Syndrom af utilstrækkelig produktion af vasopressin

Overdreven produktion af vasopressin kan være tilstrækkelig, t. E. Arise fra hypofysebaglappen fysiologiske reaktion som reaktion på passende stimuli (blodtab, diuretika, hypovolæmi, hypotension et al.), Og utilstrækkelig.

Tilstrækkelig hypersekretion af vasopressin har ingen uafhængig klinisk betydning og sigter mod at bevare vand-salt homeostase, når det er forstyrret.

Årsager syndromet af utilstrækkelig produktion er undertrykt

Utilstrækkelig, uanset den faktor fysiologiske regulering, hypersekretion af vasopressin som hovedårsagen til en uafhængig klinisk syndrom, der har en række specifikke funktioner, der beskrives i W. B. Schwartz og F. Bartter i 1967. Men i 1933 Constantin Ion Parhon rapporterede en sjælden klinisk syndrom af symptomer modsat diabetes insipidus ( "anti-diabetes insipidus", "hyperhydropectic syndrom"), og bandt den med et primært overskud på antidiuretisk hormon (ADH). I beskrivelsen af Constantin Ion Parhon sygdom karakteriseret ved oliguri, manglende tørst og fremkomsten af ødem. En sammenligning af kliniske symptomer på syndromet og Constantin Ion Parhon syndrom utilstrækkelig produktion af vasopressin (SNPV) afslørede hyppige (men ikke absolut) sammenfald af to symptomer: urinretention og manglende tørst.

Utilstrækkelig produktion af vasopressin-syndrom kan være forårsaget af forstyrrelser i neurohypophysis eller være ektopisk. Årsagen til selve hypofysenes vasopressorhyperaktivitet er stort set uklart. Det iagttages i lungesygdomme, herunder tuberkulose, i en række CNS-læsioner, skader, især hovedet, akut intermitterende porphyria, psykose, utilstrækkelig produktion af vasopressin syndrom medfører en række lægemidler og toksiske stoffer, vincristin, dichlorvos, chlorpropamid, nikotin, Tegretol og et al.

Syndromet af utilstrækkelig produktion af vasopressin kan komplicere forløb af myxedem, kronisk adrenal insufficiens, panhypopituitarisme. Ektopisk uhensigtsmæssig produktion af vasopressin er forbundet med kræft, hovedsagelig med småcellede bronkogene carcinomer, og er meget mindre almindelig med tuberkulose. Til praktiske formål kan det være betingelsesmæssigt identificeret og idiopatisk utilstrækkelig produktion af vasopressin, der kommer fra hypofysen, som tilsyneladende bestemmer det patologiske grundlag for Parkhons syndrom. Sygdommen kan gå forud for influenza, neuroinfections, graviditet, fødsel, abort, overophedning i solen, forskellige psykotraumsituationer mv.

Hyperproduktion af vasopressin fører til vandretention, nedsat plasma-osmolalitet, renalnatriumtab og hyponatremi. Lavt natrium i plasma og hypervolemi forårsager imidlertid ikke kompenserende, tilstrækkelig reduktion af vasopressin. Hypervolæmi undertrykker produktionen af aldosteron og derved forværrer tabet af natrium. Det er muligt, at natriurese også intensiveres ved aktivering under hypervolemi af den atriale natriuretiske faktor. Det patofysiologiske grundlag for syndromet med utilstrækkelig produktion af vasopressin er således: tab af natrium i urinen; hyponatremi, tyrens overvældende centrum; hypervolemia, der fører til vandforgiftning.

[1], [2], [3], [4]

Patogenese

Morfologiske ændringer i hypothalamus og neurohypophysis er blevet undersøgt ekstremt lidt. I de undersøgte tilfælde er der sjældent detekteret ændringer, hovedsageligt på niveauet af subcellulære strukturer, hvilket indikerer en forøgelse af den funktionelle aktivitet af neuroner af supraoptiske og paraventrikulære kerne. I hypofysenes hypofyser er der tegn på hormonaflejring, for eksempel cellehypertrofi.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symptomer syndromet af utilstrækkelig produktion er undertrykt

Patientens hovedklager - utilstrækkelig vandladning (oliguri) og vægtforøgelse. Perifert ødem kan ikke udtrykkes på grund af tabet af natrium og vand balance er positiv hypervolæmi og vand forgiftning syndrom: hovedpine, svimmelhed, anoreksi, kvalme, opkastning, søvnforstyrrelser. Symptomer på vandforgiftning fremkommer efter nedsættelse af natriumniveauet i plasmaet under 120 mmol / l. Med svær hyponatremi (100-110 mmol / l) kommer symptomer på centralnervesystemet læsioner til forkant - desorientering, kramper, arytmi og koma.

Idiopatisk utilstrækkelig produktion af vasopressin (Parkhon syndrom) kan forekomme med permanent oliguri eller paroxysmal, periodisk. Perioderne med væskeretention (mængden af urin 100-300 ml / dag), der varer 5-10 dage, efterfølges af spontan diurese, nogle gange op til 10 liter / dag. Under oliguri opstår der i nogle tilfælde diarré, hvilket reducerer væskens ophobning i kroppen. I perioden med polyuria - en skarp generel svaghed, kvalme, opkastning, kulderystelser, kramper, hypotension,  arytmi, dvs. Symptomer på dehydrering.

Diagnosticering syndromet af utilstrækkelig produktion er undertrykt

Diagnosen er ikke svært ved tilstedeværelse af en bestemt prichiny- utilstrækkelig produktion af vasopressin og er baseret på data fra sygehistorie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser - hyponatriæmi, natriyuriya, hypervolæmi, gipoaldosteronemiya.

Indledende differentiering er baseret på udelukkelsen af leversygdom, nyre, hjerte, adrenal insufficiens, hypothyroidisme. Vanskelighed differentialdiagnose er afgørende, at sådanne grundlæggende funktioner som hyponatriæmi og lav aldosteronniveauer ikke kan udtrykkes på grund af ukontrollerede patienter, der får diuretika, forårsager sekundær aldosteronisme, nivellering natrium tab og fjerne hypovolæmi. Den samme mekanisme fører til udviklingen af tørst.

For  hypothyroidisme  (hvilket i sig selv kan inducere utilstrækkelig produktion af vasopressin) er kendetegnet ved et fald i blodplasmaniveauer af T3, T4 og øget TSH, og hvis de ikke kan hurtigt bestemme den kritiske differentialdiagnose kan være nogen virkning på behandlingen af skjoldbruskkirtlen medicin.

De største vanskeligheder med differentialdiagnose opstår i forbindelse med syndromet af idiopatisk ødem - en sygdom, der har mange klinisk lignende symptomer, men en anden patofysiologisk karakter. Syndrom af idiopatisk ødem forekommer hovedsageligt hos kvinder 20-50 år. Dens patogenese er forbundet med en række neurogene, hæmodynamiske og hormonelle lidelser, som fører til dysregulering af vand-salt homeostase. Dette syndrom er præget af udviklingen af perifert og allestedsnærværende ødem, i milde tilfælde er der kun små lokale ødemer, ofte ansigtet.

Ofte observeret kun præmenstruelt cyklisk ødem. Mange patienter noterede deres ortostatiske karakter, en klar forbindelse med følelsesmæssig stress ("følelsesmæssigt", "mentalt ødem"). Denne eller denne grad af følelsesmæssige og personlighedsforstyrrelser observeres hos alle patienter, i nogle tilfælde noteres hypokondriacale og astheniske manifestationer, schizoid og psykastheniske træk. Karakteristisk for sådanne hysteriske symptomer som "klump i halsen", forbigående tab af stemme og syn. En række vegetative ændringer: krænkelse af termoregulering, labilitet af puls og arterielt tryk, følelsesløshed i leddene, migræne, besvimelse, sommetider øget appetit og en tendens til fedme. Tørst er et almindeligt symptom i idiopatisk ødem. Kvinder har ofte anovulatoriske lidelser i menstruationscyklussen.

Vasopressin er forhøjet hos alle patienter med syndromet med upassende vasopressinproduktion, herunder Parkhon syndrom, men ikke altid med idiopatisk ødem. Aldosteron reduceres i syndromet med utilstrækkelig produktion af vasopressin og hæves hos et betydeligt flertal af patienter med idiopatisk ødem. Derfor er sådanne emner ofte betragtet som en variant af sekundær, ofte ortostatisk, aldosteronisme og vasopressinisme. Hyponatremi og hypervolemi, der er karakteristisk for utilstrækkelig produktion af vasopressin, observeres aldrig med idiopatisk ødem.

[12], [13], [14]

Behandling syndromet af utilstrækkelig produktion er undertrykt

Induceret utilstrækkelig produktion af vasopressin korrigeres ved behandling af den underliggende sygdom. Analogt med den kendsgerning, at vandtabet kompensation er det første led i behandlingen af diabetes insipidus, syndromet med utilstrækkelig produktion vasopressin uanset dets ætiologi behandling begynder med aftagende fluidmodtage- inden 800-1000 ml / dag. Begrænset drikkebehandling fører til eliminering af hypervolemi, en reduktion af natrium naresis og en stigning i koncentrationen af natrium i blodet. I tilfælde af utilstrækkelig produktion af vasopressin, i modsætning til idiopatisk ødem syndrom, bør saltindtag ikke begrænses.

Den idiopatiske form for utilstrækkelig produktion af vasopressin er vanskelig for terapi, da der i øjeblikket ikke findes nogen specifikke lægemidler, som blokerer syntesen af vasopressin i hypofysen. Der er enkelte observationer om parlodelens gavnlige virkninger og i den utilstrækkelige produktion af vasopressin og i syndromet af idiopatisk ødem. Mekanismen for den diuretiske virkning af dette lægemiddel er formodentlig forbundet med en forøgelse af aktiviteten af dopamin, hvilket øger nyrehemodynamikken og / eller reducerer den potentierende virkning af prolactin på ADH. I fremmed litteratur rapporteres et præparat af demeclociclin, som blokerer for vasopressins virkning på nyrerne og forårsager nefrogen diabetes.

Forebyggelse

Den polyethiologiske karakter af syndromet gør det vanskeligt at forhindre, men lavt væskeindtag er en fælles faktor, der hæmmer fremkomsten af kliniske symptomer.

[15], [16]

Vejrudsigt

Generelt er det gunstigt, men afhænger af arten af den underliggende sygdom og årsagen til syndromet af utilstrækkelig produktion af vasopressin. Alvorlige former for idiopatisk utilstrækkelig produktion af vasopressin kan føre til død som følge af alvorlig vandforgiftning.

[17], [18], [19], [20]