Polymorfisk ventrikulær takykardi hos børn

Polymorfe ventrikulær takykardi (catecholaminerge) - malign arytmi, ventrikulær takykardi på grund af tilstedeværelsen af mindst to og morfologi induceret af motion eller administration af isoproterenol. Det ledsages af synkopale tilstande, har stor risiko for pludselig arytmisk død. Familie option polymorf katekolaminerge ventrikulær takykardi formentlig betragtet som en arvelig sygdom.

Symptomer på polymorfisk ventrikulær takykardi

Angreb af polymorfisk ventrikulær takykardi fremkaldes af følelsesmæssig eller fysisk stress såvel som ved svømning. Mere end 30% af synkope er ledsaget af kramper, som forårsager sen diagnostik. Disse patienter samt patienter med CYH QT. Længe står på en neurologs konto og modtager antikonvulsiv terapi. På EKG, uden angreb, registreres normalt bradykardi og normale Q-Tc-værdier. Omsætningen af stress test er meget reproducerbar, og testen er afgørende for diagnosticering af sygdomme, som en høj sandsynlighed for at fremprovokere i denne gruppe polymorf takykardi .. For patienter kendetegnet ved en gradvis forøgelse af arytmiske symptomer - fra en enkelt monomorf ventrikulær arytmi at bigimenii, polymorf ekstrasystol og polymorfisk ventrikulær takykardi. I mangel af behandling er dødeligheden i denne sygdom meget høj, den når 30-50% i en alder af 30 år. I dette tilfælde, jo før kom den kliniske manifestation af sygdommen, jo større er risikoen for pludselig arytmisk død.

Behandling af polymorfisk ventrikulær takykardi

Betablokkere [nadolol, bisoprolol (konkor), atenolol, propranolol.] - obligatorisk del af lægemiddel hos patienter med polymorf takykardi, de reducere risikoen for pludselig død. Doser af disse lægemidler bør være 2 gange højere end dem, der er ordineret til patienter med CYH QT. Det mest effektive lægemiddel er nadolol. Ofte er et antiarytmisk lægemiddel ikke nok. Som regel er kun kombineret antiarytmisk behandling effektiv hos sådanne patienter. Beta-blokkere er tilføjet en anden antiarytmisk lægemiddel under hensyntagen til deres mulige indvirkning på udløsende faktorer, såsom supraventrikulære arytmier. Som 2. Antiarytmikum hos yngre personer kan meksiletinv effektiv dosis på 5 mg / kg per dag, lappaconitine hydrobromid i en dosis på 1 mg / kg per dag, propafenon 5 mg / kg per dag, i en dosis på amiodaron 5-7 mg / kg per dag, verapamil i en dosis på 2 mg / kg per dag eller dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etatsizin) i en dosis på 1-2 mg / kg per dag. Med anti-rytmisk formål i kompleks terapi hos børn kan carbamazepin være effektiv. Udvælgelse af et antiarytmisk lægemiddel udføres under kontrol af EKG- og Holter-overvågningsdata under hensyntagen til dosering af mætning. Den maksimale terapeutiske virkning af lægemidlet skal beregnes under hensyntagen til, at i nogle perioder af dagen er mest udtalt ventrikeltakykardi .. Undtagelser er langtidsvirkende formuleringer og amiodaron. Vedligeholdelsesdosen af et antiarytmisk lægemiddel bestemmes individuelt. Med en stigning i varigheden af Q-T-intervallet med mere end 25% af de indledende klasse III-lægemidler, annulleres. Metabolisk terapi omfatter antihypoxanter og antioxidanter. Også anvendt er ACE-hæmmere, der forbedrer hæmodynamiske parametre ved kronisk kredsløbssvigt.

Udvikling af synkopale episoder under terapi, kritisk sinus bradykardi, begrænser mulighederne for efterfølgende antiarytmiterapi samt bevarelse under behandling af høj risiko for pludselig arytmisk død (evalueret af koncentrationen af de enkelte risikofaktorer) - indikationer for interventionel behandling. Implantation af en cardioverter-defibrillator udføres for at børn med synkopale varianter af polymorf ventrikulær takykardi, hvis antiarrytmiterapi ikke forhindrer udviklingen af polymorfe ventrikulære takykardi. Identificere udløsende faktorer af ventrikulær takykardi forbinde deres styretilstande i implanterede anordninger (antitahikarditicheskoy stimulation et al. Indstilling). I tilfælde af alvorlig tilbagevendende forløb ventrikulær takykardi bør diskutere muligheden for radiofrekvens kateter ablation af ventrikulær takykardi kilde eller udløse arytmiske områder. Implantation udføres ikke for patienter med hyppige episoder med ventrikulær takykardi eller udvikling i patienter med ventrikulær takykardi, supraventrikulær arytmi hyppige episoder ved en høj frekvens hastighed (over 200 ppm), da der i dette tilfælde er der uberettigede udløsning antiarytmiske implanterbare indretninger til supraventrikulær takyarytmi. I svære tilfælde er det nødvendigt at anvende alle mulige ressourcer antiarytmisk terapi (kombineret udnævnelse af nadolol og mexiletin), bevist effektiviteten af venstre-sidet sympathectomy i de seneste år.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],