Stevens-Johnsons syndrom

Stevens-Johnsons syndrom er en toksisk-allergisk sygdom, der er en malign variant af det bulløse erythema multiforme exsudative.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager Stevens-Johnsons syndrom

Mulige årsager til sygdommen er ofte lægemidler (antibiotika, sulfonamider, smertestillende midler, barbiturater osv.). Sygdommen kan også opstå på grund af andre allergener. I øjeblikket mener de fleste dermatologer, at grundlaget for multiform ekssudativ erytem samt Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom er toksisk-allergiske reaktioner. Klinisk og patogenetisk er forskellen mellem dem ikke kvalitativ, men kvantitativ. I dette tilfælde er antigen-antistof-reaktionen rettet mod keratinocytter med dannelse af cirkulerende immunkomplekser i blodserumet, aflejring af IgM og C3-komplementkomponent langs epidermis' basalmembran og den øvre del af dermis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomer Stevens-Johnsons syndrom

Sygdommen er karakteriseret ved en hurtig indsættende tilstand med udtalte generelle symptomer (høj feber, ledsmerter, muskelsmerter). Derefter, efter et par timer eller 2-3 dage, opstår der læsioner i hud og slimhinder.

På huden på overkroppen, øvre og nedre ekstremiteter, ansigt og kønsorganer optræder spredte, afrundede erythemato-ødematøse pletter af karmosinrød farve med en perifer zone og et sunket cyanotisk centrum med en diameter på 1 til 3-51 cm. Sådanne elementer af udslættet ligner udslæt af multiforme ekssudativt erytem. Derefter dannes der i midten af mange af dem tyndvæggede, slappe blærer med serøs eller hæmoragisk indhold. Blærerne, der smelter sammen, når enorme størrelser. Når de åbner sig, efterlader de saftige, klare røde, smertefulde erosioner, langs hvis kanter der er fragmenter af blærens dæksel ("epidermal krave"). Ved let berøring "glider" epidermis (positivt Nikolsky-symptom). Overfladen af erosionen bliver over tid dækket af gulbrune eller hæmoragiske skorper.

På slimhinden i mundhulen og øjnene er der hyperæmi, ødem, slappe blærer, efter hvilke der dannes smertefulde store erosioner efter åbning. Den røde kant af læberne er skarpt ødematøs, hyperæmisk, har blødende revner og er dækket af skorper. Ofte er der fænomener som blefarokonjunktivitis op til panoftalmi, skader på slimhinden i urinrøret, blæren, de øvre luftveje. Svære generelle fænomener (feber, utilpashed, hovedpine osv.) fortsætter i 2-3 uger.

Komplikationer og konsekvenser

På denne baggrund udvikles der ofte lungebetændelse, diarré, nyresvigt og andre komplikationer. I 30% af tilfældene observeres et dødeligt udfald.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnosticering Stevens-Johnsons syndrom

I blodet observeres leukocytose, eosinopeni, øget ESR, øgede bilirubin-, urinstof- og aminotransferaseniveauer, ændringer i plasmafibrinolytisk aktivitet på grund af aktivering af det proteolytiske system og et fald i den samlede mængde protein på grund af albuminer.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnose udføres med pemphigus, Lyells syndrom osv.

[ 20 ]

Behandling Stevens-Johnsons syndrom

Kortikosteroider ordineres med en hastighed på 1 mg/kg af patientens vægt (i forhold til prednisolon), indtil en udtalt klinisk effekt opnås, efterfulgt af en gradvis dosisreduktion indtil fuldstændig seponering inden for 3-4 uger. Hvis oral administration er umulig, ordineres kortikosteroider parenteralt. Der træffes også foranstaltninger til at inaktivere og fjerne antigener og cirkulerende immunkomplekser fra kroppen ved hjælp af enterosorbenter, hæmosorption, plasmaferese. For at bekæmpe endogent forgiftningssyndrom administreres 2-3 liter væske om dagen parenteralt (saltvand, hæmodese, Ringer-opløsning osv.) samt albumin og plasma. Calcium, kalium og antihistaminer ordineres også, og i tilfælde af trussel om infektion - bredspektrede antibiotika. Udvortes anvendes kortikosteroidcremer (lorinden C, dermovat, advantan, triderm, celestoderm med garomycin osv.), 2% vandige opløsninger af methylenblåt, gentiaviolet.