Lymfocytær papulose: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Den første beskrivelse af sygdommen lymfocytisk papulose stammer fra A. Dupont (1965). I 1968 introducerede WL Macauly udtrykket "lymfomatoid papulose" for langvarige, godartede, selvhelende papuløse udslæt, der har et malignt histologisk udseende.

Klinisk er de indledende forandringer karakteriseret ved erytematøse pletter eller rødbrune papler. Derefter bliver de hæmoragiske eller nekrotiske, kan forsvinde spontant inden for 3-6 uger, og i nogle tilfælde først efter flere måneder, og efterlade hyperpigmentering eller ar. Læsionerne er placeret på kroppen og lemmerne, lejlighedsvis i ansigtet. Der kan være eksemlignende forandringer. Patienternes generelle tilstand er ikke forstyrret, og lymfeknuderne er ikke ændrede.

Patomorfologi af lymfocytisk papulose. R. Willemse et al. (1982) identificerede to histologiske typer, A og B, afhængigt af arten af de celler, der udgør infiltratet. Type A er karakteriseret ved tilstedeværelsen af store atypiske celler med vesikulære kerner af ikke-lymfoid oprindelse; type B indeholder overvejende atypiske mononukleære celler med cerebriforme kerner, der har tendens til at penetrere de basale og suprabasale lag af epidermis, og et stort antal store atypiske ikke-lymfoide celler.

Dette histologiske billede korrelerer ifølge forfatterne med kliniske manifestationer. Papulære og nodulære elementer klassificeres således som histologisk type A, plakelementer som type B. I nogle tilfælde er der et overgangsbillede mellem type A og B. Derudover afhænger det histologiske billede af elementets udviklingsstadium, hvilket især ses ved lymfomatoid papulose type AAR. Willemse et al. (1982) opdeler elementets histologiske udvikling i fire stadier: det første stadie med tidlige ændringer er karakteriseret ved tilstedeværelsen af et overfladisk perivaskulært infiltrat af små lymfocytter, mononukleære celler med cerebriforme kerner, histiocytter med en blanding af neutrofile og eosinofile granulocytter. Antallet af store atypiske celler med massivt cytoplasma og en delt kerne er ubetydeligt. Infiltratet har en tendens til at være placeret mellem bundter af kollagenfibre; ændringer i karrene detekteres ikke. Det andet stadie af det udviklende element er karakteriseret ved et mere diffust infiltrat, der trænger ind i de dybere lag af dermis og endda ind i det subkutane fedtvæv. Antallet af store, atypiske celler stiger, mitotiske figurer, kar med hævelse og proliferation af endotelet kan observeres, ekstravasater af erytrocytter, såvel som neutrofile og eosinofile granulocytter observeres. Det tredje stadie af et fuldt udviklet element er karakteriseret ved diffus infiltration med penetration af infiltratceller ind i epidermis og ind i de dybe lag af dermis op til det subkutane fedtvæv. Infiltratet består af et stort antal store atypiske celler af ikke-lymfoid oprindelse, histiocytter, neutrofile og undertiden eosinofile granulocytter. Et stort antal mitotiske figurer observeres. Små lymfocytter og mononukleære celler med cerebriforme kerner er kun placeret i periferien af læsionen. Der er foci af nekrose, og i nekrotiske papler - total ødelæggelse af epidermis med ulceration og skorper. Blodkar undertiden med fibrinoide ændringer i væggene, ledsaget af ekstravasater af erytrocytter, især i det papillære lag af dermis. Elementets fjerde regressionsstadium er kendetegnet ved overfladiske, primært perivaskulære infiltrater bestående af lymfocytter og histiocytter. Mononukleære celler med cerebriforme kerner, neutrofile og eosinofile granulocytter er til stede i små mængder. Store atypiske celler af ikke-lymfoid oprindelse er enkelte eller helt fraværende.

Type B adskiller sig fra type A ved fravær af parallelisme i de histologiske og kliniske billeder. Selv i den klinisk udtrykte form er infiltratet ikke diffust. Et karakteristisk træk ved denne type er invasionen af epidermis' basale og suprabasale lag af et stort antal mononukleære elementer med hyperkrome og cerebriforme kerner. Lignende celler findes også i perivaskulære infiltrater, hvor neutrofile og undertiden eosinofile granulocytter detekteres i store mængder.

AV Ackerman (1997) skelner også mellem to typer lymfomatoid papulose - en type der ligner mycosis fungoides og en type der ligner Hodgkins sygdom, og betragter lymfomatoid papulose som CD30+ lymfom, idet han mener, at de kliniske manifestationer af begge varianter er identiske. Histologisk er den første variant karakteriseret ved tilstedeværelsen af et blandet infiltrat med atypiske lymfocytter med cerebriforme kerner, og den anden - et monomorft infiltrat med tilstedeværelsen af mange atypiske binukleære og endda multinukleære lymfocytter.

G. Burg et al. (2000) mener, at da små og store pleomorfe celler og alle overgangsformer kan detekteres hos den samme patient på samme tid, men i elementer fra forskellige eksistensperioder, er der ingen mening i at opdele i A- og B-typer.

Gen-omlejringsstudier indikerer muligheden for Hodgkins sygdom, lymfomatoid papulose og kutant T-cellelymfom, der stammer fra en enkelt T-celleklon.

Lymfomatoid papulose adskiller sig fra plakstadiet af mycosis fungoides; Hodgkins sygdom; insektbid; og Mucha-Gobermann parapsoriasis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]