Ringformet granulom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Ringformet granulom er en godartet, kronisk idiopatisk tilstand karakteriseret ved tilstedeværelsen af papler og knuder, der som et resultat af perifer vækst danner ring rundt om normal eller lidt atrofisk hud.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hvad forårsager det ringformede granulom?

Årsagen til det ringformede granulom er ukendt. Tilsyneladende, det polietiologic, i sin udvikling, kan spille rollen som infektioner, især tuberkulose og gigt, endokrine sygdomme, især diabetes, skade (insektbid, solskoldning, etc.) og andre bivirkninger, herunder lægemidler, især D-vitamin. Efter udtalelse fra OK Shaposhnikov og I.E. Hazizova (1985), granuloma annulare er dermatopatologicheskim tegn forstyrrelser i kulhydratstofskiftet ledsaget af mikroangiopatier.

Pathomorfologi af det ringformede granulom

I den midterste del af dermis er bindevæv foci necrobiosis et granulært ødelæggelse omgivet histiocytisk infiltration med palisadoobraznym placering histiocytter, blandt hvilke er de lymfocytter, plasmaceller, polymorfonukleære granulocytter og fibroblaster. Ødelæggelsen af kollagenfibre kan være fuldstændig i form af en eller flere nekrose eller ufuldstændige i form af flere meget små foci. Udbrud ufuldstændig nedbrydning sædvanligvis lille, nogle bundter af kollagenfibre i dem synes normal, andre er i stand til at erhverve en varierende grad af ødelæggelse basofile farvning ligner portioner mucoid hævelse. I de infiltrerede lymfoide celler, histiocytter og fibroblaster. Læsionsarealerne kollagenfibre arrangeret i forskellige retninger, mucinøs materiale har form tynde filamenter og granuler metahromatichno farvet med toluidinblåt. Nogle gange kan du se single gigantiske celler. Nogle forfattere anser pathognomonic for denne sygdom tilstedeværelsen i infiltreret af eosinofiler.

Granuloma annulare med meget små lommer af ufuldstændig nedbrydning af kollagenfibre og lav infiltration omkring ikke kan ses på grund af vage histologi, men diagnose kan stilles på basis af tilstedeværelsen af histiocytter blandt kollagenbundterne og forkert sidste placering.

Den epidermis er for det meste uden væsentlige ændringer, bortset fra tilfælde af overfladisk lokalisering af nekrose, når epidermis er udsat for sårdannelse (perforerende form). Infiltrere i disse tilfælde er svag, består af lymfocytter og er placeret perivaskulært omkring fokus for nekrose; gigantiske celler er sjældne. Når mucicarmin og alcianblåt er farvet, detekteres mucin, observeres lipidaflejring i gamle foci. Farvning for lysozym inhibitor af metalloproteinaser-1 giver den karakteristiske fordeling af et positivt svar, som er forskellig fra andre typer af necrobiotic granulomer, hvilket giver mulighed for differentiel diagnose, herunder lipoid necrobiosis.

Elektronmikroskopi i nekrobiosezonen afslører resterne af kollagenfibre, celleaffald, fibrin, amorft granulært materiale; i overgangszonen - granulær destruktion af collagenfibriller, tynde tråde af glycosaminoglycaner og infiltrerende celler; i infiltrationszonen - histiocytter, epithelioidceller, fibroblaster og vævsbasofiler med store granuler.

Subkutane knuder (dyb form) af det ringformede granulom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af store foci af fuldstændig destruktion af kollagen med palisadisk lokaliserede histiocytter omkring dem. Områder med ødelæggelse er sædvanligvis farvede blegede, homogene, infiltreret af fibrinøse masser omgivet af et signifikant udtalt kronisk infiltrat, der primært består af lymfocytter.

Histogenesen af granulomet er ringformet. Fremgangsmåde immunfluorescerende mikroskopi afslørede aflejringer af IgM og C3 komponent af komplement i væggene i små blodkar arne, delvis i dermo-epidermal junction sammen med fibrinogen, og nekrotisk fokus med fibrin. Det foreslås, at ændringer i vævet i starten kan ligner dem i Arthus fænomenet, og så forsinket type overfølsomhed fører til dannelsen af granulom. Når immunomorfodogicheskom undersøgelse viste infiltrater i aktiverede T-lymfocytter, fortrinsvis med fænotypen af hjælper / inducer og CD1-positive dendritiske celler, Langerhanske celler ligner, de sandsynligvis spiller en rolle i patogenesen af sygdommen. Det menes at de lokaliserede og formidlede former for sygdommen har en anden genese. Den anden formular afslører ofte HLA-BW35. Dens tilknytning til antistoffer mod skjoldbruskkirtlen globulin blev fundet. Familie tilfælde er beskrevet.

Symptomer på et ringformet granulom

Erythematøse læsioner af en gullig, blålig farve forekommer oftest på bagsiden af fødder, ben, hænder og fingre, har normalt en asymptomatisk karakter. Ringformet granulom er ikke forbundet med systemiske sygdomme, bortset fra at hyppigheden af overtrædelser af sukkerstofskifte er højere hos voksne med flere udslæt. I nogle tilfælde er årsagerne til sygdommen udsættelse for sollys, insektbid, hudtest for tuberkulose, traume og virusinfektioner.

Klinisk typiske form af sygdommen manifesteres monomorf udslæt bestående af små, smertefri knuder let skinnende pinkish eller rødlige farve, undertiden normal hud farve, grupperet i form af ringe og halvringene med den foretrukne lokalisering på bagsiden af hænder og fødder. Eruptions er normalt ikke ledsaget af subjektive fornemmelser og som regel ikke sår. Den centrale del af centrene for flere sunkne, cyanotiske, ligner en lidt atrofisk, mere pigmenteret end den perifere zone, som identificerer individuelle tætliggende knob. Mindre almindelige er andre muligheder: dissemineret granuloma annulare, som udvikler hos personer med svækket kulhydratmetabolisme, kendetegnet ved udslæt stort antal papler, anbragt separat eller fletning, men sjældent danner en ring; perforerende form med hudlæsioner af de distale dele af ekstremiteterne, især på hænder, i det mindste - ansigt, hals, torso. Det er muligt at danne ar på stedet for regresserede elementer.

Dyb (subkutan) formen, generaliseret eller lokaliseret, er magen til reumatiske knuder, udvikler næsten udelukkende i barndommen, er der knuder i det subkutane væv, som regel på fødderne, samt på hovedbunden, håndfladerne. I sjældne tilfælde har voksne enkelt ringformet foci på deres ansigt, hovedsagelig på pandenhuden. Der er også andre atypiske varianter (erythematous, tuberous, follicular, lichenoid, actinic). En typisk form af det ringformede granulom forekommer hovedsageligt hos børn, oftere hos piger. I de fleste tilfælde regresserer det ringformede granulom, selvom tilbageslag er mulige.

Behandling af et ringformet granulom

Granuloma annulare normalt ikke kræver behandling, udslæt spontant, men det er muligt lokal applikation af glukokortikoider med okklusionsbandager, samt indførelsen af glukokortikoider ind i kamrene. PUVA er effektiv hos patienter med avancerede sygdomsformer.