Misdannelser i spiserøret: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Defekter i spiserøret omfatter dens dysgenese, som vedrører dens form, størrelse og topografiske forhold til det omgivende væv. Hyppigheden af disse defekter er i gennemsnit 1:10.000, kønsforholdet er 1:1. Spiserørsanomalier kan kun vedrøre én spiserør, men kan også være kombineret med anomalier i udviklingen af luftrøret - en kendsgerning, der er forståelig, hvis vi tager i betragtning, at både spiserøret og luftrøret udvikler sig fra de samme embryonale rudimenter. Nogle spiserørsanomalier er uforenelige med liv (den nyfødtes død indtræffer flere dage efter fødslen), andre er forenelige, men kræver visse indgreb.

Medfødte misdannelser i spiserøret omfatter stenose, fuldstændig obstruktion, agenesi (mangel på spiserøret), hypogenese, der involverer forskellige dele af spiserøret, øsofagus-trakeal fistel. Ifølge den berømte misdannelsesforsker P. Ya. Kossovsky og engelske forfattere anført af den berømte øsofagolog R. Schimke er de mest almindelige kombinationer fuldstændig obstruktion af spiserøret med øsofagus-trakeal fistel. Mindre almindelig er en kombination af øsofagusstenose med øsofagus-trakeal fistel eller den samme kombination, men uden stenose af spiserøret.

Ud over misdannelser i selve spiserøret, som dømmer nyfødte til enten hurtig død af sult eller traumatiske kirurgiske indgreb, kan medfødt dysfagi være forårsaget af misdannelser i organer, der støder op til den normale spiserør (unormal oprindelse af højre carotis- og subclaviaarterie fra aortabuen og fra dens nedadgående del til venstre, hvilket forudbestemmer trykket fra disse unormalt placerede store kar på spiserøret ved krydsningspunktet - dysphagia lussoria). IS Kozlova et al. (1987) skelner mellem følgende typer af øsofageal atresi:

1. atresi uden trakeøsofageal fistel, hvor de proximale og distale ender ender blindt, eller hele spiserøret er erstattet af en fibrøs snor; denne form tegner sig for 7,7-9,3% af alle øsofageale anomalier;
2. atresi med øsofageal-trakeal fistel mellem den proximale øsofagus og luftrør, tegner sig for 0,5%;
3. atresi med øsofageal-trakeal fistel mellem det distale segment af spiserøret og luftrøret (85-95%);
4. Øsofageal atresi med øsofageatracheal fistel mellem begge ender af spiserøret og luftrøret (1%).

Øsofageal atresi kombineres ofte med andre misdannelser, især medfødte defekter i hjertet, mave-tarmkanalen, urogenitalsystemet, skelet, centralnervesystemet og ansigtsspalten. I 5% af tilfældene forekommer øsofageale anomalier ved kromosomale sygdomme, såsom Edwards syndrom (karakteriseret ved medfødte anomalier hos børn, manifesteret ved parese og lammelse af forskellige perifere nerver, døvhed, multipel dysgenese af indre organer, herunder brystorganer) og Downs syndrom (karakteriseret ved medfødt mental retardering og karakteristiske tegn på fysiske deformiteter - lav statur, epicanthus, lille kort næse, forstørret foldet tunge, "klovn"-ansigt osv.; 1 tilfælde pr. 600-900 nyfødte), i 7% af tilfældene er det en komponent af ikke-kromosomal ætiologi.

Spiserørsatresi. Ved medfødt obstruktion af spiserøret ender dens øvre (faryngeale) ende blindt omkring niveauet for brysthakket eller lidt lavere; dens fortsættelse er en muskel-fibrøs streng af større eller mindre længde, der passerer ind i den blinde ende af den nedre (hjerte) del af spiserøret. Forbindelsen med luftrøret (øsofageal-trakeal fistel) er ofte placeret 1-2 cm over dens bifurkation. Fistelåbninger åbner enten ind i den faryngeale eller hjerteblindse del af spiserøret, og nogle gange ind i begge. Medfødt obstruktion af spiserøret opdages fra den første amning af den nyfødte og er især udtalt, hvis den kombineres med en øsofageal-trakeal fistel. I dette tilfælde manifesterer denne udviklingsdefekt sig ikke kun ved obstruktion af spiserøret, som er karakteriseret ved konstant spytsekretion, opstød af al indtaget mad og spyt, men også alvorlige lidelser forårsaget af væskeindtrængen i luftrøret og bronkierne. Disse lidelser er synkroniseret med hver synkning og manifesterer sig fra de første minutter af barnets liv ved hoste, kvælning, cyanose; de opstår med en fistel i den proximale spiserør, når væske fra den blinde ende kommer ind i luftrøret. Men med en øsofageal-trakeal fistel i området omkring spiserørets hjertesektion udvikler der sig hurtigt luftvejsforstyrrelser på grund af det faktum, at mavesaft kommer ind i luftvejene. I dette tilfælde opstår der vedvarende cyanose, og der findes fri saltsyre i sputumet. I nærvær af disse anomalier og uden akut kirurgisk indgriben dør børn tidligt enten af lungebetændelse eller af udmattelse. Barnet kan kun reddes gennem plastikkirurgi; gastrostomi kan anvendes som en midlertidig foranstaltning.

Diagnosen af øsofageal atresi stilles på baggrund af de ovennævnte tegn på afagia ved hjælp af sondering og radiografi af spiserøret med jodkontrastmiddel.

Øsofageal stenose med delvis åbenhed er oftest relateret til stenoser, der er forenelige med livet. Oftest er forsnævringen lokaliseret i den nederste tredjedel af spiserøret og er sandsynligvis forårsaget af en forstyrrelse af dens embryonale udvikling. Klinisk er øsofageal stenose karakteriseret ved en synkeforstyrrelse, som manifesterer sig umiddelbart ved indtagelse af halvflydende og især tæt føde. Røntgenundersøgelse visualiserer en jævnt indsnævret skygge af kontrastmidlet med en spindelformet ekspansion over stenosen. Fibrogastroskopi afslører øsofageal stenose med en ampullær ekspansion over den. Spiserørets slimhinde er betændt, i stenoseområdet er den glat, uden arforandringer. Øsofageal stenose er forårsaget af fødeblokeringer fra tætte fødevarer.

Behandling af øsofagusstenose involverer udvidelse af stenosen ved hjælp af bougienage. Fødevareblokeringer fjernes ved hjælp af øsofagoskopi.

Medfødte abnormiteter i spiserørets størrelse og placering. Disse abnormiteter omfatter medfødt forkortelse og udvidelse af spiserøret, dens laterale forskydninger, samt sekundære diafragmahernie forårsaget af divergens af diafragmafibrene i dens hjertesektion med tilbagetrækning af den hjertedel af maven ind i brysthulen.

Medfødt forkortelse af spiserøret er karakteriseret ved dens underudvikling i længden, hvilket resulterer i, at den tilstødende del af mavesækken kommer ud gennem mellemgulvets åbning i brysthulen. Symptomer på denne anomali omfatter periodisk kvalme, opkastning, opstød af blodblandet mad og forekomst af blod i afføringen. Disse fænomener fører hurtigt til vægttab og dehydrering hos den nyfødte.

Diagnosen stilles ved hjælp af fibroøsofagoskopi og radiografi. Denne anomali bør differentieres fra spiserørssår, især hos spædbørn.

Medfødte dilatationer af spiserøret er en anomali, der forekommer ekstremt sjældent. Klinisk manifesterer det sig som stagnation og langsom passage af føde gennem spiserøret.

Behandlingen er i begge tilfælde ikke-kirurgisk (passende kost, opretholdelse af en oprejst kropsholdning efter amning af barnet). I sjældne tilfælde med alvorlige funktionelle forstyrrelser - plastikkirurgi.

Spiserørsafvigelser opstår ved udviklingsanomalier i brystkassen og forekomsten af volumetriske patologiske formationer i mediastinum, som kan forskyde spiserøret i forhold til dets normale position. Spiserørsafvigelser er opdelt i medfødte og erhvervede. Medfødte svarer til udviklingsanomalier i brystkassen, erhvervede, som forekommer meget oftere, er forårsaget enten af en trækmekanisme som følge af en ardannelse, der har fanget spiserørets væg, eller af eksternt tryk forårsaget af sygdomme som struma, tumorer i mediastinum og lunger, lymfogranulomatose, aortaaneurisme, rygmarvstryk osv.

Øsofagusafvigelser opdeles i totale, subtotale og partielle. Totale og subtotale øsofagusafvigelser er et sjældent fænomen, der opstår ved betydelige arforandringer i mediastinum og som regel ledsages af hjerteafvigelse. Diagnosen stilles ud fra en røntgenundersøgelse, der fastslår hjerteforskydning.

Delvise afvigelser observeres ret ofte og ledsages af afvigelser i luftrøret. Normalt forekommer afvigelser i tværretningen på niveau med kravebenet. Røntgenundersøgelse afslører spiserørets tilgang til sternoclavikulærleddet, spiserørets skæringspunkt med luftrøret, spiserørets kantede og buede krumninger i dette område, kombinerede forskydninger af spiserøret, hjertet og de store kar. Oftest forekommer afvigelsen i spiserøret til højre.

Klinisk manifesterer disse forskydninger sig ikke på nogen måde, samtidig kan det kliniske billede af den patologiske proces, der forårsager afvigelsen, have sin egen betydelige patologiske effekt på kroppens generelle tilstand, herunder spiserørets funktion.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]