Metastatiske tumorer i øjet

Metastatiske tumorer hos børn

Neuroblastom

Neuroblastom er en af de mest almindelige ondartede tumorer hos børn. Neuroblastom stammer fra primitive neuroblaster i den sympatiske stamme, oftest i maven, sjældnere i brystet og bækkenet. Neuroblastom rammer normalt små børn og er som regel allerede generaliseret på diagnosetidspunktet, så det har en ekstremt dårlig prognose. Metastaser til øjenhulen kan være bilaterale, opstå pludseligt og vokse hurtigt, hvilket manifesterer sig ved exoftalmos, tilstedeværelsen af væv i de øvre dele af øjenhulen og ekkymose i øjenlågene.

Granulocytisk sarkom (klorom)

Granulocytisk sarkom - denne lokaliserede tumor er repræsenteret af maligne celler af myeloid oprindelse. Tumoren kan have en karakteristisk grøn farve, hvilket er grunden til, at den tidligere blev kaldt klorom. Granulocytisk sarkom kan være et symptom på myeloid leukæmi eller gå forud for denne sygdom. De første manifestationer er omkring 7-årsalderen i form af hurtigt udviklende exoftalmos, undertiden bilateral, som ofte kombineres med ekkymose og øjenlågsødem. Når orbital involvering går forud for systemisk leukæmi, er diagnosen vanskelig.

Langerhans cellehistiocytose (granulomatose)

Dette er en sjælden, dårligt forstået, multisystemsygdom, der er karakteriseret ved en destruktiv inflammatorisk proces med primær knoglepåvirkning. Blødtvævspåvirkning er mindre almindelig, men kutane og viscerale læsioner forekommer. Hos patienter med isolerede læsioner (eosinofilt granulom) har sygdommen normalt et godartet forløb og reagerer godt på behandling. Orbital påvirkning kan være ensidig eller bilateral, med osteolyse og blødtvævspåvirkning, oftest i den superotemporale kvadrant.

Metastatiske tumorer hos voksne

Hos voksne er orbitale metastaser mindre almindelige end choroidale metastaser. Hvis symptomerne begynder i orbita, er øjenlægen den første læge, patienten konsulterer. Kilderne til metastaser er (i faldende rækkefølge): brystkirtler, bronkier, prostata, hudmelanom, mave-tarmkanal og nyrer.

Symptomer

• En masse i den forreste orbita, der forårsager forskydning af øjet eller exophthalmos, er det mest almindelige symptom.
• Infiltration af orbitale væv, karakteriseret ved ptose, diplopi, udtalt kompaktering af den periorbitale hud og orbitale væv, hvilket resulterer i vanskeligheder med repositionering.
• Enoftalmos i scirrøse tumorer.
• Kronisk inflammatorisk proces i orbita.
• Når den er lokaliseret ved orbitas apex, er funktionen af kranienerverne (II, III, IV, V, VI) primært forringet, og exophthalmos er svagt udtrykt.

Diagnostik

• CT-vejledt finnålsbiopsi anvendes til histologisk bekræftelse. Hvis den ikke er informativ, udføres en åben biopsi;
• Hormonelle undersøgelser af vævsprøver kan bruges til at udvikle specifik hormonbehandling til hormonafhængige tumorer.

Målet med behandlingen er at bevare synet og kontrollere smerter, da de fleste patienter dør inden for 1 år.

Strålebehandling er den foretrukne behandling. Nogle gange, når andre metoder er ineffektive, og symptomerne er uacceptable, er orbital eksenteration indiceret.

Orbital invasion af sinustumorer

Maligne tumorer i bihulerne kan meget sjældent vokse ind i øjenhulen, hvilket indikerer en dårlig prognose, selv ved tidlig diagnose. I den forbindelse er det vigtigt for lægen at forstå de otolaryngologiske og oftalmologiske tegn på disse tilstande.

Maxillær kræft er den mest almindelige sinus tumor, der invaderer orbita.

• otolaryngologiske tegn: ansigtssmerter, tilstoppethed og hævelse. Hævelse i ansigtet ved fremskredent maxillaris sinuscarcinom, næseblod og næseflåd;
• Oftalmologiske tegn: opadgående forskydning af øjet, diplopi og epifora.

Etmoid sinuskræft kan forskyde øjet udad.

Nasofaryngeal kræft vokser ind i orbita gennem den øvre orbitale fissur. Exophthalmus opstår sent.