Lymfocytisk papulose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Den første beskrivelse af sygdommen af lymfocytisk papulose tilhører A. Dupont (1965). I 1968 introducerede WL Macauly udtrykket "lymfomatoid papulose" til langsigtede, godartede, selvhelbredende papulære udslæt, der histologisk havde et malignt udseende.

Klinisk er de oprindelige ændringer karakteriseret ved erytematøse pletter eller rødbrune papuler. Derefter bliver de hæmoragiske eller nekrotiske, kan spontant forsvinde inden for 3-6 uger, og i nogle tilfælde kun efter nogle få måneder, hvilket efterlader hyperpigmentering eller ar. Læsionerne er placeret på stammen og i ekstremiteterne, lejlighedsvis i ansigtet. Der kan være eksemmatiske ændringer. Patientens generelle tilstand er ikke brudt, lymfeknuderne ændres ikke.

Patomorfologi af lymfocytisk papulose. R. Willemse et al. (1982), afhængig af beskaffenheden af de celler, der udgør infiltratet bidrog to histologiske typer A og B. Type A er karakteriseret ved tilstedeværelsen af atypiske celler med store vesikuløse kerner af ikke-lymfoid oprindelse; i type B er overvejende mononukleære celler med atypiske kerner tserebriformnymi tendens til at trænge ind i de basale og suprabasale lag af epidermis og store antal større atypiske, ikke-lymfoide celler.

Dette histologiske billede, ifølge forfatterne, korrelerer med kliniske manifestationer. Således papuløst og nodulær nævnte elementer histologiske type A, pletvise elementer - at skrive B. I nogle tilfælde er der en overgang mønster mellem typerne A og B. Derudover den histologiske billede afhænger af udviklingsstadiet af elementet, som er særlig godt ses, når lymfomatoid papulose type AAR Willemse et al. (1982) divideret histologisk evolution element i fire faser: den første fase er kendetegnet ved tidlige ændringer overfladisk perivaskulær infiltration af små lymfocytter, mononukleære celler med kerner tserebriformnymi, histiocytter blanding med neutrofil og eosinofile granulocytter. Antallet af store atypiske celler med massiv cytoplasma og kernen i et lille split. Infiltrere har tendens til at være placeret mellem bundter af collagenfibre; Ændringer i fartøjerne registreres ikke. Det andet trin i det udviklende element er karakteriseret ved en diffus infiltration, trænger ind i de dybere lag af dermis og selv spæk. Antallet af store, unormale celler kan observeres mitotiske tal fartøjer med hævelse og proliferation af endoteliale ekstravaserer markeret erythrocytter samt neutrofile og eosinofile granulocytter. Det tredje trin er kendetegnet ved en fuldt udviklet element diffus infiltration med infiltration celleinfiltration i epidermis og dermis dybe lag op til det subcutane fedtvæv. Infiltrat består af et stort antal store atypiske celler af ikke-lymfoid oprindelse, histiocytter, neutrofiler, undertiden eosinofile granulocytter. Der er et stort antal mitosefigurer. Små lymfocytter og mononukleære celler med kerner tserebriformnymi er kun ved periferien af herden. Der er foci af nekrose, og nekrotisk papel - total ødelæggelse af epidermis med sårdannelse og skorper. Blodkar undertiden fibrinoid vægge ændringer ledsager ekstravaserer erythrocytter, især i den papillære dermis. Fjerde fase regression element adskiller overfladisk perivaskulær infiltrerer hovedsagelig af lymfocytter og histiocyter. Mononukleære celler med kerner tserebriformnymi, neutrofile og eosinofile granulocytter er tilgængelige i små mængder. Store atypiske celler med ikke-lymfoid oprindelse er enkelt eller fuldstændigt fraværende.

Type B adskiller sig fra type A i fravær af parallelisme i histologiske og kliniske mønstre. Selv med en klinisk udtalt form er infiltreret ikke diffus. Et karakteristisk træk ved denne type er invasionen af de basale og suprabasale lag af epidermis med et stort antal mononukleære elementer med hyperkromiske og cerebriforme kerner. Lignende celler findes i perivaskulære infiltrater, hvor neutrofile og undertiden eosinofile granulocytter opdages i store mængder.

AV Ackerman (1997) identificerer også lymfomatoid papulosis type 2 - type svarende til mycosis fungoides, og skriv ligner Hodgkins sygdom, og lymfomatoid papulosis overvejer både CD30 + lymfom, forudsat at de kliniske manifestationer af begge udførelsesformer er identiske. Histologisk er den første udførelsesform kendetegnet ved en blandet infiltrat med tilstedeværelsen af atypiske lymfocytter tserebriformnymi kerner og den anden - monomorft infiltrere med tilstedeværelse af atypisk flerhed bicycliske og polycycliske endda lymfocytter.

G. Burg et al. (2000) tyder på, at, som små og store pleomorfe celler og alle de overgangsformer kan findes i den samme patient på samme tid, men i form af, at der findes forskellige elementer, giver det ingen mening at foretage opdeling i A- og B- typer.

Undersøgelser af genplaceringen af genet viser sandsynligheden for udseendet af lymfogranulomatose, lymfomatoid papulose og T-celle lymfom fra huden fra en enkelt klon af T-lymfocytter.

Differentierer lymfomatoid papulose fra plaque stadium af svamp mycosis; Hodgkins sygdom; insektbid; parapsoriasis fra Fly - Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]