Parapsoriaz

Parapsoriasis (blå morbus Brocq) er en klinisk heterogen sygdom med en uforklarlig patogenese.

Først beskrevet i 1902 Brocq. Han kombinerede tre dermatoser i en gruppe, der har nogle fælles træk: kronens kroniske karakter, overfladisk karakter af spottet skællende udslæt, fravær af subjektive følelser og generelle fænomener, resistens over for terapi.

[1], [2], [3], [4]

Årsager parapsoriaza

Årsagerne og patogenesen af parapsoriasis er ikke blevet fuldt undersøgt. I udviklingen af sygdommen lægger stor vægt overførte infektioner ( influenza, angina, etc.), tilstedeværelsen af læsioner af en kronisk infektion (kronisk halsbetændelse, bihulebetændelse, pyelonephritis et al.), Vaskulære forandringer, immunsygdomme. Blandt de faktorer, der bidrager til parapsoriasis, mærket immunlidelser, allergiske reaktioner, dysfunktioner i det endokrine system, forskellige infektioner og virale sygdomme, som spiller en vigtig rolle i akut varioliform parapsoriasis.

[5], [6]

Patogenese

Ved histologisk undersøgelse noteres ingen specifikke ændringer. Alle former for parapsoriasis har spongio, acanthosis, mild parakeratose. Vakuumdystrofi af basalcelleceller, exocytose, er karakteristiske. I dermis dilateres fartøjerne omkring dem et infiltrat af leiimorfonukleære leukocytter, lymfocytter og histiocytter. Ved akut parapsoriasis, hyperkeratose, acanthosis, vakuolær degenerering af malpighiske netværksceller med dannelse af intraepidermale vesikler i nogle tilfælde; i den dermis - tætte perivaskulær infiltre med en overvejelse af lymfocytter; steder med vævsødelæggelse med dannelsen af nekrotiske skorster.

Pathomorphology of parapsoriasis

Den friske celle plak parapsoriaza mærket ødem papillære dermis, lymphohistiocytic fokale infiltrater af forskellig intensitet i epidermis - fokal parakeratose, acanthosis med lille fokal intercellulær ødem og exocytose. Fartøjer er normalt udvidet, hævede endotel, omkring dem er identificeret lymphohistiocytic elementer.

Når krupnoblyashechnom udførelsesform, forandringer i huden er mere udtalte. Infiltration tykkere lymphohistiocytic karakter epidermotropizmom med alvorlig, undertiden til dannelse intraepidermale kaviteter fyldt infiltrat celler. I undersøgelsen af sammensætningen af infiltrat på krupnoblyashechnoy formular parapsoriaza ved elektronmikroskopi og cytophotometry IM Raznatoiskim (1982) viser, at det er sammensat af mange udifferentierede lymfocytter og histiocyter meget aktive på cytophotometry atypisk histogram opnået med stigende gennemsnitlig diploid DNA-indhold over standard. SE Orfanos og D. Tsambaos (1982) fundet i infiltratet krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastrukturelle tegn Sezary celler (11 til 30%), er ikke kun i den dermale infiltrat men også i epidermis kontakt de epidermale epitelceller og makrofager. Sådanne omstændigheder giver grund til disse forfattere tilskrives krupnoblyashechny parapsoriaz limfoproliferatiinym sygdomme.

Når lichenoid parapsoriaza hud histopatologi ligner i andre former, men har en mere tæt og strimmelformet infiltrat bestående af lymfocytter, histiocytter og plasmaceller i de øvre dermis. Karakteristisk er forstørrelsen og fortykkelsen af venulerne, især i den perifere del af infiltratet. Epidermis er noget fortyktet, markeret exocytose med dannelsen af parakeratotiske foci og stratum corneum. Elektronmikroskopisk undersøgelse blandt celler afslørede en signifikant mængde af infiltration af atypiske lymfocytter former ligner Sezary-celler, hvorved disse forfattere tilskrives denne form samt som den forrige, til lymfom.

Ved akut og lichenoid varioliform parapsoriaza observeret epidermal fortykkelse, fokal parakeratose, vakuolisering og dystrofiske ændringer spinosus cellelag, ofte med dannelse af intraepidermale vesikler og foci af nekrose og degeneration med retikulære exocytose lymfoide og histiocytiske elementer. I dermis - lymphohistiocytic infiltrere som perivaskulær og sammenflydende. Væsentlige ændringer i fartøjerne i form af vaskulitis perivaskulita med erythrocytter diapedese, undertiden trombose og nekrotiske ændringer i karvæggene. På dette grundlag henviser nogle forfattere til denne formular til vaskulitis.

Når guttate parapsoriaza markeret udtalt parakeratose, spongiose, som kan ligne psoriasis eller seboroisk eksem, men den adskiller sig fra sidstnævnte vakuolær degenerering af de basale celler i epidermis udtrykte exocytose og celleinfiltration. IM Raznatovsky (1982) i denne form er der en signifikant ændring i karvæggen og perivaskulær overflade netværk, muftoobratuyu overvejende lymfocytisk infiltration. Imidlertid har immunologiske undersøgelser ikke bekræftet tilskrivningen af dråbeformet parapsoriasis til allergisk vaskulitis.

Lichenoid og plaque parapsoriasis adskiller sig fra den indledende fase af fungal mycosis. Når parapsoriaza modsætning mycosis fungoides udviser moderat udtrykte epidermal spredning, monomorf limfogistiotsitarnyi infiltrat. I dermis er der ingen atypiske celler i infiltratet. Akut liheoidny varioliform parapsoriaz grund af sværhedsgraden af vaskulære ændringer bør adskilles fra allergisk vaskulitis, hvorfra denne form er kendetegnet ved en mangel på neutrofil infiltration i granulopitov, fragmenter af deres kerner og fibrinoid aflejringer omkring kapillarrøret.

[7], [8], [9]

Histogenese af parapsoriasis

Immunomorfologicheskie metoder viste sig immun tilblivelsen af visse former parapsoriaza. Så ved hjælp af immunoperoxidaseteknik i kombination med monoklonale antistoffer, FM McMillan et al. (1982) fandt, at under infiltration plak parapsoriasis er T-lymfocytter fra T-hjælper og T-suppressor med en overvægt af hjælper T. Ved akut og lichenoid varioliform parapsoriaza fundet cirkulerende immunkomplekser, aflejringer i karvæggene og i basalmembranen af epidermis og NW-IgM komplementkomponent, som var grundlaget for at henvise til denne formular parapsoriaza immunkompleks sygdomme. Det har vist sig, at infiltration i denne form fleste celler - T-lymfocytter. Og T-suppressorer dominerer. Disse data antyder en vigtig rolle af cellemedierede immunresponser i histogenese af denne form af sygdommen.

Symptomer parapsoriaza

Parapsoriasis opstår ofte i forår og efterår. Klinisk skelner traditionelt fire former for sygdommen: Teardrop, plaque, lichenoid og varioliform (akut). I gruppen af papularformer af parapsoria henviser WN Meigei (1982) til lymfomatoid papulose, som nu anses for at være et pseudolymphom.

Der er separate observationer af blandet parapsoriasis - teardrop og plaque, teardrop og lichenoid.

Plaque parapsoriasis

Afhængig af plaques størrelse er den godartede småplade og de store plaqueparaporiasier, der er tilbøjelige til at transformere til lymfom, kendetegnet. Overfladen af nogle læsioner kan forekomme atrofisk, rynket og ligner krøllet tissuepapir. Der kan være telangiectasi, de- og hypopigmentering, hvilket giver foki lighed med poikilodermi. Kløe er sædvanligvis fraværende. Udseende af kløe, øget infiltrering kan være tegn på udviklingen af svampesykose, andre varianter af lymfomer.

Dermatose begynder med udseende af pletter eller svagt infiltrerede plaketter af lyserød farve med en gulbrun tinge; deres størrelse varierer fra 3 til 5 cm, konturerne er ovale, runde eller uregelmæssige i form. Foci af læsion, som regel, er flad, må ikke stige over niveauet af den omgivende normale hud og er placeret på stammen eller i ekstremiteterne. Elementer af udslæt er ikke tilbøjelige til fusion, på deres overflade er der fint lamellære eller otrebusiformvægte. Nogle gange forekommer følsomme rynker på overfladen af læsioner, der minder om krøllet vævspapir (pseudoatrofi). Subjektive følelser er fraværende; nogle gange er der en lille uklar kløe. Dermatose fortsætter kronisk.

Teardrop-formet parapsoriasis

Denne sort er manifesteret ved udfældning talrige afrundede knuder på op linser, pink eller lysebrun. Centre udslæt dækket brunlig-grålig skalaer. Elementer af udslæt er placeret på huden af stammen, øvre og nedre ekstremiteter, men kan vises på andre sites. I denne form observeret parapsoriaza tre fænomener: oblatkapsler fænomen (med blide fjernelse flager det er adskilt helt), fænomenet skrælning af den latente (petekkier vises under kraftige poskablivanii udslæt) (ved overfladelæsioner poskablivanii opkald mislykkes defurfuration) og purpura symptom. Elementer forsvinde, nogle gange forlader leykodermicheskie pletter. Sygdommen kan forekomme år.

Lichenisk parapsoriasis

Lichenoid parapsoriasis (syn: lichen variegatus, parapsoriasis variegata.) - sjældent forekommende form, det grundlæggende element, som udslæt - papel konisk rund eller oval form, rødlig gul eller rødbrun farve med en glat, let skinnende overflade, undertiden dækket tæt siddende hvidlig flage. Udslæt er anbragt i form af strimler, som skærer hinanden med hinanden, giver hjem retikulære natur. Eksistensen af denne formular er ikke alment accepteret. AA Kalamkaryan (1980) delte visningen af ST, Pavlov (1960), og mener, at lichenoid parapsoriaz er den oprindelige form af vaskulær atrofisk poykilodermii Jacobi. Elementer af udslæt ofte placeret på krop og ekstremiteter. Kløe er sædvanligvis fraværende. Lichenoid parapsoriaz udmærker sig ved høj modstandsdygtighed over for terapi.

Mund-Habermans akutte parsoriasis

Akut parapsoriaz Mucha-Haberman (syn:. Akut og lichenoid osnennepodobny versicolor, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) adskiller sig fra andre former for polymorfi parapsoriaza udslæt: fundet boble, papuløst pustuløs, varitselepodobnye, hæmoragiske læsioner, nekrotisk skræl besætter store områder af huden dækning, herunder hovedbunden, ansigtets hud, hænder og fødder. På samme tid kan der være typiske for dråbeformede parapsoriasis elementer. Sygdom begynder akut, i de fleste tilfælde svandt fuldstændigt, forlader i stedet elementerne varioliform ospopodobnye ar; mindre efter forsvinden af akutte manifestationer forbliver et billede af guttate parapsoriaza der ligger til grund for en række forfattere mener varioliform parapsoriaz alternativt dråbeformet med en akut forløb. På samme tid OK Shaposhnikov og N.V. Dsmenkova (1974) og anden angora betragter det som en form for allergisk vaskulitis. Akut parapsoriaz Mucha-Haberman begynder akut og hurtigt tager generaliseret. Nogle dermatologer mener, at øen er en mulighed parapsoriaz dråbeformet form med en akut kursus. Det kliniske billede er præget af polymorfisme. Elementer af udslæt er spredt, symmetrisk, ikke grupperet. Samtidig med typiske udslæt er vesikulær, pustuløs, varitsellopodobnye elementer knuder blødende, nekrotisk skaber. Efter at løse udslætene er der atypiske atrofiske ar. Der er udslæt på slimhinderne i kønsorganerne og mundhulen. For nogle patienter de prodromale fænomener i form af generel svaghed, hovedpine og utilpashed, lav kvalitet temperatur og stigning i perifere lymfeknuder.

Omdannelsen af plaque og lichenoid parapsoriasis til svamp mycosis er blevet noteret.

Differential diagnose

Teardrop-formede parapsoriasis er differentieret med psoriasis, sekundær papulær syfilis, rød lichen planus og poikilodermia som Jacobi; plaque parapsoriasis - med svampeagtig mycosis, seborrheisk eksem, kronisk hudtrichofytose; akut parapsoriasis - med kyllingpokke.

[10], [11], [12], [13], [14]

Behandling parapsoriaza

Med dråbeformet parapsoriasis bliver infektionscentrene desinficeret. Prescribe bredspektret antibiotika, hyposensitiserende, antihistamin, vaskulære (theonikol, komplamin) lægemidler. I kroniske og subakutiske former anbefales PUVA-terapi i opløsningsfasen. Hvis effekten af den ovennævnte behandling ikke er effektiv nok, skal du foreskrive små doser af glukokortikosteroider.

Udadvendt lokaliseret glukokortikosteroid, absorberbare salver.

Med plaque og lichenoid parapsoriasis udføres de samme behandlingsforanstaltninger som i tilfælde af dråbeformet, men behandling giver betydelige vanskeligheder.