Parapsoriasis

Parapsoriasis (syn. morbus Brocq) er en klinisk heterogen sygdom med en ukendt patogenese.

Brocq beskrev det først i 1902. Han kombinerede tre dermatoser i én gruppe, der havde nogle fællestræk: kronisk forløb, overfladisk karakter af det pletvis skællende udslæt, fravær af subjektive fornemmelser og generelle fænomener, resistens over for terapi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager parapsoriasis

Årsagerne til og patogenesen af parapsoriasis er ikke fuldt ud undersøgt. I udviklingen af sygdommen lægges stor vægt på tidligere infektioner ( influenza, tonsillitis osv.), tilstedeværelsen af fokus på kronisk infektion (kronisk tonsillitis, bihulebetændelse, pyelonefritis osv.), vaskulære forandringer og immunforstyrrelser. Blandt de faktorer, der bidrager til udviklingen af parapsoriasis, er immunforstyrrelser, allergiske reaktioner, dysfunktioner i det endokrine system, forskellige infektioner og virussygdomme, som spiller en vigtig rolle i akut varioliform parapsoriasis.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenese

Histologisk undersøgelse afslører ingen specifikke ændringer. Alle former for parapsoriasis har spongiose, akantose og mild parakeratose. Karakteristiske træk inkluderer vakuolær degeneration af basallagsceller og exocytose. I dermis er karrene dilaterede med et infiltrat af polymorfonukleære leukocytter, lymfocytter og histiocytter omkring dem. Akut parapsoriasis er karakteriseret ved hyperkeratose, akantose og vakuolær degeneration af Malpighi-netceller med dannelse af intraepidermale vesikler i nogle tilfælde; i dermis er der et tæt perivaskulært infiltrat med en overvægt af lymfocytter; områder med vævsdød med dannelse af nekrotiske skorper.

Patomorfologi af parapsoriasis

I friske elementer af plaque parapsoriasis observeres papillær dermal ødem, fokale lymfohistiocytiske infiltrater af varierende intensitet; i epidermis observeres fokal parakeratose, let akantose med fokalt intercellulært ødem og exocytose. Karrene er normalt dilaterede, endotelet er hævet, og lymfohistiocytiske elementer detekteres omkring dem.

I den store plakvariant er ændringerne i huden mere udtalte. Infiltratet er tykkere, lymfohistiocytisk af natur, med udtalt epidermotropisme, undertiden med dannelse af intraepidermale hulrum fyldt med infiltratceller. Ved undersøgelse af infiltratets sammensætning i den store plakform af parapsoriasis ved hjælp af elektronmikroskopi og cytofototometri viste IM Raznatoisky (1982), at det indeholder mange udifferentierede lymfocytter og meget aktive histiocytter; cytofototometri gav atypiske histogrammer med en stigning i det gennemsnitlige DNA-indhold over den diploide standard. SE Orfanos og D. Tsambaos (1982) fandt ultrastrukturelle tegn på Sezary-celler (fra 11 til 30%) i infiltratet af stor plakparapsoriasis, placeret ikke kun i det dermale infiltrat, men også inde i epidermis, i kontakt med epidermale makrofager og epitelceller. Sådanne fakta giver disse forfattere grundlag for at klassificere stor plakparapsoriasis som en lymfoproliferativ sygdom.

Ved lichenoid parapsoriasis ligner hudens patohistologi andre formers, men kendetegnes ved et tættere og stribelignende infiltrat bestående af lymfocytter, histiocytter og plasmaceller i den øvre del af dermis. Karakteristisk er udvidelsen og fortykkelsen af venulvæggene, især i den perifere del af infiltratet. Epidermis er noget fortykket med udtalt exocytose med dannelsen af parakeratotiske foci og stratum corneum. Elektronmikroskopisk undersøgelse afslørede et betydeligt antal atypiske former af lymfocytter blandt infiltratcellerne, der lignede Sezary-celler, på baggrund af hvilket disse forfattere klassificerer denne form, såvel som den foregående, som lymfomer.

Akut lichenoid og varioliform parapsoriasis er karakteriseret ved fortykkelse af epidermis, fokal parakeratose, vakuolisering og dystrofiske forandringer i cellerne i det torntappende lag, ofte med dannelse af intraepidermale vesikler og nekrosefokus, samt retikulær dystrofi med exocytose af lymfoide og histiocytiske elementer. I dermis - lymfohistiocytisk infiltrat, både perivaskulært og sammenvoksende. Signifikante forandringer findes i karrene i form af vaskulitis, perivaskulitis med erytrocytdiapedese, undertiden trombose og nekrotiske forandringer i karvæggene. På dette grundlag klassificerer nogle forfattere denne form som vaskulitis.

Guttate parapsoriasis er karakteriseret ved udtalt parakeratose og spongiose, som kan ligne seboroisk eksem eller psoriasis, men adskiller sig fra sidstnævnte ved vakuolær dystrofi af epidermis basalceller og udtalt exocytose af infiltratcellerne. IM Raznatovsky (1982) fandt signifikante ændringer i væggene i karrene i det superficielle netværk og perivaskulær, cuff-reversibel, overvejende lymfocytisk infiltration i denne form. Immunologiske undersøgelser har dog ikke bekræftet, at guttate parapsoriasis er en allergisk vaskulitis.

Lichenoid og plak parapsoriasis adskiller sig fra det indledende stadie af mycosis fungoides. Ved parapsoriasis, i modsætning til mycosis fungoides, påvises moderat udtrykt proliferation af epidermis og monomorf lymfohistiocytisk infiltrat. I dermis er der ingen atypiske celler i infiltratet. Akut lichenoid varioliform parapsoriasis bør, på grund af sværhedsgraden af vaskulære forandringer, differentieres fra allergisk vaskulitis, hvorfra denne form adskiller sig ved fraværet af neutrofile granulopitter, fragmenter af deres kerner og fibrinoidaflejringer omkring kapillærerne i infiltratet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogenese af parapsoriasis

Immunomorfologiske metoder har bevist immungenesen af nogle former for parapsoriasis. Ved hjælp af immunoperoxidaseteknik i kombination med monoklonale antistoffer fandt FM McMillan et al. (1982) således, at der i infiltratet i plaque-parapsoriasis er T-lymfocytter af T-hjælper- og T-suppressortypen med en overvægt af T-hjælpere. Ved akut lichenoid og varioliform parapsoriasis blev der fundet cirkulerende immunkomplekser, aflejringer i blodkarvæggene og i epidermis' basalmembran af IgM og komplementets C3-komponent, hvilket tjente som grundlag for at klassificere denne form for parapsoriasis som en immunkomplekssygdom. Det blev fundet, at i infiltratet i denne form er størstedelen af cellerne T-lymfocytter, hvor T-suppressorer dominerer. Disse data antyder en vigtig rolle for cellemedierede immunresponser i histogenesen af denne sygdomsform.

Symptomer parapsoriasis

Parapsoriasis ses ofte i forår og efterår. Klinisk skelnes der traditionelt mellem fire former af sygdommen: guttat, plak, lichenoid og varioliform (akut). WN Meigei (1982) klassificerer lymfomatoid papulose, som i øjeblikket betragtes som et pseudolymfom, i gruppen af papulære former for parapsoriasis.

Der er isolerede observationer af blandet parapsoriasis - guttat og plak, guttat og lichenoid.

Plak parapsoriasis

Afhængigt af plakkernes størrelse findes der godartet småplakparapsoriasis og storeplakparapsoriasis, der er tilbøjelige til at transformere sig til lymfom. Overfladen af nogle læsioner kan se atrofisk, rynket ud og ligne krøllet silkepapir. Telangiektasier, de- og hypopigmentering kan forekomme, hvilket gør læsionerne lig poikiloderma. Kløe er normalt fraværende. Forekomsten af kløe og øget infiltration kan være tegn på udvikling af mycosis fungoides og andre typer lymfomer.

Dermatosen begynder med fremkomsten af pletter eller svagt infiltrerede plaques af lyserød farve med et gulligt brunt skær; deres størrelse varierer fra 3 til 5 cm, omridset er ovalt, rund eller uregelmæssigt. Læsionerne er normalt flade, hæver sig ikke over niveauet af den omgivende normale hud og er placeret på kroppen eller lemmerne. Udslættets elementer har ikke tendens til at smelte sammen, der er små plade- eller klidlignende skæl på deres overflade. Nogle gange vises fine rynker på overfladen af læsionerne, der ligner krøllet silkepapir (pseudoatrofi). Subjektive fornemmelser er fraværende; nogle gange observeres en let intermitterende kløe. Dermatosen er kronisk.

Guttat parapsoriasis

Denne type manifesterer sig ved et udslæt af talrige afrundede knuder op til størrelsen af en linse, lyserøde eller lysebrune i farven. Udslættets midte er dækket af brungrå skæl. Udslættets elementer er placeret på huden på kroppen, øvre og nedre ekstremiteter, men kan også forekomme på andre områder. Ved denne form for parapsoriasis observeres tre fænomener: fænomenet med oblaten (når skællet forsigtigt fjernes, adskilles det helt), fænomenet med skjult afskalning (når man skraber overfladen af udslættet, er det muligt at forårsage klidlignende afskalning) og symptomet på purpura (når man intensivt skraber udslættet, opstår punktformede blødninger). Elementerne forsvinder sporløst og efterlader nogle gange leukoderma-pletter. Sygdommen kan vare i årevis.

Lichenoid parapsoriasis

Lichenoid parapsoriasis (syn.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) er en ekstremt sjælden form, hvis hovedelement er en kegleformet papel med runde eller ovale konturer, rødlig-gul eller rødbrun farve med en glat, let skinnende overflade, undertiden dækket af tætsiddende hvidlige skæl. Udslættene er placeret i form af striber, der krydser hinanden og giver læsionerne en retikulær karakter. Eksistensen af denne form er ikke anerkendt af alle. AA Kalamkaryan (1980) deler ST Pavlovs (1960) opfattelse og mener, at lichenoid parapsoriasis er den indledende form for vaskulær atrofisk poikiloderma Jacobi. Elementer af udslættet er ofte placeret på kroppen og lemmerne. Kløe er normalt fraværende. Lichenoid parapsoriasis er meget resistent over for behandling.

Akut Mucha-Haberman parapsoriasis

Akut Mucha-Haberman parapsoriasis (syn.: akut lichenoid og lichen ossificans, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) adskiller sig fra andre former for parapsoriasis ved udslætenes polymorfi: der er vesikulære, papulære, pustulære, variceale, hæmoragiske udslæt og nekrotiske skorper, der optager betydelige områder af huden, herunder hovedbunden, ansigtshuden, hænder og fødder. Samtidig kan der være elementer, der er typiske for guttate parapsoriasis. Sygdommen begynder akut, går i de fleste tilfælde fuldstændigt tilbage og efterlader koppelignende ar i stedet for de varioliforme elementer; sjældnere, efter at de akutte manifestationer er forsvundet, forbliver et billede af guttate parapsoriasis, hvilket gav grundlag for en række forfattere til at betragte varioliform parapsoriasis som en variant af guttate med et akut forløb. Samtidig betragter OK Shaposhnikov og NV Dsmenkova (1974) og andre Angoras det som en form for allergisk vaskulitis. Akut Mucha-Haberman parapsoriasis begynder akut og bliver hurtigt generaliseret. Nogle dermatologer mener, at akut parapsoriasis er en variant af den dråbeformede form med et akut forløb. Det kliniske billede er karakteriseret ved polymorfi. Elementerne i udslættet er spredte, symmetriske og ikke grupperede. Sammen med typiske udslæt er der vesikulære, pustulære, varicellalignende elementer, hæmoragiske knuder og nekrotiske skorper. Efter at udslættet er forsvundet, forbliver koppelignende atrofiske ar. Udslæt observeres på slimhinderne i kønsorganerne og mundhulen. Nogle patienter oplever prodromale fænomener i form af generel svaghed, hovedpine og utilpashed, lav feber og forstørrede perifere lymfeknuder.

Transformation af plak og lichenoid parapsoriasis til mycosis fungoides er blevet observeret.

Differential diagnose

Guttat parapsoriasis adskiller sig fra psoriasis, sekundær papulær syfilis, lichen planus og poikiloderma af Jacobi-typen; plaque parapsoriasis - med mycosis fungoides, seboroisk eksem, kronisk trichophytose af huden; akut parapsoriasis - med skoldkopper.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandling parapsoriasis

Ved guttate parapsoriasis desinficeres infektionsfokus. Bredspektrede antibiotika, hyposensibiliserende midler, antihistaminer og vaskulære lægemidler (theonikol, complamin) ordineres. Ved kroniske og subakutte former i resolutionsstadiet anbefales PUVA-behandling. Hvis effekten af ovenstående behandling ikke er effektiv nok, ordineres små doser glukokortikosteroider.

Topisk glukokortikosteroid og absorberbare salver ordineres.

Ved plak og lichenoid parapsoriasis udføres de samme behandlingsforanstaltninger som ved guttate parapsoriasis, men behandlingen præsenterer betydelige vanskeligheder.