Syndrom af udtømte æggestokke

Til ovariernes primære ovariehypofunktion er det såkaldte syndrom af udmattede æggestokke. For at karakterisere denne patologiske tilstand fået mange betingelser :. "tidlig menopause", "tidlig menopause", "tidlig ovariesvigt" osv Ifølge VP Smetnik udtrykket "depleteret ovariesyndrom" er mest velegnet, da angivelse ovarie genese sygdom og irreversibilitet af processen.

Epidemiologi

Syndrom af udmattede æggestokke er et kompleks af patologiske symptomer (amenorré, infertilitet, hot flushes til hovedet, overdreven sved osv.). Det er en temmelig sjælden sygdom, som om dens frekvens endnu ikke er etableret. Forekommer hos kvinder yngre end 37-38 år, der tidligere havde normale menstruative og generative funktioner.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsager syndrom af udtømte æggestokke

Det er blevet fastslået, at en række faktorer spiller en rolle i begyndelsen af denne sygdom, både miljømæssige og arvelige. Over 80% af patienterne viste bivirkninger i prænatalperioden, præ- og pubertetperioder: graviditetstoksicitet og ekstragenital patologi hos moderen, et højt infektiøst indeks i barndommen. Analyse af genealogiske data viste, at i 46% af tilfældene havde familiemedlemmer i den første og anden grad af slægtskab brud på menstruationsfunktion og relativt ofte tidligt overgangsalderen (38-42 år). Tilsyneladende kan det på baggrund af et ringere genom, at eventuelle eksogene virkninger (infektioner, forgiftninger, stress osv.) Bidrage til atresi af æggestokkernes follikulære apparater. 

Kønkromatin ligger i området fra 14 til 25%. De fleste patienter har en normal kvindelig karyotype på 46 / XX, og der findes sjældent et mosaik sæt af kromosomer. En af årsagerne til den tidlige udtømning af funktionen af æggestokkene kan være genmutationer, som er arvet eller opstår de novo. Ingen mulighed for autoimmune lidelser er udelukket. I den endelige analyse er patogenesen af sygdommen forbundet med præ- og post-puertata-destruktion af germinale æggestokkeceller.

Patonatomi af syndromet af udmattede æggestokke

For syndromet af udstødte æggestokke er hypoplastiske æggestokke karakteristiske. De er små i størrelse (1,5-2x0,5x1-1,5 cm) og vejer ikke mere end 1-2 g hver. Sådanne æggestokke er korrekt dannet, de adskiller klart mellem de kortikale eller cerebrale lag, men antallet af primordiale follikler i det første lag reduceres kraftigt. Disse follikler varer normalt i 5-15 år med reproduktiv liv. De eksisterende primordiale follikler gennemgår normal vækst og udvikling.

De når scenen af en moden graafa vesikel og er ægformede med dannelsen af for det meste fulde gule og derefter hvide kroppe. Follikler, der ikke når scenen af modne graaff vesikler undergår, som i fysiologiske tilstande, cystisk og derefter fibrøs atresi. Ved afslutningen af æggestokkernes reproduktive funktion findes en steril cortex med et atrofisk interstitialt væv i dem, da skæbnen af dets celler og follikler er relateret. Forsvindelsen af sidstnævnte ledsages af et kraftigt fald i antallet af celler i det interstitielle væv.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symptomer syndrom af udtømte æggestokke

Menarche hos patienter med syndrom af udmattede æggestokke sker som regel i tid, menstruations- og generative funktioner brydes ikke inden for 12-20 år. Sygdommen begynder med enten  amenoré eller med oligopesomenorei, der varer fra 6 måneder til 3 år. Efter 1 -2 måneder efter menstruationstiden er der "hot flashes" af varme til hovedet, så svaghed, hovedpine, træthed, smerter i hjertet og arbejdskapacitet falder. Forstyrrelser af fedtstofskifte observeres som regel ikke. Alle patienter med syndrom af udmattede æggestokke af den rigtige fysik. Antropometri afslører en kvindelig fænotype. Hypoplasi af brystkirtler observeres ikke. Gynækologisk undersøgelse afslører en skarp livmoderhypoplasi, et fald i det østrogeniske respons i slimhinderne og fraværet af "pupils" symptom.

Diagnosticering syndrom af udtømte æggestokke

I undersøgelsen af ovariefunktion afsløret sin kraftige fald: symptom "pupil" er altid negativ, colpocytologic undersøgelse (Cl) inden 0-10%, undersøgelsen slim (IP) nuværende basal og parabasale celler i vaginale epitel. Rektal temperatur monofasisk.

Med pneumopyroskopi eller ultralydscanning reduceres livmoderen og æggestokkene kraftigt. Disse data kan også bekræftes med laparoskopi, hvor små rynket æggestokke er gullige, gule kroppe er fraværende, follikler forekommer ikke gennemskinnelige. Ved histologisk undersøgelse af ovariebiopsiprover er follikler ikke detekteret.

Hormonal undersøgelse viser et lavt niveau (normalt lavere end i tidlige follikulære fase) af østrogener. Ved bestemmelse af gonadotrope hormoner var der en markant stigning i FSH, hvis indhold er 3 gange højere end ovulatorisk og 15 gange det basale niveau af dette hormon hos raske kvinder i samme alder. Indholdet af LH hos patienter med syndromet af udmattede æggestokke nærmer sig niveauet under ovulatorisk top og 4 gange højere end niveauet af basal sekretion af luteiniserende hormon. Niveauet af prolactin reduceres med 2 gange i forhold til dets indhold hos raske kvinder. Progesteronprøve hos alle patienter er negativ, hvilket afspejler utilstrækkelig østrogen stimulering af endometrium. På baggrund af østrogen-progestogen testen hos alle patienter er der en forbedring i sundhedstilstanden og udseendet af en menstruationslignende reaktion 3-5 dage efter dens ophør. Disse data indikerer en udpræget hypofunktion af æggestokkene og bevarelsen af endometriums følsomhed og funktionelle aktivitet.

En prøve med clomiphen (100 mg i 5 dage) fører ikke til stimulering af ovariefunktionen. Med indførelsen af MCH (menopausal human gonadotropin) eller HG (chorionisk gonadotropin) observeres også aktivering ikke.

For at bestemme reservekapaciteten i hypothalamus-hypofysesystemet udføres en test med LH-RG (100 mcg iv). Med indførelsen af LH-RG er der en stigning i oprindeligt forhøjede niveauer af FSH og LH, hvilket indikerer bevarelsen af reservekapaciteten i hypothalamus-hypofysesystemet i syndromet af udtømte æggestokke.

Under undersøgelsen af hjernens elektriske aktivitet hos patienter med syndrom af udmattede æggestokke noteres en reduktion af alfytrytmen. Nogle af dem har EEG forstyrrelser, som er karakteristiske for patologien af hypotalamiske kerne. Ved analysering af røntgenbilleder af udtalte ændringer i kraniet og den tyrkiske sadel afsløres ikke.

Testen med østrogener gør det muligt at specificere patogenetiske mekanismer for forstyrrelse af sekretion af gonadotrope hormoner. Dens resultater indikerer bevarelse og funktion af feedbackmekanismer mellem hypothalamus-hypofysestrukturer og kønsteroider, da der efter indgift af østrogener blev konstateret et regelmæssigt fald i niveauet af gonadotropiner. Med indførelsen af østrogener observeres genoprettelsen af karakteren af elektrisk hjerneaktivitet selv med et forholdsvis langt forløb af sygdommen. Hos nogle patienter kan udtømning af ovariefunktion ifølge de samme forfattere være en konsekvens af øget neurohormonal aktivitet af hypotalamiske strukturer, der producerer LH-RG. Dets årsag er tilsyneladende ufølsomheden af receptormekanismerne til østrogener på den ene side og gonadotrope hormoner på den anden side.

Ifølge GP rod hos patienter med primær ovariesvigt, sammen med en stigning i gonadotropiner viste en reduktion i niveauet af dopamin (DA) i blodet, og lidt forhøjet - serotonin (CT). Forholdet mellem DA / ST er 1.

Således er diagnosen af udbrudte ovaries syndrom baseret på udseende af amenoré hos kvinder af reproduktiv alder, infertilitet, hotflushes til hovedet, overdreven svedtendens. Et af de vigtigste diagnostiske kriterier udtømte ovariesyndrom er en betydelig stigning i niveauer af gonadotropiner, især FSH, en kraftig reduktion af østrogen, hvilket reducerer størrelsen af livmoderen og æggestokke, og deres mangel på follikler. Progesteron og stimulerende ovariefunktion af prøven med clomiphen, MCH og HG er negative. Et særpræg ved sygdommen er forbedringen af patientens generelle tilstand på baggrund af østrogenbehandling.

[12], [13], [14], [15]

Differential diagnose

Syndromet af udmattede æggestokke skal differentieres fra sygdomme, som har en lignende symptomatologi. For at udelukke tumorer i hypofysen er de vigtigste metoder craniografi, såvel som oftalmologisk og neurologisk undersøgelse.

I modsætning til kvinder med syndrom af udmattede æggestokke har patienter med hypogonadotropisk hypogonadisme et lavt niveau af gonadotropiner, ingen vasomotoriske lidelser. Ved anvendelse af midler, der stimulerer ovariefunktion (gonadotropiner, clomiphen), observeres dets aktivering, hvilket ikke observeres hos patienter med udtømt æggestoks syndrom. Med laparoskopi er æggestokkene små, men folliklerne viser sig igennem; de findes også i den histologiske undersøgelse af ovariebiopsiprover.

Depleteret ovariesyndrom bør skelnes mellem syndromet af resistent eller refraktær ovariecancer, der er også karakteriseret ved en primær eller sekundær amenorrhea, infertilitet, normal udvikling af sekundære seksuelle karakteristika, hypergonadotrop tilstand moderat hypoøstrogenisme. Syndromet er sjældent. Morfologisk med hypoplastisk ovariesyndrom, skønt korrekt genereret: klart skelneligt og cerebral kortikal lag; i cortex et tilstrækkeligt antal primordiale follikler og enkelt små modne follikler med 1-2 rækker granulosa celler. Hulrum og atretiske follikler, gul og hvide kroppe forekommer næsten ikke. Interstitielt væv indeholder flere celler end for eksempel hypogonadotrop hypogonadisme.

Antag den autoimmune karakter af sygdommen med dannelsen af antistoffer mod receptorer for gonadotropiner. Idiopatisk form for primær ovarieinsufficiens med et højt niveau af FSH og tilstedeværelse af follikler i æggestokken er beskrevet. Symptomer er heterogene.

[16], [17]

Behandling syndrom af udtømte æggestokke

Behandling af syndromet i udmattede æggestokke består i erstatningsterapi med kønshormoner. Ved første eller langvarig amenoré bør den begynde med østrogenering. Microfollin ved 0,05 mg pr. Dag med kurser på 21 dage med syv dage pauser. Efter det første kursus opstår der som regel en menstruationsreaktion. Efter 2-3 kurser af mikrofollin eller andre østrogener kan du skifte til kombinerede østrogen-progestogenpræparater som bisecurin (novovalon, Regevidon Ovidon). Vegetative symptomer (hot flushes, svedtendens) hurtigt docket, det generelle velfærd forbedres. Behandling bør ske med minimale doser, der har en positiv effekt. Ifølge VP Smetnik er en fjerdedel af tabletterne af disse lægemidler normalt nok, man bør ikke søge en menstruationsreaktion, men søger kun at reducere sværhedsgraden af vegetovaskulære lidelser. Behandlingen bør udføres indtil en alder af naturlig overgangsalder. I forårsmånederne vises kurser af vitaminterapi. Behandling af patienter med primær ovariefejl er en form for forebyggelse af aterosklerose, myokardieinfarkt og osteoporose.

Forebyggelse

Forebyggelse af syndromet af udmattede æggestokke består i at forebygge virkningerne af sådanne ugunstige faktorer som graviditets toxæmi og ekstragenital patologi i moderen, smitsomme sygdomme i barndommen. Det er nødvendigt at tage hensyn til genetiske faktorer.

[18], [19], [20], [21], [22]