Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnson syndrom er en toksisk-allergisk sygdom, der er en malign variant af bullous multiforme exudativ erytem.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsager stevens-Johnson syndrom

Mulige årsager til sygdommen er ofte medicin (antibiotika, sulfonamider, analgetika, barbiturater osv.). Sygdommen kan forekomme på andre allergener. I øjeblikket mener de fleste dermatologer, at grundlaget for multiform exudativ erytem og Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom er en toksisk-allergisk reaktion. Klinisk og patogenetisk er forskellen mellem dem substandard, men kvantitativ. Omsætningen af antigen-antistof rettet mod keratinocytterne at danne cirkulerende immunkomplekser i serum IgM aflejring og supplere komponent WS langs basalmembranen af epidermis og øvre dermis.

[6], [7], [8], [9],

Symptomer stevens-Johnson syndrom

Sygdommen er karakteriseret ved en voldsom start med udtalt fælles fænomener (høj feber, artralgi, myalgi). Så efter et par timer eller 2-3 dage er der læsioner af huden og slimhinderne.

På huden af stammen, øvre og nedre lemmer, ansigt, kønsorganer forekommer afrundede dissemineret eritemato edematous spot-lilla farve med forsænket randområde og en blålig diameter på 1 center til 3-51 cm. Disse elementer ligner udslæt udslæt exudativ erythema multiforme. Derefter centrum for mange af disse tyndvæggede dannet dvælende bobler med serøs eller hæmoragisk indhold. Bobler, sammensmeltning, nå enorme størrelser. Ved åbning, de forlader saftigt lyse rødt smertefuld erosion, hvis kanter er fragmenter af dæk blære ( "epidermal krave"). Under påvirkning af let berøring, epidermis "slides" (et positivt symptom på Nikolsky). Overfladen af erosion over tid er dækket af gulbrune eller hæmoragiske skorster.

På mundhindehinden er øjnene markeret med hyperæmi, ødem, fremstår slapte bobler, efter åbningen af hvilken dannelsen af smertefulde store erosioner. Rød læbefælge er skarpt ædematøs, hyperemisk, har blødende revner og er dækket af skorper. Ofte er der fænomener af blepharoconjunctivitis op til panophthalmia, læsioner af urethral slimhinde, blære, øvre luftveje. Alvorlige almindelige fænomener (feber, utilpashed, hovedpine osv.) Fortsætter i 2-3 uger.

Komplikationer og konsekvenser

På denne baggrund udvikler man ofte lungebetændelse, diarré, nyresvigt og andre komplikationer. I 30% af tilfældene observeres et dødeligt udfald.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnosticering stevens-Johnson syndrom

I blodet mærket leukocytose, hypoeosinophilia, forøget ESR forøgede bilirubin, urinstof, transaminaser, ændringer i plasma fibrinolytisk aktivitet på grund af proteolytisk aktivering af systemet, reducerer den samlede mængde af protein på bekostning af albumin.

[15], [16], [17], [18], [19]

Differential diagnose

Differentiel diagnose udføres med pemphigus, Lyell syndrom mv.

[20]

Behandling stevens-Johnson syndrom

Kortikosteroider administreres i en mængde på 1 mg / kg patientens vægt (i form af prednisolon) for at opnå den kliniske effekt udtrykt med efterfølgende smallere mod fuld annullering inden for 3-4 uger. Hvis oral administration ikke er mulig, bør corticosteroider administreres parenteralt. Der er også aktiviteter, der har til formål at inaktivere og fjerne antigener og cirkulerende immunkomplekser fra kroppen ved anvendelse af enterosorbenter, hæmosorption, plasmaferese. For at bekæmpe syndromet for endogent forgiftning administreres 2-3 liter væske pr. Dag parenteralt (saltvand, hemodez, Ringers opløsning osv.) Samt albumin og plasma. Tilsæt også præparater af calcium, kalium, antihistaminer, i tilfælde af trussel om infektion - antibiotikum en bred vifte. Udad bruger kortikosteroid cremer (Lorinden C dermoveyt, advantan, Triderm, tselestoderm med garomitsinom et al.), 2% vandige opløsninger -dækkende methylenblåt gentsiaivioleta.