Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Medfødt udvidelse af intrahepatiske galdegange (Carolis sygdom): årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Medfødte dilatationer af de intrahepatiske galdegange (Caroli-sygdom) - denne sjældne lidelse er karakteriseret ved tilstedeværelsen af medfødte segmentale sackulære dilatationer af de intrahepatiske galdegange uden andre histologiske forandringer i leveren. De dilaterede gange kommunikerer med hovedkanalsystemet, kan blive inficerede og indeholde sten.
Arvemønsteret for Caroli sygdom er ikke præcist fastlagt. Nyrerne er normalt intakte, men en kombination med renal tubulær ektasi med store cyster er mulig.
Symptomer på medfødt udvidelse af de intrahepatiske galdegange (Caroli-sygdom)
Sygdommen kan manifestere sig i alle aldre, men oftere hos børn og unge, i form af mavesmerter, hepatomegali, feber i nærvær af gram-negativ sepsis. Cirka 75% af patienterne er mænd.
Gulsot er fraværende eller mild, men kan tiltage under episoder med kolangitis. Portal hypertension udvikles ikke.
Der observeres overdreven galdestrøm, som øges efter introduktion af sekretin, som stimulerer duktal sekretion. Den øgede galdestrøm i hvile skyldes sandsynligvis tilstedeværelsen af cyster.
Diagnose af medfødt dilatation af de intrahepatiske galdegange (Caroli-sygdom)
Ultralyd og CT hjælper med diagnosen; med kontrastmiddel afsløres portvenens grene på baggrund af dilaterede intrahepatiske galdegange (symptom på "central plet"). Endoskopisk eller perkutan kolangiografi gør det muligt at stille diagnosen. Den fælles galdegang er uændret, områder med sackulær dilatation udtrykkes i de intrahepatiske gange, skiftevis med normale gange. Ændringerne kan være lokaliseret i den ene halvdel af leveren. Dette billede adskiller sig fra primær skleroserende kolangitis, hvor der ses ujævne konturer og indsnævring af den fælles galdegang samt ujævne konturer og dilatation af de intrahepatiske gange. Ved cirrose har store galdegange glatte konturer og går rundt om regenerationsnoderne.
Sygdommen kompliceres af kolangiokarcinom i cirka 7% af tilfældene.
Behandling af medfødt dilatation af de intrahepatiske galdegange (Caroli-sygdom)
Ved cholangitis ordineres antibiotika; galdesten i galdegangen fjernes endoskopisk eller kirurgisk. Ved intrahepatiske sten anvendes ursodeoxycholsyre med succes.
Hvis den ene side af leveren er påvirket, kan resektion være mulig. Levertransplantation bør overvejes, men infektion er normalt en kontraindikation.
Prognosen er dårlig, selvom tilbagefald af kolangitis kan forekomme i mange år.
Nyresvigt som dødsårsag er sjælden.
Medfødt leverfibrose og Caroli sygdom
Caroli sygdom er ofte forbundet med medfødt leverfibrose, en tilstand kendt som Caroli syndrom. Begge sygdomme skyldes lignende abnormiteter i dannelsen af den embryonale kanalplade på forskellige niveauer af galdetræet. Sygdommen nedarves autosomalt recessivt og viser sig med mavesmerter og kolangitis eller blødning fra spiserørsvarices.
Obduktionsstudier af nyfødte har beskrevet en kombination af træk ved medfødt leverfibrose, Caroli sygdom og polycystisk nyresygdom.
[ Hvad generer dig?
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?