Kræft i tårekirtlen

Tårekirtelkræft er en sjælden, meget ondartet tumor med en dårlig prognose. Afhængigt af dens forekomsthyppighed er den opdelt i følgende histologiske typer: adenoid cystisk, pleomorf adenocarcinom, mucoepidermoid, pladecellecarcinom.

Tårekirtlekræft udvikler sig dobbelt så ofte hos kvinder i alle aldre og er karakteriseret ved invasiv vækst allerede i de tidligste udviklingsstadier. Tumoren er karakteriseret ved betydelig cellulær variation og vokser hurtigt. Sygdommens historie overstiger normalt ikke 2 år, oftere bemærker patienter en accelereret stigning i alle symptomer over flere (op til 6) måneder. Ofte er de første symptomer på udvikling af kræft smerte, ubehag og tåreflåd i den berørte orbita. Ujævn hængende øvre øjenlåg optræder tidligt (ptose udvikler sig initialt i dets ydre tredjedel). Den øvre overgangsfold bliver mere overfladisk. Exophthalmos udvikler sig med en nedadgående og indadgående forskydning af øjeæblet, nogle gange kun nedadgående. Myopisk astigmatisme udvikler sig som følge af mekanisk deformation af øjet af tumoren. Den palpable tumor er klumpet, forskyder sig praktisk talt ikke i forhold til det underliggende væv. Øjenbevægelser mod tumoren er begrænsede, repositionering er stærkt hæmmet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer på tårekirtlekræft

Kræft i tårekirtlen manifesterer sig i 4.-6. leveårti. Sygdommens historie er kortere end ved en godartet tumor.

Smerte er et tegn på malignitet, men kan også forekomme ved inflammatoriske processer. Pleomorf adenocarcinom (malign blandet celletumor) er repræsenteret ved tre hovedkliniske varianter:

• Efter ufuldstændig fjernelse af et benignt pleomorft adenom, efterfølgende et eller flere tilbagefald over flere år og eventuel malign transformation.
• Langvarig exophthalmos (eller forstørrelse af det øvre øjenlåg), der pludselig begynder at tiltage.
• Uden tidligere anamnese med pleomorf adenom som en hurtigt voksende masse i tårekirtlen (normalt over flere måneder).

Tegn på tårekirtlekræft

• En neoplasme i området omkring tårekirtlen, der forskyder øjeæblet.
• Posterior ekstension, der involverer den superior orbitale fissur, kan resultere i konjunktival og episkleral kongestion og oftalmoplegi.
• Begrænsning af øjenbevægelser opad og udad (almindeligt symptom).
• Hypoestesi i den lacrimale nerves innervationszone.
• Ødem i den optiske disk og choroidale folder.

Metoder til at studere kræft i tårekirtlen

Diagnosen stilles først efter histologisk undersøgelse. En formodet diagnose kan stilles baseret på analyse af kliniske symptomer og resultaterne af instrumentel undersøgelse. Røntgenundersøgelse afslører områder med knogledestruktion på baggrund af en forstørret orbita, oftest i orbitas øvre ydre, øvre og ydre vægge. Computertomografi giver os mulighed for at bestemme omfanget af tumorskyggen, ujævnhederne i dens kanter, spredningen til de tilstødende ekstraokulære muskler og ujævnhederne i konturerne af orbitas knoglevæg eller dens fuldstændige ødelæggelse, og ultralydundersøgelse - kun tilstedeværelsen af en tumorskygge og dens tæthed. Et radioscintigram af orbita ved adenocarcinom er karakteriseret ved en stigning i asymmetrikoefficienten, typisk for maligne tumorer. Fjerntermografi, især med en sukkerbelastning, er informativ. Præoperativ finnålsaspirationsbiopsi hjælper med at afklare diagnosen.

• CT afslører erosion af tilstødende knogle eller knogleindvækst, forkalkninger er ofte synlige;
• En biopsi er nødvendig for at stille en histologisk diagnose. Den efterfølgende behandling afhænger af omfanget af tumorinvasion i tilstødende strukturer, som bestemt ved CT;
• En neurologisk undersøgelse er afgørende, fordi adenoid cystisk karcinom, der spreder sig perineuralt, kan invadere den kavernøse sinus.

Behandling af tårekirtlekræft

Behandling af tårekirtlekræft er en kompleks opgave. Sammen med det radikale synspunkt, hvis tilhængere kræver obligatorisk eksenteration af orbita, er der en mening om muligheden for organbevarende behandling, der kombinerer lokal excision af tumoren med en blokering af tilstødende sundt væv og postoperativ ekstern bestråling af orbita. Valget af den ene eller den anden behandlingsmetode afhænger af tumorens størrelse og dens prævalens. Hvis der præoperativt opdages en krænkelse af orbitaknoglernes integritet, er kirurgisk behandling, inklusive eksenteration, kontraindiceret.

1. Radikal fjernelse kan udføres i form af orbital exenteration eller midfacial resektion. Desværre er det sjældent muligt at fjerne tumorvævet fuldstændigt, hvilket er afgørende for en dårlig livsprognose.
2. Strålebehandling kombineret med lokal ablation kan forlænge livet og reducere smerter.

Prognosen for liv og syn er dårlig, da tumoren ikke blot er tilbøjelig til recidiv med vækst ind i kraniehulen, men også til metastase til lunger, rygsøjle eller regionale lymfeknuder. Tidspunktet for metastaser varierer fra 1-2 til 20 år.