Trombose i sinus cavernosus

Hvis der opstår en vaskulær blokering forårsaget af en trombe i området omkring den kavernøse sinus, der er placeret på siderne af sella turcica, taler vi om kavernøs sinus-trombose. Patologien udvikler sig som følge af en inflammatorisk reaktion - for eksempel ved forskellige infektioner. Kavernøs sinus-trombose betragtes som en sjælden lidelse og samtidig ret farlig, da der er en betydelig risiko for, at inflammation spreder sig til området omkring hjernestrukturer. Sygdommen ledsages af en forstyrrelse af blodcirkulationen i hjernen, og hvis der ikke ydes lægehjælp, kan patienten dø. [ 1 ]

Tidlig erkendelse af kavernøs sinus-trombose, som ofte viser sig med feber, hovedpine, synsforstyrrelser såsom periorbitalt ødem og oftalmoplegi, er afgørende for et godt resultat. Trods moderne behandling med antibiotika og antikoagulantia er risikoen for langsigtede følgevirkninger såsom synstab, dobbeltsyn og slagtilfælde fortsat betydelig. [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologi

Kavernøs sinustrombose har som patologi været kendt i temmelig lang tid. Sygdommen blev beskrevet af flere forskere fra forskellige tider: i det 18. århundrede blev den beskrevet af den irske kirurg-anatom William Dease, og i det 19. århundrede af den skotske læge professor Andrew Duncan.

Sygdommen betragtes som sjælden: blandt voksne patienter er prævalensen omkring 3-4 tilfælde pr. million indbyggere, og blandt pædiatriske patienter (børn og unge) - omkring 7 tilfælde pr. million.

Kavernøs sinustrombose er mest almindelig blandt personer i alderen 20-40 år, hyppigere blandt kvinder. [ 4 ]

Dødelig udgang forekommer i 5-25% af tilfældene af sygdommen. [ 5 ]

Årsager Trombose i sinus cavernosus

Kavernøs sinus-trombose udvikler sig altid som følge af en anden patologisk proces. Sygdommens oprindelse kan være den primære kilde til flere lidelser på samme tid. Nogle eksperter mener, at kavernøs sinus-trombose også kan forekomme uafhængigt af hinanden, men mange forskere er sikre på, at der i alle tilfælde er en provokerende årsag, det er bare ikke altid muligt at bestemme den. [ 6 ]

En række infektiøse organismer kan forårsage trombose i sinus cavernous, selvom de fleste er bakterielle. Staphylococcus aureus kan tegne sig for to tredjedele af tilfældene, og methicillinresistens bør overvejes. Andre almindelige organismer omfatter Streptococcus-arter (ca. 20 % af tilfældene), pneumokokker (5 %), gramnegative arter såsom Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides og grampositive arter såsom Corynebacterium og Actinomyces. Nogle af disse (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) er anaerobe. Svampeinfektion ved trombose i sinus cavernous er mindre almindelig, men kan omfatte aspergillose (mest almindelig), zygomycose (f.eks. mucormycose) eller coccidioidomycose hos immunkompromitterede personer. Sjældne faktorer, der forårsager trombose i sinus cavernous, kan omfatte parasitter såsom toxoplasmose, malaria og trikinose, samt virale årsager såsom herpes simplex, cytomegalovirus, mæslinger og hepatitis.

Sygdommen er oftest forbundet med følgende underliggende årsager:

• Infektiøse og inflammatoriske reaktioner – især infektiøse læsioner i de øvre luftveje og synsorganerne (orbital flegmone, furunkel, retrobulbær absces, forskellige former for otitis, bihulebetændelse, meningoencephalitis, mastoiditis). I nogle tilfælde er "synderen" akut respiratorisk virusinfektion, svampeinfektion, generel blodforgiftning.
• Ikke-infektiøse sygdomme i centralnervesystemet, som ledsages af lokal skade på hjernevæv og venøse bihuler - især efter neurokirurgiske operationer, traumatisk hjerneskade, tumorprocesser (herunder metastatiske).
• Hæmodynamiske lidelser, læsioner i det venøse system – for eksempel svær dehydrering, hjertesvigt, antifosfolipidsyndrom, forlænget kateterisation med trombedannelse i det centrale venøse kar, tromboflebitis i hovedet.
• Bindevævspatologier (systemisk lupus erythematosus, "tørt" syndrom, systemisk vaskulitis).
• Hormonel ubalance, herunder den, der er forbundet med langvarig brug af p-piller, graviditet osv.
• Trombofili forårsaget af medfødte mutationer eller ændringer i indholdet af koagulationsfaktor V, C- og S-proteinstoffer, protrombin og antitrombin, homocystein, samt mangel på plasminogen eller faktor XIII. [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Risikofaktorer

Følgende faktorer bidrager til udviklingen af kavernøs sinustrombose:

• autoimmune processer i kroppen (systemisk lupus erythematosus, leddegigt osv.);
• arvelig tendens til at danne blodpropper i blodkarrene;
• diabetes mellitus, især dens sene stadier;
• tumordannelser af forskellige ætiologier i hjernens sinusformede zone;
• infektiøse og inflammatoriske patologier i ansigtet og hovedet (parodontitis, bihulebetændelse, otitis, mesotympanitis osv.);
• hjerte-kar-sygdomme (hjerterytmeforstyrrelser, koronar hjertesygdom, hjerteanfald);
• traumatiske hjerneskader, der involverer bihulebetændelse. [ 11 ]

Patogenese

Udviklingen af kavernøs sinustrombose skyldes de anatomiske træk ved den venøse cerebrale mekanisme: hjernens vener har ikke en muskelvæg og et ventilsystem. Derudover er cerebrale vener karakteriseret ved "forgrening". Der er talrige anastomoser, og ét venøst kar er i stand til at føre blod gennem sig selv, der kommer fra flere arterielle bassiner.

Hjernens vener er overfladiske og dybe, de løber ind i dura mater's bihuler. I dette tilfælde løber det overfladiske netværk primært ind i den øvre sagittale sinus, og den dybe - ind i hjernens store vene og den lige sinus.

Kavernøs sinus-trombose udvikler sig via to mekanismer, som bestemmer det kliniske billede af læsionen. Ifølge den første mekanisme blokeres de cerebrale venøse kar, hvilket fører til hjerneødem og forstyrrelse af den venøse blodgennemstrømning. Det andet stadie er en stigning i det intrakranielle tryk som følge af blokering af store venøse bihuler. Hos en rask person passerer cerebrospinalvæsken fra hjerneventriklerne gennem det subarachnoide rum i de nedre og øvre laterale overflader af hjernehalvdelene, absorberes i plexus arachnoideus og strømmer til den øvre sagittale sinus. Ved kavernøs sinus-trombose stiger det venøse tryk: som følge heraf forstyrres strømmen af cerebrospinalvæske, og der opstår en stigning i det intrakranielle tryk. [ 12 ]

Symptomer Trombose i sinus cavernosus

Graden af manifestation af det kliniske billede ved kavernøs sinus-trombose varierer afhængigt af den underliggende årsag til patologien, stigningstakten i kredsløbsforstyrrelser samt patientens alder og generelle helbredstilstand. [ 13 ]

Hos de fleste patienter er den første "alarmklokke" hovedpine: skarp eller tiltagende, fokal eller diffus, smertende eller periodisk, nogle gange med kvalme (til opkastningspunktet). Den infektiøse form for trombose ledsages af en øget hovedpine i liggende stilling (for eksempel om natten), en stigning i kropstemperatur og andre tegn på forgiftning.

Det patologiske billede af øjet manifesterer sig ved hævelse, smerter ved tryk på det periorbitale område, generelle smertefulde fornemmelser i øjeæblet. Konjunktivalødem og exoftalmos af varierende intensitet (normalt bilaterale) observeres. Patienter klager over pludselig sløret syn. [ 14 ] I nogle tilfælde kan venøse strenge i det øvre øjenlåg palperes. De vigtigste ydre tegn er: rødme eller cyanose af huden, hævelse i panden og tindingerne, kinderne og den nasolabiale trekant. Et karakteristisk symptom er hævelse af mastoidprocessen i temporalbenet.

Den generelle velvære kan være forringet, fra tinnitus til koma. Nogle patienter oplever psykomotorisk agitation, hvilket er særligt karakteristisk for patienter med hjerteanfald og slagtilfælde. Senere fremkommer et fokalt neurologisk billede, repræsenteret ved motorisk sensitiv afasi, parese og lammelse, krampeanfald. [ 15 ], [ 16 ] Meningeale manifestationer observeres sjældnere.

Det lokale neurologiske billede består af hængende øvre øjenlåg, begrænset motorisk kontrol af øjeæblet og forværring af overfladisk følsomhed i innervationsområdet for de beskadigede nerver. I nogle tilfælde observeres strabismus.

Niveauer

I løbet af sit forløb går kavernøs sinustrombose gennem stadiet af direkte (første) og sekundære (indirekte) tegn.

Tidlige tegn inkluderer:

• pludselig forringelse af synet, endda til det punkt, hvor synet mistes;
• fremspring af øjeæblet fremad, med efterfølgende forskydning;
• hævelse af synsnerven og øjenlågene;
• intense smerter i nakken, begrænset bevægelighed i dette område;
• kraftig hovedpine. [ 17 ], [ 18 ]
• Indirekte tegn kan være følgende:
• kvalme til opkastningspunktet;
• høj kropstemperatur;
• ufrivillige muskeltrækninger, primært i de øvre lemmer og ansigtet;
• forstyrrelser i tankeprocesser, forvirring. [ 19 ]

Når der opstår indirekte tegn, er der risiko for at udvikle en prækomatos og komatøs tilstand. Derfor er det i anden fase yderst vigtigt at give patienten akut lægehjælp.

Forms

Patogenetisk skelnes der mellem aseptisk (ikke-infektiøs) trombose i sinus cavernosa og infektiøs (septisk) trombose. [ 20 ]

Den aseptiske form forekommer noget hyppigere i klinisk praksis og er forårsaget af:

• traumatisk hjerneskade;
• komplikationer under kirurgiske (neurokirurgiske) indgreb;
• tumorprocesser i hjernen;
• obstruktion af den indre halsvene;
• komplikationer ved spinal og epidural anæstesi;
• hormonel ubalance;
• hjertesvigt, arytmi, hjertefejl;
• nefrotisk syndrom; [ 21 ]
• alvorlig dehydrering;
• sygdomme i blodkoagulationsmekanismen;
• trombofili;
• leversygdomme (cirrose) osv.

Den infektiøse form kan til gengæld være mikrobiel, viral eller svampeagtig. Sådan patologi kan fremkaldes af sådanne lidelser:

• intrakranielle abscesser;
• mikrobielle, virale, svampeinfektioner;
• parasitære sygdomme.

Komplikationer og konsekvenser

Kavernøs sinustrombose kan forårsage mange komplikationer. Det er vigtigt at huske, at jo før patienten ser en læge og begynder behandling, desto mindre sandsynligt er det, at der opstår bivirkninger. Tidlige bivirkninger omfatter hjerteanfald, hjerneødem og fokale anfald. [ 22 ] De mest almindelige langtidsvirkninger omfatter:

• serøs betændelse i arachnoidmembranen (arachnoiditis);
• forringelse af synet;
• anisocoria (pupiller i forskellig størrelse);
• lammelse af abducensnerven, som er ansvarlig for sammentrækning af den laterale rectusmuskel, som er involveret i øjets udadrotation;
• hængende øjenlåg;
• cerebrovaskulær ulykke, slagtilfælde;
• hormonelle ubalancer fra hypothalamus-hypofysemekanismen. [ 23 ]

Kavernøs sinustrombose i barndommen er særligt farlig, da den kan forårsage intellektuelle handicap og forskellige nervesygdomme. Ofte påvirker sådanne afvigelser barnets fremtidige livskvalitet betydeligt. [ 24 ], [ 25 ]

Dødeligheden på grund af kavernøs sinus-trombose er cirka 20%.

Sandsynligheden for tilbagevendende trombose afhænger af mange faktorer, især af fuldstændigheden af restitutionsperioden og overholdelse af alle medicinske anbefalinger. Rehabiliteringsperioden er normalt lang og varer flere måneder. Efter afslutningen af hovedbehandlingen og patientens overførsel til ambulant behandling er det vigtigt at overholde maksimal hvile, ikke at belaste kroppen med fysisk aktivitet, ikke at overspise, ikke at ryge [ 26 ] og ikke at drikke alkohol. Medicinsk støtte på dette stadie ordineres af lægen individuelt. [ 27 ]

Diagnosticering Trombose i sinus cavernosus

Diagnosen af kavernøs sinustrombose kan betegnes som vanskelig - primært på grund af manglen på specifikke tegn på patologi. Ofte prioriteres differentialdiagnostik, og den formodede diagnose stilles ved at udelukke andre mulige patologier.

Diagnoseskemaet for mistanke om kavernøs sinustrombose består af følgende procedurer:

• Indsamling af information om sygdommen, undersøgelse og afhøring af patienten. Den indledende afhøring udføres af en neurolog: han undersøger omhyggeligt klagerne, specificerer tidspunktet for forekomsten af ubehagelige symptomer, finder ud af tilstedeværelsen af andre symptomer og ledsagende patologier. Derefter udfører han fysisk diagnostik for at bestemme de ydre tegn på lidelsen.
• Kontrol af den neurologiske status. Mange patienter med kavernøs sinus-trombose oplever undertrykte pupil- og hornhindereflekser, nedsat eller tabt følsomhed i øjenlågsområdet, fremadrettet forskydning af øjeæblet (udbuling), lammelse af øjenmusklerne og strabismus. Spredningen af den inflammatoriske proces til hjernens strukturer manifesterer sig i bulbærforstyrrelser, central parese og lammelse samt positive meningeale tegn.
• Undersøgelse af en øjenlæge. Under undersøgelsen kan der undertiden påvises alvorligt konjunktivalt ødem og tab af synsfelter i form af delvis blindhed (hemianopsi). Øjenlægen fastslår uklare konturer af den optiske disk og udvidede vener i fundus. [ 28 ]

Dernæst tager patienten følgende laboratorietests:

• generel blodprøve (kavernøs sinus-trombose er karakteriseret ved neutrofil leukocytose, øget ESR, lave hæmoglobinniveauer, moderat lymfopeni og mindre almindeligt trombocytopeni);
• generel urinanalyse;
• undersøgelse af cerebrospinalvæske (i tilfælde af kavernøs sinus-trombose observeres et forhøjet proteinniveau, tilstedeværelsen af blodlegemer, sjældnere - cerebrospinalvæsken er uændret).

Instrumentel diagnostik repræsenteres oftest ved hjælp af røntgenbilleder, [ 29 ] computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse. [ 30 ]

MR i T1-tilstand visualiserer tromben som en zone med intensiteten af hjerneparenkym, og i T2-tilstand - som en hypointenszone. I det subakutte forløb viser alle tilstande en stigning i magnetisk resonanssignal i det tromboserede område. [ 31 ]

Kavernøs sinus-trombose fremstår som et område med høj tæthed på CT-scanning. Hepodense-foci, forsnævrede cerebrale cisterner og ventrikler detekteres. Ved brug af kontrastbilleddannelse er en kavernøs sinus-trombe synlig, såvel som symptomet på "tom delta", karakteriseret ved fravær af kontrastophobning i det okkluderede område af den venøse sinus. [ 32 ], [ 33 ]

Differential diagnose

Hvis der er mistanke om kavernøs sinus-trombose, kræves der differentialdiagnose med generelle og oftalmologiske sygdomme, især med følgende:

• En septisk tilstand, der opstår uanset det primære fokus. Patienten undersøges for bakteriæmi.
• Trombose i sigmoid sinus, som bliver en komplikation af otogene sygdomme.
• Tromboflebitis i de cerebrale venøse kar, med typiske gentagne intultuslignende anfald, migration af fokale læsioner, hurtig forsvinden af neurologiske symptomer. Karakteristisk er også skarpe hovedpiner, opkastning, bradykardi, overbelastning af synsnerveskiverne, spinal hypertension med lokale krampeanfald.
• Orbitale patologier, herunder orbital flegmone, retrobulbær blødning, sarkom og andre lidelser ledsaget af exoftalmos. Tilstedeværelsen af infektion og neurologiske tegn indikerer kavernøs sinustrombose. Ved hævelse og smerter i øjenområdet, nedsat syn kan orbital flegmone mistænkes. Derudover udføres røntgendiagnostik.

Et typisk tegn på kavernøs sinus tromboflebitis er bilateral exophthalmus med immobilitet af øjenæblerne.

Behandling Trombose i sinus cavernosus

Behandlingsprocedurer for kavernøs sinustrombose kan variere afhængigt af patientens alder, intensiteten af patologiske manifestationer og den underliggende årsag til sygdommen. Hvis lægemiddelbehandling er ineffektiv, ordineres kirurgi med efterfølgende rehabiliteringsforanstaltninger. [ 34 ]

Hovedfokus i behandlingen er at genoprette åbenheden af den kavernøse sinus. Der er kendte tilfælde af vellykket brug af trombolyse, men på baggrund heraf øges risikoen for blødningsudvikling betydeligt. I dag er antikoagulantia førstelinjebehandling – for eksempel lavmolekylære hepariner. [ 35 ] Som eksperter påpeger, optimerer brugen af direkte antikoagulantia i det akutte stadie af trombose prognosen betydeligt og reducerer dødeligheden og invaliditetsprocenten blandt patienter. [ 36 ]

I tilfælde af infektionsinduceret trombose i den kavernøse sinus ordineres antibiotikabehandling i høje doser ved anvendelse af lægemidler med bred antibakteriel aktivitet - især cephalosporiner:

• Ceftriaxon i en mængde på 2 g pr. dag som intravenøs infusion;
• Meropenem, ceftazidin 6 g dagligt som intravenøse infusioner;
• Vancomycin 2 g dagligt intravenøst.

Det er bydende nødvendigt at undersøge og handle på det primære infektionsfokus: om nødvendigt, ty til kirurgisk hjælp (operationen bør ikke gå forud for antibiotikabehandling). [ 37 ]

Efter det akutte stadie af kavernøs sinustrombose ordineres indirekte orale antikoagulantia (Warfarin, Acenocoumarol) med fokus på INR i intervallet 2-3. Direkte antikoagulantia bør anvendes, indtil sådanne indikatorer for det internationale normaliserede ratio er opnået. [ 38 ]

I den aseptiske form af patologi anvendes heparin i en mængde på 2,5-5 tusind enheder i form af intravenøse eller subkutane injektioner. Dosis øges gradvist til 70 tusind enheder om dagen. Terapien fortsættes, indtil der opnås positiv symptomatisk dynamik.

Ud over hovedbehandlingen træffes der foranstaltninger for at forhindre udvikling af komplikationer - for eksempel kramper eller forhøjet intrakranielt tryk. Til dette formål anvendes antikonvulsiva, kunstig ventilation af lungerne udføres (hyperventilation med (+) tryk ved udånding), og osmotiske diuretika ordineres. Ved indtagelse af diuretika skal det tages i betragtning, at overdreven væskeudskillelse kan påvirke blodets rheologiske egenskaber negativt, hvilket kan forværre dannelsen af blodpropper. [ 39 ]

I nogle tilfælde, især ved hjerneødem, anvendes glukokortikoider, selvom deres effektivitet fortsat er tvivlsom.

I særligt alvorlige tilfælde af kavernøs sinus-trombose med kompression af hjernestrukturer udføres dekompression i form af hemikraniotomi i henhold til indikationerne. [ 40 ]

Forebyggelse

Hovedforebyggelsen af trombose i sinus cavernous er rettidig behandling af eventuelle infektiøse og inflammatoriske processer i kroppen, især dem, der påvirker luftvejene. Personer med hyppige luftvejssygdomme og kroniske patologier i luftvejene bør besøge den behandlende læge forebyggende mindst én gang hver 6. måned.

Det er nødvendigt at træffe foranstaltninger for at styrke karvæggen. Det er vigtigt at spise sund naturlig mad, drikke nok væske dagligt og regelmæssigt tage multivitaminer efter lægens skøn.

En af de faktorer, der fremkalder trombose, er infektiøse processer i kroppen. Især virus-, bakterie- og svampeinfektioner kan blive farlige. Når sygdommen udvikler sig, er det vigtigt at gennemgå rettidig og fuldstændig behandling og følge alle lægens anbefalinger. Du bør under ingen omstændigheder stoppe behandlingen uden at fuldføre den, og endnu mere - ordinere og afbryde medicin selvstændigt, ændre de doser, som lægen har ordineret.

Vejrudsigt

Den mest gunstige prognose ses i tilfælde af kavernøs sinus-trombose, der opdages i tidlige udviklingsstadier, forudsat at der gives korrekt og rettidig behandling. Lægemiddelbehandling gør det muligt at stoppe den inflammatoriske proces, eliminere tromben og genoprette normal blodcirkulation. Sen diagnose kræver mere seriøse behandlingsforanstaltninger. [ 41 ]

De mest almindelige komplikationer ved trombose er infarkter og hjerneblødninger, hjerneødem. Sådanne problemer forekommer hos cirka hver anden patient. Blandt de sjældnere komplikationer kan man nævne epileptisk status og lungeemboli. Som følge af infektiøs inflammation udvikles der undertiden abscesser (herunder lever, lunger, hjerne), purulent meningitis og inflammatoriske processer i lungerne. [ 42 ], [ 43 ]

Kavernøs sinustrombose er også farlig, fordi det patologiske fokus er placeret i umiddelbar nærhed af hjernens strukturer. Derfor er det vigtigt at søge lægehjælp så hurtigt som muligt for at forhindre spredning af den inflammatoriske reaktion til hjernevæv og blodkar. [ 44 ] Rettidig diagnose og behandling vil bidrage til at genoprette helbredet og forhindre udvikling af negative komplikationer.