Medfødte misdannelser i det bronkopulmonale system

Klinisk diagnosticerede misdannelser i det bronkopulmonale system påvises hos 10% af patienter med kroniske lungesygdomme.

Agenesi, aplasi, hypoplasi i lungen. Klinisk er disse defekter karakteriseret ved deformation af brystkassen - depression eller udfladning på siden af defekten. Perkussionslyden over dette område er forkortet, respirationslyde er fraværende eller stærkt svækkede. Hjertet er forskudt mod den underudviklede lunge.

Typiske radiologiske tegn er et fald i brystkassens volumen på den side af defekten, intens mørkfarvning i dette område, prolaps af den raske lunge gennem det forreste mediastinum ind i den anden halvdel af brystkassen. Det bronkografiske billede giver os mulighed for at bedømme graden af underudvikling af lungen.

Polycystisk lungesygdom (cystisk hypoplasi) er en af de mest almindelige defekter. Inficeret polycystisk lungesygdom har et ret levende klinisk billede. Patienterne generes af hoste med udskillelse af en stor mængde sputum, ofte hæmoptyse. Knitrende, fugtige rasler ("trommehvirvel") høres over lungerne, i nærvær af store hulrum - amforisk vejrtrækning. Oral krepitation bemærkes. Patienterne halter bagefter i den fysiske udvikling og har tegn på kronisk hypoxi.

Røntgenbilleder af brystkassen afslører cellulære formationer, mens bronkogrammer eller computertomografi-scanninger afslører runde hulrum.

Medfødt lobær emfysem. Denne defekt er karakteriseret ved underudvikling eller fravær af bronkialbrusk i den berørte lap, hvilket forårsager luftretention under udånding med efterfølgende stigning i intrapulmonalt tryk og overstrækning af parenkymet i den berørte lap. Den primære kliniske manifestation er respirationssvigt, hvis sværhedsgrad afhænger af graden af hævelse (hyperinflation) af lap.

Trakeobronkomegali (Mounier-Kuhn syndrom) er en udtalt udvidelse af luftrøret og de vigtigste bronkier, hvilket fører til kronisk luftvejsinfektion. Karakteristiske træk omfatter en høj, vibrerende hoste med en specifik klangfarve, der minder om en gedes brægen, hæshed, rigelig purulent sputum og muligvis hæmoptyse. Der er karakteristiske bronkoskopiske tegn. Røntgenundersøgelse af børn med denne defekt afslører en luftrørsdiameter lig med eller større end diameteren af brysthvirvlerne. Et karakteristisk træk er formen af den forcerede ekspirationskurve under undersøgelsen af den eksterne respirations funktion: en kurve med et brud eller et typisk hak.

Trakeobronchomalaci er en medfødt defekt forbundet med øget blødhed i brusken i luftrøret og de store bronkier. Det manifesterer sig som et syndrom med stenose i luftrøret og de store bronkier: stridor, "savende" vejrtrækning, gøende hoste, kvælningsanfald, der ikke lindres af antispasmodika.

En lav grad af trakeobronchomalacia i den tidlige barndom manifesterer sig ved stinkende vejrtrækning, tilbagevendende obstruktiv bronkitis, hvis hyppighed falder i andet leveår.

Williams-Campbell syndrom er en mangel på bruskringe i bronkialvæggen, der starter fra III-IV og op til VI-VIII. Sygdommen manifesterer sig som langsomt fremadskridende pneumosklerose, lungeemfysem, bronkiolitis, nogle gange med udslettelse af bronkiolerne. Syge børn halter bagud i fysisk udvikling, har en tøndeformet brystkasse, tegn på kronisk hypoxi. Røntgenbilledet viser, at de strakte bronkier ligner hulrum, nogle gange med et væskeniveau. Diagnosen bekræftes ved bronkoskopi og bronkografi.

[ 1 ], [ 2 ]