Ondartede tumorer i næsen

Ifølge moderne data er ondartede tumorer i næsen ret sjældne i øre-næse-hals-kirurgi (0,5% af alle tumorer), hvor pladecellecarcinom tegner sig for 80% af tilfældene; esthesioneuroblastom (fra det olfaktoriske epitel) forekommer også.

Maligne tumorer i næsen er opdelt i tumorer i næsepyramiden og næsehulen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer på ondartede tumorer i næsehulen

Symptomer på ondartede tumorer i næsehulen afhænger af tumortypen, dens lokalisering og udviklingsstadium. Evolutionen gennemgår fire perioder: latent, perioden med intranasal lokalisering, perioden med ekstraterritorialitet, dvs. at tumoren spreder sig ud over næsehulen til tilstødende anatomiske strukturer (organer), og perioden med metastatiske læsioner i regionale lymfeknuder og fjerne organer. Det skal bemærkes, at metastase af tumorer, især sarkomer, kan begynde i den anden periode.

Behandling: bred excision, helst med laserskalpel, kemoterapi, immunterapi. Ved fjernmetastaser er prognosen ugunstig.

Mesenkymale tumorer (sarkomer) har forskellige strukturer afhængigt af kilden, hvorfra tumoren opstod (fibrosarkom, kondrosarkom). Disse tumorer er karakteriseret ved tidlig metastase til regionale lymfeknuder og fjerne organer, selv med ubetydelig størrelse.

Meget sjældne tumorer af mesenkymal natur omfatter gliosarkomer i næsevingen og såkaldte dysembriomer, lokaliseret ved bunden af næseskillevæggen. Mesenkymale tumorer er karakteriseret ved tæt infiltrativ vækst, smertefrihed ved sygdommens begyndelse og fravær af hudlæsioner.

Maligne tumorer i næsepyramiden

Maligne tumorer i næsepyramiden kan stamme fra det pladeepitelagtige keratiniserende epitel, der udgør huden på den ydre næse, eller fra det mesenkymale væv, der udgør skelettet af næsepyramiden, som er bindevæv, brusk og knogledannelser. Epiteltumorer findes hovedsageligt hos voksne, mens mesenkymale tumorer forekommer i alle aldersgrupper.

Patologisk anatomi

Baseret på den histologiske struktur er der flere typer af maligne tumorer i næsepyramiden.

Hudepiteliomer fra basallaget kan være typiske, metatypiske, blandede, udifferentierede, basalcelle-lignende osv. Disse tumorer, kaldet basaliomer, observeres oftere hos ældre mennesker og opstår som følge af malignitet af senil keratose; de manifesterer sig i forskellige kliniske former, såsom pladecellekræft i huden, destruktiv basalcellestruktur. Disse former for kræft i næsepyramiden behandles med succes med strålebehandling.

Epiteliomer fra det integumentære epitel har udseendet af epidermale keratiniserede sfæriske formationer, karakteriseret ved hurtig udvikling, metastase og recidiv efter strålebehandling.

Cylindromer opstår fra det søjleformede epitel, der er placeret langs kanterne af næseforhallen.

Nevoepitheliomer udvikler sig fra et pigmenteret nævus (melanoblastom) eller fra en pigmenteret plet på huden. Meget sjældnere kan de første manifestationer af melanom være ændringer i nævus' farve, dens ulceration eller blødning ved den mindste skade. Udadtil kan det primære fokus på hudmelanom ligne et papillom eller mavesår. Nevocarcinomer er neuroepiteliale af natur og stammer fra det olfaktoriske område, der indeholder melanin. Oftest opstår disse tumorer i slimhinden i de posteriore celler i etmoidbenet, sjældnere - på næseskillevæggen.

Sarkomer

Denne klasse af ondartede tumorer i den indre næse er defineret af den type væv, hvorfra tumoren stammer, og er opdelt i fibrosarkomer, kondrosarkomer og osteosarkomer.

Fibrosarkomer

Fibrosarkomer dannes af fibroblaster og omfatter kæmpespindelceller, hvilket er grunden til, at denne type tumor også kaldes fusocellulært sarkom. Tumoren har en ekstremt malign infiltrativ vækst og evnen til tidlig hæmatogen metastase.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kondrosarkomer

Kondrosarkomer stammer fra bruskvæv og er meget sjældne i næsepassagerne. Disse tumorer er, ligesom fibrosarkomer, karakteriseret ved en meget udtalt malignitet og spredes hurtigt ved hæmatogen metastase.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteosarkomer

Osteosarkomer er meget proliferative og infiltrative og kan bestå af osteoblaster eller udifferentierede mesenkymale celler, der kan antage et fibrøst (fibroid), bruskagtigt (chondroid) eller knoglet (osteoid) udseende. Disse tumorer metastaserer tidligt ad den hæmatogene rute, primært til lungerne.

Lymfosarkom

Lymfosarkomer er karakteriseret ved proliferation af lymfoide celler, hurtig spredning pr. kontinuitet og lymfogen metastase. Oftest er denne type sarkom lokaliseret på den midterste nasale concha og næseskillevæggen. Tumoren er karakteriseret ved ekstremt høj malignitet, hurtig spredning, metastase og hyppige tilbagefald.

Diagnose af ondartede tumorer i næsehulen

Diagnosen stilles på baggrund af en histologisk undersøgelse af den fjernede tumor eller biopsi, samt på tumorens ydre tegn og dens kliniske forløb.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Maligne tumorer i den indre næse

Ondartede tumorer i den indre næse er ret sjældne sygdomme. Ifølge konsoliderede udenlandske og indenlandske data udgør de 0,008% af alle ondartede tumorer og 6% af alle ondartede tumorer i de øvre luftveje. De forekommer oftere hos mænd. Epiteliomer observeres oftere hos voksne i alderen 50 år, sarkomer forekommer i alle aldersgrupper, inklusive alle aldre i barndommen.

Patologisk anatomi

Tumorer af denne lokalisering er opdelt i epiteliomer (kræftformer) og sarkomer.

Epiteliomer er en fællesbetegnelse for forskellige epiteltumorer. De kan stamme fra flerlags cylindrisk cilieret epitel, fra epitelbeklædningen i kirtlerne i slimhinden i den indre næse. En variant af disse epiteliomer er de såkaldte cylindromer, hvis kendetegn er deres evne til at indkapsle, hvilket adskiller dem fra det omgivende væv.

Symptomer på ondartede tumorer i den indre næse

De første symptomer optræder ubemærket og gradvist og er ret banale: slimudflåd fra næsen, undertiden mukopurulent eller blodig, men typisk en ensidig manifestation af disse tegn. Gradvist bliver udflådet fra næsen purulent, snavset gråt med en rådden lugt, ledsaget af hyppige næseblod. Samtidig øges obstruktionen af den ene halvdel af næsen, manifesteret ved ensidige forstyrrelser i nasal vejrtrækning og lugtesans. I denne periode øges også objektiv kakosmi og en følelse af tilstoppethed i øret på den berørte side og subjektiv støj i det. Den resulterende alvorlige kraniofaciale neuralgi og hovedpine i frontal-occipital lokalisering er konstante ledsagere af maligne tumorer i næsehulen. Ved løse epiteltumorer eller desintegrerende sarkom, undertiden under kraftig næsepudsning eller nysen, kan fragmenter af tumoren frigives fra næsen, og der kan forekomme næseblod.

I den latente periode opdages ingen karakteristiske onkologiske tegn i næsehulen, kun i den midterste næsepassage eller i det olfaktoriske område kan der være polypper, der er banale både i udseende og struktur ("ledsagende polypper"), hvis forekomst V.I. Voyachek forklares med neurovaskulære lidelser forårsaget af tumoren. Disse polypper kendetegnes ved, at når de fjernes, forekommer der mere udtalt blødning, og deres tilbagefald forekommer meget tidligere med mere rigelig vækst end ved fjernelse af almindelige polypper. Tilstedeværelsen af "ledsagende polypper" fører ofte til diagnostiske fejl, og deres gentagne fjernelse bidrager til hurtigere tumorvækst og accelererer metastaseprocessen, hvilket forværrer prognosen betydeligt.

På næseskillevæggen viser en ondartet neoplasme (normalt sarkomer) sig først som en ensidig, glat hævelse af rød eller gullig farve med varierende tæthed. Slimhinden, der dækker den, forbliver intakt i lang tid. Tumorer, der stammer fra de forreste celler eller er placeret på næsehuden (normalt epiteliomer), vokser hurtigt ind i slimhinden, som danner sår, hvilket forårsager hyppige spontane ensidige næseblod. Den blødende tumor fylder den ene halvdel af næsen, er dækket af en snavset grå belægning, blodig, purulent udflåd, og dens frie fragmenter observeres ofte. På dette stadie er tumoren tydeligt synlig både under anterior og posterior rhinoskopi.

Spredning af tumoren til de omkringliggende anatomiske strukturer forårsager tilsvarende symptomer, der er karakteristiske for både dysfunktion af naboorganer og deres form. Således forårsager tumorens vækst i orbita exophthalmus, i den forreste kraniale fossa - meningeale symptomer, i området ved udgangene af trigeminusnervens grene - neuralgi af denne nerve. Samtidig observeres især ved epiteliomer en stigning i submandibulære og carotis lymfeknuder, både metastatiske og inflammatoriske. Otoskopi afslører ofte retraktion af trommehinden, symptomer på tubootitis og catarrhal otitis på samme side.

I denne (tredje) periode med ekstraterritorial spredning af tumoren kan den vokse i forskellige retninger. Når den spreder sig fremad, ødelægger den ofte trommehinden og næsebenene samt opstigende grene af maxillærbenet. Når næseskillevæggen er kompromitteret, spreder tumoren sig til den modsatte halvdel af næsen. Normalt observeres tumoropløsning og massive næseblod fra de ødelagte kar i næseskillevæggen på dette stadie. En sådan tumorudvikling er mest typisk for sarkom. Når tumoren spreder sig nedad, ødelægger den den hårde og bløde gane og prolapserer ned i mundhulen, og når den vokser udad, især i tumorer, der stammer fra de forreste celler i etmoidbenet, kan maxillærbihulen, frontalbihulen og øjenhulen blive påvirket. Når bihulerne påvirkes, forekommer der oftest sekundære inflammatoriske fænomener i dem, hvilket kan simulere banal akut og kronisk bihulebetændelse, hvilket ofte forsinker etableringen af en sand diagnose og i høj grad komplicerer behandling og prognose. Invasioner i øjet, udover synshandicap, forårsager øget kompression af tårekanalen, manifesteret ved ensidig tåreflåd, øjenlågsødem, retrobulbær neuritis, amaurose, parese og lammelse af okulomotormusklerne. Svær exoftalmos fører ofte til atrofi af øjeæblet. Spredning af tumoren opad fører til ødelæggelse af cribriformpladen og forekomst af sekundær meningitis og encephalitis. Når tumoren vokser baglæns, påvirker den ofte nasopharynx og ørerøret og kan trænge ind i øret gennem den tubulære kanal, hvilket forårsager et udtalt syndrom af konduktivt høretab, otalgi og, hvis ørelabyrinten er påvirket, de tilsvarende labyrintiske symptomer (svimmelhed osv.). Med den specificerede retning af tumorvækst kan den sprede sig til sinus sphenoidalis og derfra til den midterste kraniale fossa, hvilket forårsager skade på hypofysen og retrobulbær neuritis. Når tumoren spreder sig bagud, er det muligt at påvirke den retromaxillære region med forekomst af trismus og stærke smerter forårsaget af skade på pterygopalatinganglion. Neuralgiske smerter forbundet med skade på de sensoriske nerver i den maxillofaciale region ledsages ofte af anæstesi af de tilsvarende hudområder.

Diagnose af ondartede tumorer i den indre næse

Diagnose af ondartede tumorer i den indre næse er vanskelig i de indledende stadier af tumorudviklingen, især i nærvær af "ledsagende polypper". Mistanke om den onkologiske oprindelse af disse polypper bør skyldes deres ensidige udseende, hurtige recidiv og frodige vækst efter fjernelse, samt deres øgede blødning. Den endelige diagnose kan dog kun stilles efter histologisk undersøgelse, og selve polypvævet, taget som biopsi, giver som regel ikke et positivt resultat. Derfor er det nødvendigt at tage materiale fra underliggende, dybere områder af slimhinden.

Maligne tumorer i næseskillevæggen adskiller sig fra alle godartede tumorer eller specifikke granulomer i dette område (blødende polyp, adenom, tuberkulom, syfilom, rhinosklerom osv.). I sjældne tilfælde kan gliom i næseskillevæggen forveksles med meningocele i samme område. Sidstnævnte er en medfødt defekt og manifesterer sig initialt som ekspansion og hævelse i området omkring både den øvre del af næsen og næseryggen. Tumorer i næsehulen bør også differentieres fra primære inflammatoriske og onkologiske sygdomme i øjenhulen.

[ 16 ], [ 17 ]

Behandling af ondartede tumorer i næsen

Moderne behandling af ondartede tumorer i næsehulen, såvel som bihulerne, involverer en kombineret metode, herunder radikal fjernelse af tumoren, strålebehandling og brug af specielle kemoterapeutiske lægemidler til visse typer tumorer.

I forbindelse med epiteltumorer anvendes strålebehandling, kryokirurgi og laserekscision. Ved bindevævstumorer (sarkomer) anvendes bred excision af tumoren, fjernelse af regionale (submandibulære) lymfeknuder og strålebehandling. Selv den mest radikale behandling af sarkomer i den ydre næse kan dog ikke forhindre tilbagefald og metastase til fjerne organer (lunger, lever osv.).

Kirurgisk behandling af ondartede tumorer i næsen

Typen af kirurgisk indgreb og dets omfang bestemmes af tumorens omfang og det kliniske stadie af den onkologiske proces. Begrænsede tumorer i næseskillevæggen og næsehuden fjernes fuldstændigt sammen med det underliggende væv ad endonasal rute med efterfølgende strålebehandling. I en mere udtalt proces med tumorspredning til de dybe dele af næsen anvendes den sublabiale tilgang ifølge Rouget i kombination med operationen ifølge Denker.

Ved tumorer i den etmoidale lokalisering anvendes den paralateralonasale tilgang ifølge Sebilo eller Moore. Kanten af den pyriforme åbning blotlægges langs hele dens længde ved et lodret snit, der går fra den indre kant af den øvre cilierbue og langs den buccal-nasale fure, omslutter næsens vinge og slutter ved indgangen til næsens vestibulum. Derefter adskilles det omgivende væv så bredt som muligt, hvorved tåresækken blotlægges, som bevæges lateralt. Derefter adskilles næsebenene langs midterlinjen med en mejsel eller Liston-saks, og den resulterende flap på den tilsvarende side bevæges lateralt. Næsehulen, især området af dens øvre væg (etmoidalregionen), bliver tydeligt synlig gennem den resulterende åbning. Derefter udføres en udvidet ekstirpation af tumoren med delvis fjernelse af mistænkeligt omgivende væv. Derefter placeres "beholdere" indeholdende radioaktive elementer (kobolt, radium) i operationshulrummet i den foreskrevne tid og fastgøres med gazebind.

Ved tumorer i næsebunden foretages et Rouget-snit med sublabial adskillelse af næsepyramiden og de forreste dele af den pyriforme åbning, fjernelse af den firkantede brusk i næseskillevæggen, hvorefter den nedre del af næsehulen bliver synlig. Tumoren fjernes sammen med det underliggende knoglevæv. Den resulterende defekt i den hårde gane lukkes efter heling ved plastikkirurgi.

Strålebehandling

Strålebehandling kan anvendes til inoperable tumorer ved at indføre passende radioaktive elementer i deres tykkelse. Lymfoepiteliomer og sarkomer er særligt følsomme over for strålebehandling.

Kemoterapi

Kemoterapi anvendes afhængigt af tumorens følsomhed over for visse antitumorlægemidler. Arsenalet af disse lægemidler omfatter lægemidler som alkylerende midler (dacarbazin, carmustin, lomustin osv.), antimetabolitter (hydroxycarbamid, proxyfen), immunmodulatorer (aldesleukin, interferon 0:26) og i nogle tilfælde antitumorantibiotika (dactinomycin) og antitumorhormoner og hormonantagonister (tamoxifen, sitazonium). Kirurgisk og kemoterapeutisk behandling kan suppleres med brug af antitumormidler af planteoprindelse, herunder ala (vindesin, vincristin). Hver ordination af kemoterapeutiske midler til behandling af onkologiske sygdomme i ØNH-organerne aftales med den relevante specialist, efter at den endelige morfologiske diagnose er stillet.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hvad er prognosen for ondartede tumorer i næsen?

Normalt udvikler ubehandlede tilfælde af næsetumorer sig over 2-3 år. I løbet af denne tid opstår omfattende læsioner af det omgivende væv med tilføjelse af sekundær infektion, metastase til nærliggende og fjerne organer, hvilket resulterer i, at patienterne dør enten af sekundære komplikationer (meningoencephalitis, erosiv blødning) eller af "kræft"-kakeksi.

Maligne tumorer i næsen har forskellig prognose. Den bestemmes af tumortypen, dens udviklingsstadium, behandlingens aktualitet og kvalitet. Prognosen er mere alvorlig ved dårligt differentierede mesenkymale tumorer (sarkomer); i fremskredne tilfælde, især med skader på regionale lymfeknuder og metastaser i mediastinum og fjerne organer, er den ugunstig.