration (i de første 2 timers levetid) er nødvendig, hvilket kun er muligt ved sygdommens antenataldiagnose. En senere administration af et immunoglobulin er muligt, men mindre effektivt.

Standardimmunglobuliner til intravenøs administration anvendes: sandoglobin, ISIVEN (Italien), polypoglobin Np (Tyskland) osv.

Mulige indgreb til administration af immunglobuliner:

• 1 g / kg hver 4. Time;
• 500 mg / kg hver 2. Time;
• ved 800 mg / kg daglig i 3 dage.

Uanset dosis og multiplicitet blev der opnået en bekræftet (95%) positiv effekt, som manifesterede sig i et signifikant fald i frekvensen af PID og varigheden af fototerapi.

Infusionsterapi

Infusionsterapi udføres i de tilfælde, hvor det ikke er muligt at udrydde barnet tilstrækkeligt på baggrund af fototerapien. Det daglige volumen af væske injiceret i et barn bør øges med 10-20% (hos børn med ekstremt lav kropsvægt - med 40%) sammenlignet med fysiologiske behov.

Når du gennemfører infusionsterapi, skal du overvåge barnets legemsvægt, vurdere diurese, elektrolytindhold, blodglukose, hæmatokrit.

Infusionsterapi involverer primært transfusion af 10% glucoseopløsning4. Infusionsbehandling udføres intravenøst eller intragastrisk af mavens rør. Intragastrisk administration af fluid kan starte med 3-4 th levedag, til forebyggelse af cholestase i dråbetæller 25% magnesiumsulfat kan tilsættes med en hastighed på 5 ml / kg, Nospanum - 0,5 ml / kg, 4% opløsning af kalium chlorid - 5 ml / kg. Ved intragastrisk væskeadministration er der ikke behov for at reducere fodermængden.

Operativ terapi - udskiftning af blodtransfusion

Distinguish tidligt (i de første 2 dage af livet) og senere (fra 3 dage af livet) ZPK.

Indikationer for sent ZPK er værdier for koncentrationen af indirekte bilirubin, svarende til 308-340 μmol / l (for nybegyndere).

Indikation for sen udskiftning af blodtransfusion hos nyfødte afhængigt af kropsvægt ved fødslen

Kropsvægt, g	Koncentration af indirekte bilirubin, μmol / l
<1500	220 * -275
1500-1999	275 * -300
2000-2499	300 * -340
> 2500	340-375

1 * Minimumværdier for bilirubin - læsning i begyndelsen af behandlingen i de tilfælde, hvor barnets krop er de patologiske faktorer, der øger risikoen for bilirubin encefalopati (anæmi, Apgar score på 5 minutter, mindre end 4 point; Ra02 mindre end 40 mm Hg mere end 1 time, det arterielle blod-pH mindre end 7,15 i mere end 1 time, rektal temperatur på mindre end 35 ° C, albuminkoncentrationen er mindre end 25 g / l, forringelse af neurologisk status for baggrunden hyperbilirubinæmi; generaliseret-ing smitsom sygdom eller meningitis t).

Når de første symptomer på bilirubinforgiftning fremkommer, vises øjeblikkelig ZPK uanset bilirubinkoncentration.

Udvælgelse af lægemidler til udskiftning af blodtransfusion

I isoleret Rh-konflikt anvendes Rhesus-negativ gruppe blod og blod i barnets blod, men plasma AB (IV) i blodgruppen kan anvendes. Den separate konflikt gruppe ved hjælp erythrocyt masse 0 (1) gruppen af sammenfaldende med Rh Rh faktor barn erythrocytter og plasma AB (IV) eller en gruppe med blodet af barnet gruppe. Hvis det er muligt, udvikling og Rh-uforenelige, og uforeneligheden af ABO-systemet og efter intrauterine transfusioner til anvendelse ZPK Rh negativ erytrocytmassen 0 (1) blod og plasma AB (IV) eller en gruppe med blod barn.

Når hæmolytisk sygdom hos en nyfødt med en konflikt over sjældne blodfaktorer anvendes, anvendes donorblod, der ikke har en "konfliktfaktor".

Beregning af mængden af lægemidler til udskiftning af blodtransfusioner

Det samlede volumen er 1,5-2 BCC, i.er. For en fuldfødt baby ca. 150 ml / kg og for en for tidlig baby - ca. 180 ml / kg.

Forholdet mellem erythrocytmasse og plasma afhænger af indledende koncentration af hæmoglobin før operationens begyndelse. Det totale volumen består af mængden af erythrocytmasse, der er nødvendig for korrektion af anæmi, og mængden af erythrocytmasse og plasma, der kræves for at opnå volumenet af PID. Volumenet af erythrocytmasse, der er nødvendigt for at korrigere anæmi, beregnes ved hjælp af formlen:

Volumen erythrocytmasse (ml) = (160 - barns hæmoglobin i g / l) x 0,4 x barnets vægt i kg.

Af det samlede volumen subtraherer mængden af erytrocytmasse, der er nødvendig for korrektion af anæmi; det resterende volumen genopfyldes med erytrocytmasse og plasma i et forhold på 2: 1. Det foregående svarer til det følgende forhold mellem erythrocytmasse afhængigt af koncentrationen af hæmoglobin i barnet.

Erythrocytmasse	plasma
120 g / l	1
100 g / l	1
80 g / l << 100 g / l = 4	1

[25], [26], [27], [28], [29],

Teknikken til udskiftning af blodtransfusion

ZPK adfærd gennem et af de store skibe (navlestang, subklavevenen). Før PID tages blod for at bestemme koncentrationen af bilirubin, kompatibiliteten af donorens blod og modtageren. ZPK udføres på en "pendulvej", dvs. Afledte og introducere skiftevis en del af blod fra beregningen til 5-7 ml pr. Kilo af babyens vægt. Før starten af PID kan plasma administreres med en hastighed på 5 ml / kg. Begynd ZPK med deducing blod. Før starten af PTC og på dets forløb vaskes kateteret med en opløsning af natriumheparin.

Ved den indledende koncentration af hæmoglobin under 80 g / l begynder ZPK med korrektion af anæmi, dvs. Med indførelsen af kun erythrocytmasse under kontrol af hæmoglobinindholdet. Efter at have nået en hæmoglobinkoncentration på 160 g / l, introduceres erytrocytmassen og plasmaet. For at gøre dette kan du fortynde erythrocytmassen med plasma, og du kan alternativt indføre to sprøjter af erythrocytmasse og en plasmasprøjte.

Ved afslutningen af ZPK gentages blodprøveudtagningen for at bestemme bilirubinkoncentrationen. Efter ZPK fortsæt konservativ terapi.

ZPK kan ledsages af udvikling af øjeblikkelige og forsinkede bivirkninger.

Komplikationer af udskiftning af blodtransfusion

Manifestationer		Foranstaltninger
Hjerte	Arytmi	Kontrol af hjerteaktivitet
	Volumetrisk overbelastning
	Hjertesvigt
Vaskulær	T rhomboemboia, luftemboli	Overholdelse af blodtransfusionsteknikker
	Trombose	Kateter vask med natrium heparin opløsning
Koagulation	Overdosering af heparinnatrium	Kontrol af dosis af natrium heparin
	Trombocytopeni	Kontrol af antallet af blodplader
Elektrolyt	Giperkaliemiya	Til forebyggelse for hver 100 ml transfusionerede (erythrocytmasse og plasma i alt), introducer 1-2 ml af en 10% opløsning af calciumgluconat
	Hypocalcæmi
	Gipernatriemiya	Kontrol
	Acidose	Kontrol af CBS
Infektiøs	Viral	Overvågning af donorer
	Bakteriel	For at forhindre komplikationer efter PID og for tidspunktet for at finde et kateter i en stor beholder, er antibakteriel terapi ordineret
Andre	Mekanisk destruktion af donorceller	Kontrol
	Nekrotiçeskiy enterokolit	Observation, påvisning af kliniske symptomer, passende behandling
	Hypotermi	Kontrol af kropstemperatur, opvarmning
	Gipoglikemiya	Til profylakse for hver transfusioneret 100 ml (totalt erytrocytmasse og plasma), indtast 2 ml 10% glucoseopløsning4
Reaktionen "graft versus host"		Transfusere blodprodukter udsat for stråling
		Brug ikke store mængder til ZPK

Sen anæmi udvikler 2-3 uger efter PID. Normalt er det hyporegenerativt og hypoerythropoietisk af natur. Til korrektion anvender rekombinant erythropoietin (epoetin alfa subkutant 200 IE / kg en gang hver tredje dag 4-6 uger).

Når der konstateres jernmangel mod baggrunden for rekombinant erytropoietinbehandling, indgår jernpræparater i en dosis på 2 mg / kg indtaget jern i terapien.

Forebyggelse

Forebyggelse er designet til kvinder med Rh-negativt blod. Der er ingen forebyggelse af gruppens uforenelighed.

For at forhindre udviklingen af Rh sensibilisering af alle kvinder med Rh-negativ blod, i de første 72 timer (fortrinsvis i den første dag) efter levering med Rh positiv blod i nyfødte eller i tilfælde af abort som spontan og nonspontaneous, indtaste en dosis af anti-D-rhesusimmunoglobulin.

For at undgå alle de negative konsekvenser af Rh-konflikt og konflikt i andre blodfaktorer er nødvendige for at afgøre fremtiden mors blodtype, og hvis det blev konstateret, at der er en Rh-negativ blod, er det nødvendigt at finde ud af, hældte Er denne kvinde Rh-positive blod (og i almindelighed, hvis noget blod blev hældt); finde ud af, hvilke af kontoen nuværende graviditet (hvis der var nogen kunstige eller tidlig spontan abort, fosterdød, for tidlig fødsel eller død hos nyfødte kort efter fødslen fra gulsot). Af stor betydning er også information om Rhfaktoren for faderen til det ufødte barn.

Med henblik på forebyggelse skal der ud over alt ovenfor anbringes antiresus - immunoglobulin. Dette sker enten efter fødslen af et Rh-positivt barn eller efter den første kunstige abort. Det administreres intramuskulært, en gang senest 72 timer efter fødslen. Denne særlige forebyggelse af Rh-konflikten er kun mulig i ikke-sensibiliserede kvinder (overfølsomhed - øget følsomhed), dvs. Dem, der ikke blev transfunderet rhesus-positive blod, de havde ikke aborter eller aborter og generelt, det er første graviditet.

Udover specifik forebyggelse udføres ikke-specifik. Det omfatter forskellige medicin, der reducerer kroppens sensibilisering og øger dets immunobiologiske beskyttelseskræfter. Nogle gange anvendes i samme formål brugen af en gravid hudflap af manden.

Outlook

I den edematøse form af GBPiN er prognosen mindst gunstig, hvilket skyldes sværhedsgraden af barnets tilstand ved fødslen. I icterisk form afhænger prognosen af omfanget af CNS læsionen, sværhedsgraden af bilirubin encephalopati. Med anæmisk form er prognosen mest fordelagtig.

Perinatal dødelighed i GBPiN er 2,5%. Psykisk og psykomotorisk udvikling af børn, der har overført en sådan tilstand som hæmolytisk sygdom hos nyfødte, overvejende svarer til aldersnormer. 4,9% af børn rapporterer en tilbagegang i fysisk udvikling. Patologien i centralnervesystemet findes hos ca. 8% af børnene.

[30], [31], [32], [33], [34], [35]