Sarcoidose af næsen: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Sarcoidose er en almindelig sygdom, der påvirker reticulogistiocytsystemet, der finder sted i formene fra lungerne, som ikke påvirker organismens generelle tilstand, til alvorlige invaliderende og endog dødelige former. Det er kendt under navnet Becks sygdom eller Bénier-Beck-Schaumann sygdom. Det refererer til systemiske sygdomme med kronisk kurs karakteriseret ved dannelsen af specifikke granulomer i forskellige organer og væv. Sarcoidgranulomer adskiller sig fra tuberkulose hovedsageligt ved fravær af nekrotiske ændringer. I de berørte organer er udviklingen af fibrose, der fører til en vedvarende svækkelse af de berørte organers funktioner, mulig.

Årsagen til sarkoidose er ikke fuldt ud forstået. I slutningen af 19 og første halvdel af XX århundrede. Denne sygdom var forbundet med tuberkulose, men denne hypotese blev ikke bekræftet. Vist inkonklusive og andre "teorier" af ætiologien af sarkoidose, såsom den rolle af spedalskhed, syfilis, beryllium, mikroskopiske svampe, vira, og så videre. D. Ifølge moderne begreber, sarkoidose er en sygdom for nedsat immunoreaktivitet med ekstrem reaktion på effekten af forskellige miljømæssige faktorer.

Patologisk anatomi. Det vigtigste morfologiske substrat af sarkoidose - en tuberculoid granulom ligner tuberkuløse tuberkelbakterier. Hovedsageligt i kvalitativt og kvantitativt, dette element er en granuloma epiteloide celler. I en typisk histologisk billede af sarkoidose af huden i de dybe dermis og den midterste sektion detekteres skarpt defineret og adskilt fra epidermis og isoleres fra hinanden af granulomer sammensat næsten udelukkende af epitelceller med en smal lymfecelle rand ved periferien med ingen tegn på osteagtig nekrose. Ofte i sarkoid granulomer (i modsætning Tuberkler) fundet blodkar. Dets andre cellulære elementer er Langhans kæmpeceller, som i modsætning til tuberkulose, der ikke altid er i små mængder. Vigtig differential diagnostisk betydning i fravær af inflammatorisk granuloma zone af polymorfonukleære leukocytter. Sarkoidose af næsen vises fremkomsten af tætte knuder på huden en blålig farve, såning, som er periodisk og kan vare i årtier. Disse knuder tendens til Sårdannelse med dannelsen af granulationsvæv omkreds, i små mængder, de kan forekomme tyromatosis end deres lighed manifesterer med knuder, der opstår i lupus og spedalskhed. Når næseslimhinden mikroskopi afslørede lignende knuder bleg blå farve, undertiden izyazvivshiesya i midten, med en rødlig granulomatøs område periferisk. Undertiden sarcoide formation tage form psevdopoliioznoy væv, som indsnævrer lumenet af næsepassagerne og som forårsager dannelsen af adhæsioner mellem turbinater og næseskillevæggen. Samtidig er der en løbende rhinoré og hyppige små næseblødninger.

I det kliniske forløb af sarkoidose observeres faser af exacerbation og remission normalt. Under sygdommens forværring udvikles generel svaghed, myalgi, ledsmerter, øget ESR, leukopeni, lymfocytopeni og monocytose udvikles. Den hyperkalcæmi, der opstår under eksacerbationer, bidrager til udseende af tørst, polyuri, kvalme og forstoppelse. Med lungformen af sarkoidose er de mest alvorlige komplikationer cardiopulmonal insufficiens, glaukom, grå stær, osv.

Diagnosen sarkoidose af næsen er indstillet baseret på manglen på en specifik mikrobiota karakteristiske morfologiske ændringer i næsen, såvel som i andre organer, samt det kliniske billede. Differentierer sarkoidose i næsen fra anden granulomatose. For formodet sarkoidose nødvendigvis radiologisk undersøgelse af brystet (hævelse af lymfeknuder i mediastinum, lungevæv fibrose), ultralyd af abdomen, en detaljeret undersøgelse af blod.

Behandling af nasal sarcoidose, trods de mange forslag (arsen lægemidler, bismuth, kviksølv, guld, tuberculosis-antigen, antibiotika, ACTH, strålebehandling, og så videre. P.), viste sig at være ineffektiv eller bringe kun midlertidig lindring.

I øjeblikket, i den aktive fase capkoidoza behandling er langvarig (6 måneder og mere) glucocorticoid per os eller topisk (fx i læsioner af næse eller øjne). De blev også nomineret i nederlag af hjertet, lungerne, nervesystemet og generaliseret formular. Den kombinerede behandling anvendes som immunundertrykkende delagil, er vitamin E. Samtidig og symptomatisk behandling, der udføres, afhængigt af placeringen vist syndrom og sarcoidose (behandling af respirationssvigt, pulmonal dekompenseret hjerte udskæring af synechiae næsehulen, kirurgisk behandling af komplikationer af okulær sarcoidose, etc.). .

Prognosen for liv og evnen til at arbejde under behandling i de tidlige stadier er gunstig. Mulig opsving efter første behandling af hormonbehandling i en række patienter er der mulighed for langsigtede remissioner. I de sene stadier af sygdommen er behandlingen ikke effektiv. Patienter med stabil kardiopulmonal insufficiens og nervesystemskader er deaktiveret, prognosen for deres liv forværres. Patienter med sarcoidose er underkastet dispenseret tilsyn i anti-TB-faciliteter.

[1], [2], [3], [4], [5]