Kardiomyopati

Kardiomyopati er et kompleks af ikke-inflammatoriske hjertesygdomme, der påvirker hjertemusklen. Udtrykket "kardiomyopati" stammer fra tre græske ord - kardia, som betyder hjerte, myos - muskel og pathos - patologi, sygdom. Ætiologien af dette symptomkompleks er stadig uklar, men det er blevet fastslået, at sygdommen ikke er fremkaldt af hypertension, iskæmisk hjertesygdom (CHD) og intet har at gøre med hjertefejl. Alle de ændringer, der observeres i CMP, kan fremkalde ret alvorlige patologiske lidelser i myokardiets arbejde, som er ansvarlig for den normale hjerterytme. Sammentrækningsrytmen er baseret på de strukturelle træk ved myokardiets muskelvæv, dystrofiske, sklerotiske læsioner kan føre til hjertesvigt, arytmi og andre kardiopatologier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomyopati: sygdomsudviklingshistorie og klassificering

Terminologien for kardiomyopati blev formaliseret for ikke så længe siden. I midten af det forrige århundrede, i 60'erne, udførte kardiolog Bridgen en undersøgelse af hjertesygdomme med uklar ætiologi. Alle undersøgte hjertepatologier var karakteriseret ved en stigning i hjertemusklen, et fald i blodcirkulationsaktiviteten og dødelige udfald. Kliniske tilfælde var ikke relateret til koronar hjertesygdom, gigt, hypertension eller hjertedefekter. Bridgen var derfor den første til at foreslog at kalde sådanne myokardiepatologier kardiomyopatier. Først i 1995 fik sygdommen "kardiomyopati" en klar definition, og en standardklassificering af CMP blev også udviklet. Specifikke kardiomyopatier i stadiet kaldes alle myokardiedysfunktioner af en specifik ætiologi (iskæmisk kardiomyopati, metabolisk, hypertensive og andre former). Hvis sygdommens ætiologi er uklar, klassificeres kardiomyopati som primær. Derudover foreslog WHO (Verdenssundhedsorganisationen) ensartede former for sygdommen, der svarer til patofysiologien og den patologiske anatomiske specificitet af sygdommens udvikling:

• Udvidet - hulrummet i venstre hjertekammer øges, evnen til at trække musklen sammen reduceres mærkbart (nedsat systole). Det er den mest almindelige.
• Hypertrofisk – væggene i venstre ventrikel fortykkes betydeligt og vokser, og følgelig falder afslapningsfunktionen (diastolisk).
• Arytmogen (subventrikulær) – en ændring i strukturen af højre ventrikel (sjældnere venstre), fibrøs-fedt degeneration af myokardievæv. Det er sjældent eller diagnosticeret som en subtype.
• Restriktiv – myokardiets vægges elasticitet falder på grund af fibrøs degeneration, infiltrationer, og dermed falder afslapningsfunktionen. Denne form er mindre almindelig end andre, men der er information om, at RCM ikke diagnosticeres nøjagtigt på grund af symptomernes lighed med andre sygdomme eller på grund af utilstrækkelig forskning.
• Uklassificeret kardiomyopati - patologier, der ikke kan klassificeres i nogen specifik gruppe baseret på specificitet. Denne variant er praktisk talt uundersøgt.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomyopati: beskrivelse af sygdomsformer

Dilateret kardiomyopati er den mest almindelige type sygdom og tegner sig for mere end 60% af alle diagnosticerede tilfælde af kardiomyopati. Dilatation (fra latin dilato - at udvide) fører til patologisk dysfunktion af myokardiets kontraktion på grund af udvidelse af hulrummene (kamrene). Dilateret kardiomyopati kaldes ofte "kongestiv". Som regel diagnosticeres DCM som en patologi i hjertets venstre ventrikel, sjældnere påvirkes højre ventrikel. Vævsvæggene forbliver uændrede, fortykkelse eller fibrøs degeneration observeres ikke. Oftest er dilateret kardiomyopati en genetisk bestemt sygdom, og blandt de faktorer, der fremkalder den dilaterede form for kardiomyopati, er infektiøse, autoimmune sygdomme, forgiftning, herunder alkohol, og dystrofiske muskelpatologier.

DCM diagnosticeres ved hjælp af en omfattende undersøgelse, som nødvendigvis inkluderer et elektrokardiogram, ultralyd af hjertet og et røntgenbillede. Anamnestiske oplysninger og laboratorieprøver af blodserum er også vigtige for at afklare diagnosen. Den vigtigste diagnostiske metode, der bekræfter den dilaterede form af sygdommen, er en ultralydsundersøgelse. Alle andre diagnostiske foranstaltninger betragtes ikke som specifikke, men hjælper snarere med at opbygge en terapeutisk strategi.

De kliniske manifestationer af dilateret kardiomyopati ligner meget symptomerne på hjertesvigt. Typiske tegn er åndenød ved lav anstrengelse, hævelse, nedsat generel aktivitet, bleghed og cyanose (akrocyanose) i huden, især cyanose i fingerspidserne. Arytmi, atrieflimren og progressiv kardialgi kan føre til tromboembolisme og endda død. Prognosen for denne sygdom er ugunstig, da dødeligheden selv med korrekt lægemiddelbehandling er omkring 40 %, og hvis dilateret kardiomyopati diagnosticeres sent, er dødeligheden 65-70 %. Diabetes mellitus (DCM) og graviditet er uforenelige, da andelen af dødelige udfald i disse tilfælde er næsten 90 %.

Terapeutiske foranstaltninger løser primært det kompenserende problem: det er nødvendigt at sikre rytmen af hjertekontraktioner og minimere manifestationerne af hjertesvigt. Forebyggelse af mulige alvorlige komplikationer er også vigtig. Ordination af ACE-hæmmere (angiotensin-konverterende enzym) er indiceret - enalapril, enap, captopril, berlipril. Kardioselektive betablokkere er også effektive - timolol, metoprolol, diuretika og antikoagulantia - angiox, verfarin, fraxiparin. Akutte sygdomstilstande behandles med medicin på hospitalet, i tilfælde af forværring er kirurgisk indgreb mulig op til organtransplantation.

Den hypertrofiske form for kardiomyopati er karakteriseret ved en patologisk forstørrelse (fortykkelse) af væggene i venstre ventrikel uden mærkbar udvidelse af hulrummet. Således forstyrres musklens normale diastoliske aktivitet, ventriklen bliver tættere, dårligt strakt, hvilket forårsager øget intrakardialt tryk. Blandt årsagerne til HCM er der også en familiær prædisposition, som manifesterer sig i patologiske gendefekter, der ikke kan klare syntesen af myokardielle proteinforbindelser. Hypertrofisk kardiomyopati kan være medfødt, men oftest diagnosticeres den i puberteten, når symptomerne bliver tydelige.

Hypertrofisk kardiomyopati identificeres hurtigt og differentieres fra andre former. Diagnosen stilles ud fra de præsenterede symptomer og anamnestiske oplysninger (inklusive familieoplysninger). Stetoskopisk lytning identificerer tydeligt systoliske mislyde. Den primære metode, der specificerer formen for kardiomyopati, er ultralydsundersøgelse. EKG-information er også vigtig, hvor ændringer i rytme og ledningsevne er synlige. Et røntgenbillede viser normalt øget intrakardialt tryk i venstre gren af lungestammen (arterien).

De kliniske manifestationer, der er karakteristiske for hypertrofisk kardiomyopati, er hurtigt fremadskridende symptomer på hjertesvigt. Kardialgi, hyppig svimmelhed op til besvimelse, ødem og dyspnø. Ekstrasystoliske lidelser, takykardi (paroxysmer), endokarditis og tromboembolisme udvikler sig ofte. Disse tegn optræder desværre allerede på det udviklede stadie af sygdommen, mens kardiomyopati oftest er asymptomatisk. Dette forklarer pludselige dødsfald hos relativt unge mennesker, der ikke har synlige hjertesygdomme. Pludselig død er især karakteristisk for personer involveret i sport med stærk fysisk overbelastning.

Terapeutiske handlinger ved diagnosticeret HCM sigter mod at kompensere for arbejdet i venstre side af hjertet og eliminere den utilstrækkelige funktion. Kardiomyopati af den hypertrofiske form kontrolleres ved brug af aktive betablokkere, såsom verapamil, isoptin, finoptin. Kardiotonika er også effektive - glykosider, såsom strophanthin, corglycon, rauwolfia-alkaloider som antiarytmiske midler - rimodan, rhythmilen, diuretika. I den akutte form af sygdommen er elektrisk hjertestimulation og kirurgisk indgreb indiceret.

Restriktiv variant af kardiomyopati. Denne type kardiomyopati (CMP) diagnosticeres sjældent, muligvis på grund af dårlig forskning i sygdommen og sygdommens asymptomatiske forløb. Ved denne sygdomsform er afslapningen af myokardiemusklerne forringet, kontraktionen reduceres, og musklen bliver stiv på grund af fibrøs degeneration af den indre væg (endokardiet). Dette fører til utilstrækkelig fyldning af venstre side af hjertet (ventrikel) med blodgennemstrømning. Vævet i ventrikels vægge ændrer sig ikke strukturelt, det fortykkes ikke, og udvidelse af hulrummet detekteres ikke. Hvis HCM ledsages af alvorlige patologier, såsom lymfom, hæmokromatose (patologisk ophobning af jern i væv), bliver symptomerne mere tydelige, og sygdommens udvikling er hurtig.

Den restriktive form for kardiomyopati diagnosticeres på samme måde som andre former for kardiomyopati. Den primære indikative metode er ultralydsscanning af hjertet samt angiokardiografi. Røntgenbilleder viser en signifikant forøgelse af atriernes størrelse, selvom selve hjertet ikke ændrer hverken form eller størrelse. Et elektrokardiogram er ikke informativt for denne form for kardiomyopati. Laboratorietests af blodserum er yderligere og nødvendige for valg af lægemidler, men ikke indikative i diagnostisk forstand.

Restriktiv kardiomyopati forekommer oftest uden tydelige tegn. Symptomer optræder i sygdommens sidste fase eller i kombination med andre patologier. Blandt de tydelige symptomer kan følgende skelnes:

• Åndenød med lille fysisk anstrengelse;
• Hyppig ondt i halsen;
• Natlige paroxysmale anfald af dyspnø;
• Ødem;
• Ascites.

Kardiomyopati af denne form er vanskelig at behandle, den terapeutiske strategi er primært rettet mod at eliminere akutte patologiske symptomer, den næste fase af behandlingen er ekstremt uforudsigelig. Restriktiv kardiomyopati er asymptomatisk, og behandlingen begynder i det sidste terminale stadie, hvor lægemiddelbehandling er praktisk talt effektløs. Grundlæggende terapi løser følgende problemer:

• Minimering af pulmonal overbelastning;
• Fald i intrakardialt tryk;
• Aktivering af systolisk funktion (pumpning);
• Minimering af risikoen for blodgennemstrømningsobstruktion - tromboembolisme.

Prognosen for denne form for kardiomyopati er meget ugunstig. Statistikker viser, at omkring 50% af patienterne dør inden for to til tre år efter diagnosen. Restriktiv kardiomyopati skrider hurtigt frem, diastolisk dysfunktion udvikler sig hurtigt. Kardioglykosider, vasodilatorer og diuretika er indiceret. Rettidig lægemiddelbehandling kan forlænge patienternes levetid i flere år, og endokardektomi eller hjerteklappentskiftning lindrer også tilstanden. Kirurgisk indgreb er dog forbundet med en objektiv risiko for øget dødelighed.

Kardiomyopati er farlig i alle former og stadier, så tidlig diagnose spiller en vigtig rolle i behandlingens effektivitet og dens resultat. I tilfælde, hvor hjertesvigt ikke kan kontrolleres med terapeutiske foranstaltninger, udføres en hjertetransplantation.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]