Lyells syndrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Lyell syndrom (cinonimy akut epidermal nekrolyse, toksisk epidermal nekrolyse, brændt hud syndrom) - tung toksisk og allergisk sygdom, der truer patientens liv, er karakteriseret ved intens løsrivelse og nekrose af epidermis med dannelse af omfattende blæredannelse og nedbrydninger på huden og slimhinderne, toksisk og allergisk sygdom , som er den vigtigste årsag til forøget følsomhed over for lægemidler (lægemiddel bulløs sygdom).

Mange mener, at Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom er alvorlige former for multiforme eksudativ erytem, og deres kliniske forskelle er afhængige af sværhedsgraden af den patologiske proces.

[1], [2]

Hvad forårsager Lyells syndrom?

Årsagerne til Lyells syndrom er virkningerne af medicin. Blandt dem er det første sted besat af sulfanilamidpræparater efterfulgt af antibiotika, anti-convulsants, antiinflammatoriske og anti-tuberkulosemediciner. Udviklingsperioden for Lyells syndrom fra det øjeblik, hvor den medicin, der forårsagede det, varierede fra et par timer til 6-7 dage. Et vigtigt sted er besat af arvelige faktorer. Således har ca. 10% af den menneskelige befolkning en genetisk disposition for allergisk sensibilisering af kroppen. En association af Lyells syndrom med antigener fra NAS-A2, A29, B12 og Dr7 er blevet fundet.

I hjertet af sygdommen er toksisk-allergiske reaktioner i både multiforme exudativ erytem og Stevens-Jopson syndrom.

Histopatologi af Lyells syndrom

Nekrose af overfladens lag af epidermis observeres. Cellerne i malpighianlaget er edematøse, de intercellulære og epidermodermale forbindelser er brudt (eksfoliering af epidermis fra dermis). Som et resultat dannes blærer på huden og slimhinderne, som er placeret indeni og subepiteliale.

Patologi af Lyells syndrom

I blærenes område manifesteres subepidermale nekrobiotiske ændringer i epidermis af nekrolystypen, hvilket resulterer i et fuldstændigt tab af strukturen af dets lag. Som et resultat af forstyrrelse af intercellulære kontakter og hydrofytisk dystrofi af individuelle celler i epidermis, fremkommer ballondannende celler med pyknotiske kerner. Mellem de destruktivt ændrede celler er der mange neutrofile granulocytter. I hulrummet i blæren - ballonceller, lymfocytter, neutrofile granulonitter. I dermisødemet og små infiltrater af lymfocytter. I tilfælde af huddefekter er de øverste lag af dermis nekrotiske, tromboserede beholdere og fokal lymfocytiske infiltrater afsløret. Kollagenfibre i den øvre tredjedel af dermis løsnes, og i de dybere dele er fragmenteret.

I klinisk uændret hud med Lyells syndrom observeres adskillelse af små områder af stratum corneum og nogle steder totale epidermier. Basal-lagceller er for det meste pyknotiske, nogle af dem er vacuolerede, mellemrummet mellem dem er forstørret, nogle gange fyldt med homogene masser. I nogle papiller af dermis udtrykkes fibrinoid hævelse. Endotelet af karrene er hævet, omkring nogle af dem er små lymfocytiske infiltrater noteret.

Symptomer på Lyells syndrom

Ifølge undersøgelser, har kun 1/3 af patienterne med denne sygdom ikke modtaget medicin, og de fleste af dem har mere end ét navn. Oftest er et sulfonamid, især sulfametoksazon og trimethoprim, antikonvulsiva, primært derivater phenylbutazon. De lægger vægt på udviklingen af proces- og stafylokokinfektion. AA Kalamkaryan og V.A. Samsonov (1980) Lyell syndrom betragtes som synonymt bulløs exudativ erythema multiforme og Stevenson-Johnsons syndrom. Sandsynligvis kan denne identifikation være blot med hensyn til den sekundære formular mnogoformnon exudativ erythema forårsaget af lægemidler. OK Steigleder (1975) beskriver tre valgmuligheder Lyell syndrom: epidermal nekrolyse forårsaget af en staph infektion, der er identisk med exfoliativ dermatitis Ritter nyfødte og voksne - Rittersgeyna syndrom, toksisk epidermal nekrolyse; epidermal nekrolyse forårsaget af stoffer; især svær idiopatisk variant af ukendt ætiologi. Klinisk er sygdommen kendetegnet ved alvorlig generel tilstand af patienterne, feber, flere eritemato-ødematøse og bulløse udbrud ligner dem på pemphigus, med excentrisk vækst, hurtigt åbnet til dannelse omfattende sygdomstilstande erosioner, hudlæsioner ligner forbrændinger. Nikolskijs symptom er positivt. Påvirker slimhinder, conjunctiva, genitalier. Det observeres oftere hos kvinder, forekommer ofte hos børn.

Sygdommen Lyells syndrom udvikler sig efter flere timer eller dage efter det første indtag af lægemidlet. Men ikke i alle tilfælde kan du se sygdomsforholdet med det tidligere indtag af medicin. Det kliniske billede af toksisk epidermal nekrolyse, samt i syndromet for Stevens-Dzhopsona observerede læsion af huden og slimhinderne i foyeren af den tunge almentilstand. Det mest karakteristiske læsion af slimhinderne i munden, næsen som hyperæmi, ødem, efterfulgt af udvikling af store bobler, som hurtigt afslører formular yderst smertefuldt omfattende erosion og ulceration med rester bobler dæk. I nogle tilfælde er den inflammatoriske proces strækker sig til slimhinden i halsen, mavetarmkanalen, strube, luftrør og bronkier, forårsager alvorlige anfald af åndenød. Der er en stagnerende-cyanotiske hyperæmi og hævelse af huden, øjenlåg bindehinde med blærer og erosioner belagt sanioserous skorper. Læberne er hævede, dækket af hæmoragiske skorster. På grund af alvorlig smerte er selv flydende mad svært at tage. Huden bagagerum extensor overflader af de øvre og nedre ekstremiteter, samt i ansigtet og på kønsdelene pludselig udslæt bestående af erytematøse ødematøse spot-elementer eller lilla-rød farve, som fusionerer til dannelse af store plaques. Elementer er typiske for multiform exudativ erytem og Stevens-Johnsons syndrom. Hurtigt dannede flade, flabby bobler med skulpterede konturer, størrelsen til en voksen palme og mere, fyldt med serøs og serøs blodig væske. Bobler under indflydelse af mindre skader åbnes og dannede omfattende gråd, skarpt smertefulde erosive overflader med fragmenter af epidermis ved periferien. Symptom Nikolsky skarpt positiv: ved den mindste berøring af overhuden let kan adskilles i langt mere end ( "symptom ark"). Omfattende eroderede læsioner på ryggen, maven, skinkerne, lårene ligner huden med en anden grad forbrænding. På palmerne adskilles det af store plader som en handske. Den generelle tilstand af patienter er yderst alvorlig: høj feber, udmattelse, dehydrering symptomer er ofte ledsaget af degenerative forandringer i de indre organer. I mange tilfælde detekteres moderat leukocytose med et skifte til venstre. I 40% af tilfælde dør patienter hurtigt.

Diagnose af Lyells syndrom

Som indikeret er sygdommens udvikling oftest forbundet med brugen af medicin, eventuelt med epidermotropisme. En association af sygdommen med visse vævskompatibilitetsantigener, såsom HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7, er blevet fundet. Immunmekanismen ved akut toksisk epidermolyse er uklart. Der er data om den mulige rolle immunkomplekser i dens patogenese.

Differentiel diagnose bør udføres med pemphigus, exfoliative dermatitis hos nyfødte.

[3], [4], [5], [6]

Behandling af Lyells syndrom

Det er nødvendigt at anvende tidlige daglige store doser af kortikosteroider (1-2 mg / kg af patientens vægt), antibiotika, vitaminer. Afgiftningsforanstaltninger - indføring af plasma, blodsubstitutter, væsker, elektrolytter; sterile undertøj. Ofte har patienter med Lyells syndrom brug for genoplivning.

Hvad er prognosen for Lyells syndrom?

Lyells syndrom har en ugunstig prognose. Fatal udfald observeres hos ca. 25% af patienterne.