Symmetrisk reduktion af reflekser (arefleksi): årsager, symptomer, diagnose

Tilstedeværelsen eller fraværet af dybe reflekser har i sig selv ingen funktionel betydning: vedvarende tab af for eksempel akillessene under remission ved en diskusprolaps forstyrrer ikke gang eller hurtige fleksions-ekstensionbevægelser af foden. Symmetrisk tab af reflekser indikerer dog, at patienten har eller har haft en læsion i det perifere nervesystem. Derfor er en grundig neurologisk og generel klinisk undersøgelse i sådanne tilfælde nødvendig. Symmetrisk fald i reflekser fra ben, arme og et fald i refleksen fra tyggemusklerne (den eneste dybe refleks af kraniel lokalisering, der er tilgængelig til klinisk verifikation) - alt dette kræver de samme diagnostiske tilgange.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Hovedårsagerne til symmetrisk arefleksi er:

I. Polyneuropati:

1. AIDP (Guillain-Barré syndrom).
2. Kronisk polyneuropati.

II. Kombineret degeneration af rygmarven (funikulær myelose).

III. Arvelig motorisk og sensorisk neuropati (Charcot-Marie-Tooth sygdom) type I.

IV. Spinocerebellær ataksi (atrofi).

V. Eddies syndrom.

VI. Dorsale tabber.

VII. Motorneuronsygdom.

I. Polyneuropati

Den mest almindelige årsag til arefleksi er polyneuropati. Alle varianter af akut polyneuropati vil sandsynligvis ikke undgå lægens opmærksomhed, da der i disse tilfælde udvikles muskelsvaghed og/eller føleforstyrrelser i de involverede lemmer eller overkroppen. Problemet ligger derfor ikke i at identificere polyneuropati som sådan hos patienten, men i at bestemme dens ætiologi.

AIDP (Guillain-Barré syndrom)

Der er klare diagnostiske kriterier for Guillain-Barré syndrom, hvoraf de vigtigste er: akut eller subakut debut; overvægt af motorisk svækkelse frem for sensorisk svækkelse; stigende spredning af symptomer med gradvis involvering af de proximale (lembælte) muskler, mavemuskler, torso og respirationsmuskler; hyppig udvikling af bilateral lammelse af ansigtsmusklerne; forhøjede proteinniveauer med et normalt antal celler, langsommere ledningshastighed for excitation langs nerverne. Forstyrrelser i hjertemusklens elektriske aktivitet er mulige.

En undersøgelse, især en serologisk, der har til formål at identificere en specifik årsag, er absolut nødvendig. De mest almindelige ætiologiske faktorer er virusinfektioner (Epstein-Barr-virus, epidemisk hepatitis B-virus), immunopati eller andre hæmatologiske lidelser. Sidstnævnte bør tages i betragtning ved atypiske kliniske manifestationer, for eksempel ved alvorlige sensoriske forstyrrelser, ved aftagende symptomudvikling eller ved øget cytose i cerebrospinalvæsken. Sjældne årsager til akut polyneuropati omfatter også alkoholisme med udtalte stofskifteforstyrrelser og vitamin B1-mangel, nodulær periarteritis, som efterfølgende som regel opstår som kronisk polyneuropati.

Kronisk polyneuropati

Kronisk polyneuropati kan forblive ubemærket i lang tid, fordi patienten ikke udviser karakteristiske klager eller ikke tager symptomerne alvorligt. I en sådan situation bør symptomerne aktivt identificeres under en neurologisk undersøgelse.

Mange patienter med diabetes mellitus har nedsatte eller manglende akillessene og/eller knæreflekser, mild atrofi af lægmusklerne og de forreste skinnebensmuskler, og den korte extensor digitorum-muskel i den dorsolaterale fod lige under den laterale malleolus er muligvis ikke palperbar, når tæerne er dorsiflekterede. Vibrationsfølsomheden i storetåen eller anklen er ofte nedsat eller fraværende. Nerveledningshastighedstest afslører udbredt opbremsning af motoriske og sensoriske fibre, hvilket indikerer sekundær myelinopati.

Påvisning af subklinisk polyneuropati hos patienter indlagt i delirisk eller forvirret tilstand kan indikere alkoholisme som årsag til psykiske lidelser. Kronisk alkoholmisbrug fører til udvikling af polyneuropati, klinisk karakteriseret ved et fald i dybe reflekser og mild parese af musklerne i underekstremiteterne, især ekstensorerne, og fravær af udtalte sensoriske forstyrrelser. Elektrofysiologiske undersøgelser afslører en aksonal karakter af læsionen, hvilket indikeres af tilstedeværelsen af denervationspotentialer i nåle-EMG med normale eller næsten normale nerveledningshastigheder.

En fuldstændig undersøgelse af en patient, hvis subkliniske polyneuropati ikke passer ind i nogen af ovenstående kategorier (hvilket ikke er ualmindeligt), er tidskrævende, dyr og ofte ufyldestgørende.

Nedenfor er en liste over nogle sjældne årsager til polyneuropati:

• nyresvigt;
• paraneoplastisk polyneuropati, leddegigt
• gigt eller systemisk lupus erythematosus;
• porfyri;
• vitaminmangel (B1, B6, B12);
• eksogen forgiftning (f.eks. bly, thallium, arsen).

II. Kombineret degeneration af rygmarven (funikulær myelose)

Det er yderst vigtigt at identificere vitamin B12-mangel som årsag til arefleksi, da denne tilstand potentielt kan helbredes. En sådan diagnose er meget sandsynlig, hvis patienten har et detaljeret billede af kombineret degeneration af rygmarven, dvs. der er muskelsvaghed, arefleksi, sensoriske forstyrrelser af typen "handske" og "sok", forstyrrelser i dyb følsomhed i kombination med Babinskis symptom, hvilket indikerer involvering af pyramidekanalen. Somatiske symptomer på achylisk gastritis, karakteristiske ændringer i tungens slimhinde (Hunters glossitis: "skoldet tunge", "lakeret tunge") og manifestationer af astenisk syndrom opdages ofte.

III. Arvelig motorisk og sensorisk neuropati type I og II (Charcot-Marie-Tooth sygdom)

Der findes medfødte degenerative sygdomme, der nu grupperes under navnet arvelig motorisk-sensorisk neuropati (HMSN). Varianten kendt som Charcot-Marie-Tooth sygdom kan have et meget mildt forløb og manifestere sig som et ufuldstændigt billede - patienten har kun arefleksi og en let deformation af foden (den såkaldte "hulfod").

Diagnosen stilles let, hvis vi tager højde for dissociationen mellem de udtalte symptomer (fravær af reflekser, markant fald i nerveledningshastigheder) og det næsten fuldstændige fravær af aktive klager, samt fraværet af tegn på denervation i nåle-EMG. Det mest informative kan være en undersøgelse af patientens nære slægtninge, der som regel viser de samme kliniske træk.

IV. Spinocerebellar ataksie (degenerationer)

Lignende overvejelser gælder for spinocerebellar ataksier, en anden stor gruppe af arvelige degenerative sygdomme. Det ledende syndrom er en gradvist indsættende og langsomt, men støt progressiv cerebellar ataksi. Reflekser er ofte fraværende. Familiehistorie giver muligvis ikke nogen nyttig information. Neuroimaging-undersøgelser bør ikke anvendes som reference: Selv i tilfælde af meget alvorlig ataksi opdages cerebellar atrofi ikke altid. Genetiske diagnostiske metoder, hvis tilgængelige, kan undertiden hjælpe med diagnosen.

V. Eddies syndrom

Hvis der er udtalt anisokori, og den større pupil ikke reagerer på lys eller på konvergens med akkommodation, eller reagerer langsomt, skal man huske på, at dette er en såkaldt "tonisk pupil"; hvis der opdages arefleksi, kan patienten have Edie syndrom. Nogle gange opdager patienten selv pupilforstyrrelser: han kan opleve øget følsomhed over for stærkt lys på grund af utilstrækkelig indsnævring af pupillen som reaktion på lysstimulering; sløret syn er muligt, når man læser eller ser på små genstande på tæt hold, hvilket er forbundet med manglen på hurtig akkommodation. Nogle patienter opdager, når de ser sig selv i spejlet, simpelthen, at "det ene øje ser usædvanligt ud". Ufuldstændigt Edie syndrom er også muligt (tab af reflekser uden pupilforstyrrelser eller karakteristiske pupilforstyrrelser uden ændringer i reflekser).

Anisokori og fravær af fotoreaktioner rejser spørgsmålet om muligheden for neurosyfilis hos lægen, da patienten også har arefleksi. Serologiske undersøgelser er imidlertid negative, og oftalmologisk undersøgelse indikerer bevarelse, men ekstrem langsommelighed, af fotoreaktioner. Årsagen til denne patologiske tilstand er degenerationen af parasympatiske celler i ciliærganglion. Da der er parasympatisk denervering af pupillen, er der også denerveringshypersensitivitet, som let kan verificeres ved at indgyde en fortyndet opløsning af et kolinergt lægemiddel i øjnene: der opstår en hurtig sammentrækning af den berørte pupil, mens den intakte (ikke-hypersensitive) pupil ikke trækker sig sammen.

VI. Tabs dorsalis

Nogle gange, når man undersøger en patient, hvis primære symptom er pupilforstyrrelser, opdages arefleksi. Ved bilateral miose med en let ændret pupilform (afvigelse fra en rund form) og ingen reaktion på lys, samtidig med at reaktioner på konvergens med akkommodation opretholdes (Argyll-Robertson-symptom), kan en meget sandsynlig diagnose være tabes dorsalis. I et sådant tilfælde er det ved hjælp af serologisk undersøgelse af cerebrospinalvæske og blod nødvendigt at fastslå, om patienten har en aktiv specifik (syfilitisk) infektiøs proces - i dette tilfælde er penicillinbehandling nødvendig, eller om sygdommen er i en inaktiv fase - så er antibiotikabehandling ikke nødvendig. Den samme argumentation gælder, hvis pupillerne er udvidede, der er mild anisokori, og fotoreaktionerne ændres på samme måde som beskrevet ovenfor.

VII. Motorneuronsygdom

I sjældne tilfælde er den primære manifestation af motorneuronsygdom tab af reflekser i benene. Diagnosen stilles ud fra følgende kriterier: tilstedeværelse af udelukkende motoriske forstyrrelser (følsomheden er ikke nedsat), fascikulationer i de berørte (dvs. paretiske) muskler, samt i ikke-involverede muskler diffuse tegn på denervation ifølge EMG-data med bevarede eller næsten bevarede nerveledningshastigheder.