Ostrovko-cellulære tumorer i bugspytkirtlen

Tumorer af øerne Langerhans var kendt for morfologer allerede i begyndelsen af det 20. århundrede.

Beskrivelsen af endokrine syndrom blev kun mulig ved opdagelsen af hormoner i bugspytkirtlen og mave-tarmkanalen.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

For at bedømme forekomsten af økeltumorer er der ingen præcise data. Patologer et adenom findes for hver 1000-1500 obduktioner. I institutioner generalist forholdet funktsiioniruyuschey patienter med tumor Langerhanske øer er at indlagt) 1/50 th Omkring 60% af tumorer i det endokrine bugspytkirtel -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Patogenese

Tumorer fra ølceller er meget mindre almindelige end andre pankreas tumorer. Deres klassificering er baseret på de kliniske manifestationer, hvis udvikling de er ansvarlige, og af typen af celler og hormoner, identificere dem, især ved immunhistokemi. En betydelig del af disse tumorer producerer mange hormoner, som findes i forskellige tumorceller, men de kliniske symptomer, der normalt skyldes et hormon, et biologisk aktivt og produceret af den mest udbredte Endvidere metastaser i tilfælde af en ondartet tumor kan bestå af kun én type celle, selv ved den primære polyklonale tumor. Sammen med dette er der tumorer fra en enkelt celletype, der producerer en række peptider. I nogle tilfælde, det kliniske og hormonelle mønster forårsages af flere endokrine tumorer i bugspytkirtlen og / eller øcellehyperplasi samme eller forskellige typer.

Det antages, at der er to kilder til oprindelsen af endokrine tumorer: ø, deraf navnet af dem - insuloma og duktale - af multipotente stamceller i duktale epitel (nezidaoblastov), som kan proliferere og differentiere til celler, der producerer en række forskellige peptider. Disse tumorer er ofte kilden til ektopisk hormondannelse. Oftest forekommer de hos voksne i nogen del af bugspytkirtlen, sjældent har deres egen kapsel (især små). Ikke-indkapslede tumorer har en såkaldt zigzag-vækst, der ligner infiltrative. Farve og udseende kan ligne tilbehør milt på grund af en usædvanlig rig vaskulyarizatsits j snitfladen af et homogent, grålig-pink eller kirsebær farve, lejlighedsvis afslørede blødning og cystiske områder. Ved alvorlig stromal fibrose med deponering af kalksalte opnår insulomer en bruskdensitet. Størrelserne af autonome tumorer varierer fra 700 μm til flere centimeter i diameter. Tumorer, 2 cm i diameter, er normalt godartede, og mere end 6 cm er maligne.

Enlige eller endda flere tumorer ledsages ofte af udvikling i det omkringliggende bugspytkirtelvæv af hyperplasi og / eller hypertrofi af ølapparatet, primært på grund af betaceller (med insulinomer).

Ostrovkovye tumorer er først og fremmest adenomer og mindre ofte adenocarcinomer. I størrelse og form svarer tumorceller til de tilsvarende celler i normale holme: polygonale eller prismatiske, sjældent spindelformede. I nogle celler er cytoplasma eosinofil, i andre er det basofile, i andre - lys, og dets volumen varierer fra magert til rigeligt. Nuklear polymorfisme er et ret almindeligt fænomen. I mere end halvdelen af svulster er stroma fibrofekteret, hyaliniseret og forkalket i varierende grad. Ca. 30% er der amyloidaflejring i stroma. I 15% af tilfældene opdages der psokomiske kroppe, hvoraf antallet varierer. I 2/3 af det samlede antal tumorer er der duktale strukturer og overgang fra kanal til tumor. Sidstnævnte danner anastomoserende ledninger, rede, rosettes, alveoler, papillære strukturer, der er adskilt af adskillige tynde vægge. Afhængig af den gældende struktur er der tre typer tumorer:

• Jeg - fast, kaldet stadig diffus;
• II - medulær, ofte kaldet trabekulær (denne type struktur er mere almindelig i insulinomer og glucagonomer);
• III - glandular (alveolar eller psevdoatsinarny). Denne type er mere almindelig hos gastrinomer og i Werners syndrom. Alle typer af strukturer kan være i en tumor i forskellige dele af den.

Beta-celletumorer (insulinomer) er de mest almindelige øletumorer, hvoraf 90% er godartede. Ca. 80% af dem er ensomme. I 10% af tilfældene af hypoglykæmi som følge af flere tumorer, 5% af dem - malign, og 5% - nezidioblao iNOS, som er karakteriseret ved hyperplasi af øer på grund af deres neoplasme af de duktale celler, hypertrofi af øer grund til hyperplasi og / eller hypertrofi danner dens celler, især beta celler. Betegnelsen ikke-zidoblastose blev introduceret af GF Laidlaw i 1938. Den er også karakteriseret ved fænomener af acino-insular transformation. Mellem de kliniske manifestationer af insulin og deres størrelse er der et bestemt forhold. Immunohistokemisk kan insulinomer registrere A og / eller D-celler, sjældent EC-celler.

En af de vigtigste fremskridt for de sidste to årtier på området histokemi og Endocrinology er udviklingen Apud (aminforstadium Optagelse og Decarboxylering) - et begreb, der har lov til at forklare sekretion, såsom øcelle tumorer i bugspytkirtlen, mange hormoner, ikke særlige for dens fysiologiske funktion, er det ikke overraskende stillinger de sidste par år om evnen af disse tumorer udskiller, bortset fra de allerede nævnte hormoner såsom humant choriongonadotropin, calcitonin, forskellige prostaglandiner, hormon Ost, antidiuretisk hormon, som er en uafhængig rolle i dannelsen af eventuelle endokrine syndromer fuldstændigt er ikke bevist, men det er muligt at yderligere forskning i denne retning vil tillade at etablere en kausal forbindelse mellem nogle endda velkendte sygdomme i mavetarmkanalen og bugspytkirtel tumorer.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Forms

Øjeblikket fungerer pancreastumorer kan opdeles i to grupper: ortoendokrinnye secernerende hormoner, der er ejendommelige fysiologiske funktion af øer og paraendokrinnye der producerer hormoner er ikke særlige for dem. Den første gruppe omfatter neoplasmer alfa, beta, sigma og F-celler, som udskiller glucagon henholdsvis insulin, somatostatin og pankreatisk peptid, hvilket afspejles i deres titel: dermed glucagonoma,  insulinoma og somatostatinoma  PBUH. Den cellulære oprindelse af paraendokrine tumorer er ikke blevet endelig fastslået, det er kun kendt, at de ikke er af P-celletype. Disse er tumorer, der producerer gastrin - gastrinoma, vasoaktivt intestinalt peptid - VIPOM, ACTH-lignende aktivitet - kortikotropinomy og tumor klinisk carcinoid syndrom. Paraendocrin indeholder også nogle sjældne tumorer, der udskiller andre peptider og prostaglandiner.

Generelt, Langerhanske øer neoplasmer, især maligne, kendetegnet poligormonalnaya Secretion, "rene" er ualmindelige tumorer alligevel prævalens sekretion af et hormon fører til udvikling af endokrine særlig klinisk syndrom.

[17],