Læsioner af ørelabyrinten ved syfilis

Syfilitiske læsioner i ørelabyrinten er karakteriseret ved en kompleks patogenese, hvoraf nogle aspekter forbliver uudforskede den dag i dag. Mange forfattere fortolker disse læsioner som en af manifestationerne af neurosyfilis (neurolabyrinthitis), forårsaget af syfilitiske ændringer i væskemiljøet i det indre øre (analogt med ændringer i syfilis i cerebrospinalvæsken). Andre forfattere forbinder dysfunktioner i det indre øre med syfilitisk meningoencephalitis og vaskulitis, der opstår i hjernens labyrintafhængige strukturer og i de kar, der forsyner skederne i de auditive og vestibulære nerver.

Cochleovestibulære lidelser kan forekomme på ethvert stadie af erhvervet eller medfødt syfilis, men oftest forekommer de ved sekundær syfilis og forværres med dens progressive forløb i senere perioder af sygdommen. Oftest forekommer cochleovestibulære lidelser i den sekundære periode med spirokætæmi og generalisering af processen, som er baseret på nedsat immunitet, øget permeabilitet af BBB og penetration af blege treponemer og deres eksotoksiner i cerebrospinalvæsken og hjernesubstansen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på skade på ørelabyrinten ved syfilis

Ifølge forskellige forfattere blev hørenedsættelse på forskellige stadier af syfilis for 25-30 år siden observeret hos 13-14% af patienterne. Ifølge NN Reshteyn (1986) udgjorde hørenedsættelse hos patienter med smitsomme former for syfilis for omkring 20 år siden 43,4%. Kliniske manifestationer af syfilitiske cochleovestibulære lidelser kan klassificeres i fire former - hyperakut apoplektisk, akut, subakut og latent.

Den hyperakutte form er karakteriseret ved pludselig svimmelhed, alvorlig ubalance, alvorlig spontan nystagmus, høj lyd i det ene eller begge ører, hurtigt fremadskridende høretab og døvhed. På dette stadie optræder skarpt positive serologiske reaktioner både i blodet og i cerebrospinalvæsken. Ved denne form for syfilitisk labyrinthitis forekommer en fuldstændig og irreversibel nedlukning af de auditive og vestibulære funktioner.

Den akutte form for syfilitiske cochleovestibulære lidelser manifesterer sig ved langsomt stigende, men tydeligt differentierede tegn på cochleopati (tinnitus, progressivt høretab, gradvist stigende svimmelhed og balanceforstyrrelser). Vestibulære lidelser forværres af provokerende tests og optokinetiske stimuli, auditive forstyrrelser - i støjende forhold er taleforståeligheden kraftigt forringet. Hvis behandlingen startes sent, kan døvhed forekomme.

Den subakutte form er karakteriseret ved et latent forløb af syfilitisk inflammation i labyrinten, hvor auditive og vestibulære forstyrrelser forbliver ubemærkede i lang tid. Efter måneder opstår en let ringen for ørerne, hovedsageligt om natten, derefter efter flere uger eller måneder slutter et fald i skarpheden af tonal hørelse og en forringelse af taleforståeligheden sig til. Vestibulære symptomer er fraværende eller svagt udtrykt, hovedsageligt ved ustabilitet i balancen i mørke.

Latent syfilitisk neurolabyrintitis opstår uden labyrintiske symptomer. Den auditive funktion aftager gradvist over måneder og år, indtil den fuldstændige døvhed opstår.

Et karakteristisk træk ved syfilitisk høretab er en kraftig forringelse af vævets (knoglernes) lydledning, op til fuldstændigt tab. Samtidig kan lufttypen af lydledning opretholdes på et tilfredsstillende niveau. Den specificerede ændring i funktionen af vævets lydledning ved syfilis har endnu ikke fundet en udtømmende forklaring. Den eksisterende opfattelse af, at fænomenet tab af vævets lydledning bestemmes af den særegne neurotropisme af det syfilitiske neurotoksin og strukturelle specifikke ændringer i labyrintens knoglekapsel, der erhverver egenskaberne af et amorft stof, der leder lyd dårligt, er ikke særlig overbevisende.

Ved medfødt syfilis forekommer skade på det indre øre i 15-20% af tilfældene og optræder i form af åbenlyse eller latente former for neurolabyrinthitis, syfilitisk meningitis og meningoradiculitis af vestibulær-cochlear nerven. Høretab ved medfødt syfilis hos børn opdages efter et års alderen, men andre åbenlyse medfødte defekter af luetisk genese giver mistanke om en sygdom i det indre øre. Kendskab til manifestationerne af nogle specifikke syndromer letter diagnosen af medfødt syfilis hos børn.

Denis-Marfan syndrom er en læsion i centralnervesystemet hos børn med medfødt syfilis: spastisk lammelse af lemmerne, mental retardering, ofte feber, kramper, grå stær, nystagmus. Når nystagmus kombineres med feber, kan der opstå mistanke om banal labyrinthitis, især hvis disse tegn observeres på baggrund af kronisk purulent mellemørebetændelse, hvilket er almindeligt hos patienter med denne patologiske tilstand.

Enneberts symptom er et tegn på tidlig medfødt syfilis: paroxysmal spontan nystagmus med svimmelhed, der opstår ved en stigning i trykket i den ydre øregang (pseudo-fistelsymptom).

Hutchinsons syndrom (triade) - parenkymatøs keratitis, syfilitisk labyrinthitis, mejselformede eller tøndeformede forreste øvre fortænder.

Normalt manifesterer sen medfødt syfilitisk labyrinthitis sig i puberteten. Hos voksne opstår pludselig fuldstændig døvhed. Processen er forårsaget af infiltrativ inflammation i strukturerne i den membranøse labyrint og degeneration af hørenerven. I denne periode udvikles patologiske forandringer i de subkortikale og kortikale auditive centre.

Diagnose af syfilitiske læsioner i ørelabyrinten

Diagnosen syfilitisk labyrinthitis stilles på et "årsagsløst" høretab i kombination med de ovenfor beskrevne symptomer og syndromer, som bekræftes af specifikke serologiske tests. Ved seronegative former for syfilis opstår der diagnosevanskeligheder. I dette tilfælde anvendes en forsøgsbehandling med antisyfilitisk behandling.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandling af syfilitiske læsioner i ørelabyrinten

Behandling af syfilitiske læsioner i ørelabyrinten er inkluderet i den planlagte behandling af generel syfilitisk infektion. I tilfælde af vestibulære kriser ordineres passende symptomatisk behandling; til forebyggelse og behandling af sensorineuralt høretab ordineres kompleks antineuritisk behandling i henhold til generelt accepterede ordninger. Intensiv brug af antibiotika og massedød af treponemer med frigivelse af deres endotoksin kan ledsages af den såkaldte Herxheimer-reaktion, som manifesterer sig ved en forværring af inflammatoriske reaktioner i mikroorganismernes områder, herunder i det indre øre, hvilket kan provokere et akut anfald af labyrintisk patologi og forårsage en fuldstændig nedlukning af det auditive og vestibulære apparat. Normalt forekommer denne reaktion fra 3 timer til 3 dage fra begyndelsen af specifik behandling med massive doser antibiotika, derfor bør neuroprotektorer, B-vitaminer, antihypoxantia og antihistaminer ordineres samtidig med antibiotikabehandling.