Kardiomyopati

Kardiomyopati er et kompleks af ikke-inflammatoriske kardiologiske sygdomme, hvor hjertemuskulaturen påvirkes. Udtrykket "kardiomyopati" kommer fra tre græske ord - kardia, hvilket betyder hjertet, myos - muskler og patos - patologi, sygdom. Etiologien af dette symptomkompleks er stadig uklart, men det er blevet fastslået, at sygdommen ikke fremkaldes af hypertension, iskæmisk hjertesygdom og ikke har nogen relation til hjertefejl. Alle de ændringer, der observeres i CML, kan forårsage ret alvorlige patologiske forstyrrelser i myokardiet, som er ansvarlig for hjertets normale rytme. Rytmiske sammentrækninger baseret på de særlige forhold i strukturen af muskelvæv infarkt, degenerative, skleroselæsioner det kan føre til hjertesvigt, arytmi og andre kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomyopati: sygdomshistorie og klassificering

Terminologisk blev kardiomyopati dannet ikke så længe siden. I midten af det sidste århundrede i 60'erne gennemførte kardiologen Bridgen en undersøgelse af hjertesygdomme af uklar ætiologi. Alle hjertepatologier, der blev undersøgt, var præget af en stigning i hjertemusklen, et fald i kredsløbsaktiviteten og døden. Kliniske tilfælde var ikke relateret til IHD, reumatisme, hypertension eller cardioporer. Bridgen var således den første til at foreslå lignende patologier i myokardiet ved kardiomyopatier. Kun i 1995 var sygdommen "kardiomyopati" klart defineret, og en standardklassificering af ILC blev udviklet. Specifikke kardiomyopati af scenen kaldes alle myokardiske dysfunktioner af en bestemt ætiologi (iskæmisk kardiomyopati, metabolisk, hypertensive og andre former). Hvis sygdommens ætiologi ikke er tydelig, tilhører kardiomyopati den primære kategori. Hertil kommer, WHO (Verdenssundhedsorganisationen) foreslog ensartede former for sygdommen, der svarer til patofysiologien og patologisk anatomi af sygdommens udvikling: 

• Fortynding - hulrummet i venstre hjertekammer er forstørret, evnen til at trække musklerne er reduceret signifikant (systol reduktion). Det er mest almindeligt. 
• Hypertrofisk - væsentligt tykkere, væggene i venstre ventrikel vokser henholdsvis nedsættes funktionen af afslapning (diastolisk). 
• Arrytmogen (pancreas) - en ændring i strukturen i højre ventrikel (mindre ofte venstre), fibro-fed degeneration af myokardvæv. Det er sjældent fundet eller diagnosticeret som en underart. 
• Restriktive - Elasticiteten af myokardets vægge falder på grund af fibrøs degenerering, henholdsvis infiltrater, nedsættes funktionsevnen af afslapning. Denne form er mindre almindelig end andre, men der er tegn på, at RCMW ikke diagnosticeres netop på grund af ligheden af symptomer med andre sygdomme eller på grund af dårlig viden. 
• Kardiomyopati er ikke kategoriseret - patologier, der ved specificitet ikke kan identificeres i en bestemt gruppe. Denne mulighed er praktisk taget ikke undersøgt.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomyopati: en beskrivelse af sygdommens former

Dilateret kardiomyopati - den mest almindelige form for sygdommen, som optager mere end 60% af alle diagnosticerede tilfælde af kardiomyopati. Dilation (fra latin dilato - forlænge) fører til en patologisk dysfunktion af myocardium sammentrækning af ekspansion hulrum (kamre). Kardiomyopati dilateret form kaldes ofte "stagnerende". Typisk DCM diagnosticeret som patologi venstre hjerte ventrikel, mindre påvirket ret. Væggene i vævene forbliver uændrede, fortykkelse eller fibrøs degenerering observeres ikke. Oftest, dilateret kardiomyopati - en genetisk forårsaget sygdom, også blandt de faktorer, der forårsager dilateret kardiomyopati form kaldet infektiøs, autoimmun sygdom, forgiftning, herunder alkohol, dystrofisk muskel patologi.

DCM diagnosticeres med en omfattende undersøgelse, som nødvendigvis omfatter et elektrokardiogram, et hjerte ultralyd, en røntgenstråle. For at præcisere diagnosen er også vigtige anamnesiske oplysninger og laboratorieundersøgelser af blodserum. Den vigtigste diagnostiske metode, som bekræfter sygdommens dilaterede form, er ultralyd, alle andre diagnostiske foranstaltninger betragtes ikke som specifikke, men de bidrager til at opbygge en terapeutisk strategi.

De kliniske manifestationer af dilateret kardiomyopati ligner meget hjerteinsufficiens. Typiske tegn er åndenød med en lille belastning, hævelse, et fald i den samlede aktivitet, pallor og cyanose (acrocyanose) i huden, især karakteristisk for cyanose for fingerskindet. Arrytmi, atrieflimren, progressiv kardialgi kan føre til tromboembolisme og endog døden. Prognosen for denne sygdom er ugunstig, da selv med korrekt medicin er dødeligheden ca. 40%, hvis kardiomyopati i den dilaterede form diagnosticeres sent, så er dødeligheden 65-70%. DKMP og graviditet er inkompatible, da procentdelen af dødsfald i disse tilfælde er næsten 90%.

Terapeutiske foranstaltninger løser primært kompensationsproblemet: det er nødvendigt at sikre hjerteslagets rytme og minimere manifestationerne af hjertesvigt. Det er også vigtigt at forhindre eventuelle alvorlige komplikationer. Udnævnelsen af ACE-hæmmere (angiotensin-konverterende enzym) - enalapril, enap, captopril, berlipril er vist. Også cardioselektive beta-blokkere - timolol, metoprolol, diuretika og antikoagulantia - angioks, verpharin og fractiparin er også effektive. Akutte sygdomsbetingelser overvåges medicinsk i hospitalsindstillinger, i tilfælde af forværring er kirurgisk indgreb mulig indtil organtransplantation. 

Hypertrofisk form for kardiomyopati er karakteriseret ved unormal forstørrelse (fortykkelse) af væggene i venstre hjerte-ventrikel uden mærkbar udvidelse af hulrummet. Den normale diastoliske aktivitet i musklen forstyrres således, ventriklen bliver tættere, den strækker sig ikke godt og fremkalder øget intrakardialt tryk. Blandt årsagerne til HCMC kaldes også familiefordypning, der manifesterer sig i patologiske gendefekter, der ikke klare syntesen af proteinforbindelser i myokardiet. Kardiomyopati af den hypertrofierede form kan være medfødt, men det er oftest diagnosticeret i pubertalperioden, når symptomatologien bliver åbenlys.

Kardiomyopati hypertrophied form identificeres hurtigt og differentieres fra andre former. Diagnose udføres på baggrund af de præsenterede symptomer, indsamling af anamnesiske oplysninger (herunder familieoplysninger). Stetoskopisk lytning afgør tydeligt systoliske lyde. Den vigtigste metode, der angiver kardiomyopati, er ultralyd. EKG-information er også vigtig, hvor ændringer i rytme og ledningsevne er synlige. Røntgenstrålen viser som regel øget intrakardialt tryk i den venstre gren af lungerstammen (arterien).

Kliniske manifestationer karakteriseret ved hypertrofieret kardiomyopati udvikler hurtigt symptomer på hjertesvigt. Cardialgia, hyppig svimmelhed indtil besvimelse, hævelse og åndenød. Extrasystoliske lidelser, takykardi (paroxysmer), endokarditis og tromboembolisme udvikles ofte. Disse tegn manifesteres desværre allerede i den udviklede sygdom, hvorimod CMP's indtræden er oftest asymptomatisk. Dette forklarer de pludselige dødsfald hos temmelig unge mennesker, der ikke har synlige kardiologiske patologier, især pludselige dødsfald hos mennesker, der udøver i tilfælde af alvorlig fysisk overbelastning.

Terapeutiske handlinger med diagnosticeret HCM sigter mod at kompensere arbejdet i venstre hjerte, hvilket eliminerer utilstrækkelig funktion. Kardiomyopati af den hypertrofierede form overvåges ved anvendelse af aktive beta-blokkere, såsom verapamil, isoptin og phinoptin. Cardiotonics - glycosider, såsom strophanthin, korglikon, rauwolfiaalkaloider som antiarytmika - rhyomodan, rytmelin, diuretika er også effektive. I den akutte form af sygdommen er vist pacing, kirurgisk indgreb. 

Restriktiv variant af kardiomyopati. Denne type myokardieinfarkt diagnosticeres sjældent, muligvis på grund af sygdommens lave kendskab og på grund af sygdommens asymptomatiske forløb. Med denne form for sygdommen er afbrydelsen af myokardiet brudt, sammentrækningen falder, musklen bliver stiv på grund af fibrøs degenerering af indre væg (endokardium). Dette fører til utilstrækkelig påfyldning af venstre side af hjertet (ventriklen) med blodgennemstrømning. Væv af vævene i ventriklen ændres ikke strukturelt, det er ikke fortykket, udvidelsen af hulrummet er ikke afsløret. Hvis HCM'er ledsages af alvorlige patologier, såsom lymfom, hæmokromatose (patologisk ophobning af jern i væv), bliver symptomerne mere udtalte, og udviklingen af sygdommen er hurtig.

Restriktiv form for kardiomyopati diagnosticeres på samme måde som andre former for CML. Den vigtigste demonstrationsmetode er ultralydscanning af hjertet, såvel som angiokardiografi. Røntgenbilledet viser en signifikant stigning i størrelsen af atrierne, selv om selve hjertet ikke ændrer enten form eller størrelse. Et elektrokardiogram med denne form for kardiomyopati er ikke informativ, laboratorieprøver af blodserum er yderligere og nødvendige for valget af lægemidler, men ikke vejledende i diagnostisk forstand.

Restriktiv form for kardiomyopati forekommer oftest uden udtalt tegn. Symptomatik manifesteres i den sidste fase af sygdommen, eller i kombination med andre patologier. Blandt de åbenlyse symptomer er følgende: 

• Dyspnø med lidt fysisk anstrengelse; 
• Hyppige ondt i halsen; 
• Natlige paroxysmale angreb af dyspnø; 
• hævelse; 
• Ascites.

Kardiomyopati af denne form er svær at behandle, i grund og botten er den terapeutiske strategi rettet mod at eliminere akutte patologiske symptomer, den næste fase af behandlingen er yderst uforudsigelig. Kardiomyopati af den restriktive form forløber asymptomatisk, og behandlingen begynder på det sidste terminale stadium, når den medicinske hjælp er praktisk talt magtesløs. Grundlæggende terapi løser følgende problemer: 

• Minimering af pulmonal overbelastning; 
• Mindsket intrakardialt tryk 
• Aktivering af systolisk funktion (pumpning); 
• Minimere risikoen for blokering af blodgennemstrømning - tromboembolisme.

Prognosen for denne form for ILC er meget ugunstig, statistikker viser, at ca. 50% af patienterne dør inden for to til tre år efter diagnosen. Kardiomyopati af den restriktive form udvikler sig hurtigt, diastolisk dysfunktion udvikler sig hurtigt. Udnævnelsen af cardioglycosider, vasodilaterende lægemidler (vasodilatorer), diuretika er vist. Tidlig lægemiddelbehandling kan forlænge patienternes liv i flere år, og letter også tilstanden af endokardektomi eller protesventil. Kirurgisk indgreb er dog forbundet med en objektiv risiko for øget dødelighed.

Kardiomyopati er farlig i alle former og faser, derfor spiller en tidlig diagnose en vigtig rolle i effektiviteten af behandlingen og dens resultat. I tilfælde hvor hjertesvigt ikke kan kontrolleres ved hjælp af terapeutiske foranstaltninger, udføres hjerte-transplantation.

[17], [18], [19], [20], [21]