Lymfoproliferative hudsygdomme: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Diagnostisk evaluering af godartede og ondartede lymfoproliferative hudsygdomme er en meget vanskelig opgave for en patolog. I de seneste årtier er der gjort betydelige fremskridt på dette område takket være fremskridt inden for immunologi. Det morfologiske grundlag for klassificeringen af lymfoproliferative hudsygdomme er fastlagt i Kiel-klassifikationen (1974) og dens efterfølgende ændringer (1978, 1988). Forfatterne baserede den morfologiske evaluering af nosologiske former på lymfocyttens cytologiske karakteristika i overensstemmelse med stadierne i dens sekventielle udvikling fra stamcelle til hukommelsesceller og dens lokalisering i en normal lymfeknude. Af de nosologiske former, der findes direkte i huden, indeholder Kiel-klassifikationen dog kun mycosis fungoides og Sezary syndrom.

For i et vist omfang at kombinere de kliniske og patomorfologiske kriterier bør klassificeringen af maligne hudlymfomer omfatte en bred vifte af kliniske manifestationer, der tager hensyn til de morfologiske træk ved celleproliferation, hvilket gør det muligt at bestemme graden af modenhed af de cellulære elementer.

Et vigtigt aspekt er bestemmelsen af de fænotypiske karakteristika for hudlymfomer ved hjælp af immunologiske markører, der er typiske for visse nosologiske former. For at skelne mellem benigne og maligne processer er det også nødvendigt at tage hensyn til ændringer i genomet af T- eller B-lymfocytreceptorer, den såkaldte genotypning.

G. Burg et al. (1994) inkluderede desuden i Kiel-klassifikationen af non-Hodgkins lymfomer en stor gruppe af sjældne lymfoproliferative sygdomme, der forekommer i huden, især en variant af mycosis fungoides i form af granulomatøs foldet hud, lymfomatoid papulose, systemisk angioendoteliomatose (angiotropisk lymfom), syringolymphoid hyperplasi med alopeci og en række andre processer, hvis tilhørsforhold til ægte hudlymfomer ikke deles af alle.

Når man formulerer klassifikationer af primære hudlymfomer, er der således en tendens til at kombinere de grundlæggende morfologiske karakteristika, der er iboende i lymfeknudeceller, med de immunologiske og genotypiske træk ved lymfocytter fra proliferationsfokus i huden.

Denne proces kræver visse kompromiser. Som bemærket af G. Burg et al. (2000) er det for at opnå gensidig forståelse med patologer og hæmato-onkologer nødvendigt at anvende en enkelt terminologi og tilpasse klassificeringen af lymfomlymfomer og supplere dem i overensstemmelse med de organspecifikke træk ved de nosologiske former, der er iboende i huden. En lignende tilgang blev anvendt i REAL-klassificeringen (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO-klassificeringen (1997) og EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

[ 1 ]