Juvenil polypose i tyktarmen (Weils syndrom)

Juvenil polypose i tyktarmen (Weils syndrom) er en sjælden sygdom, der i sit kliniske og morfologiske billede adskiller sig væsentligt fra andre typer familiær multipel polypose. De fleste familiemedlemmer, der har juvenil polypose i tyktarmen, dør senere af tyktarmskræft. Sygdommen manifesterer sig både i den tidlige barndom og i en ældre alder. Det skal bemærkes, at denne sygdom uventet opdages hos unge mennesker, der ikke har haft en lignende eller lignende sygdom i deres familie tidligere (selvom det skal tages i betragtning, at for 20-25 år siden var diagnoseniveauet for sygdomme, herunder tyktarmens, betydeligt lavere end i dag). Polypper i denne sygdom (i øvrigt baseret på mine egne observationer og andre arvelige multipel polypose i fordøjelseskanalen) er hovedsageligt faktisk flere (hundredvis), i andre tilfælde er der betydeligt færre (tiere eller flere stykker) og endelig hos nogle patienter (men med en typisk arvelig anamnese!) - enkeltstående, hvilket bør tages i betragtning i deres praktiske aktiviteter. AM Veake et al. I 1966 beskrev man 11 tilfælde af denne sygdom i 4 familier. Som det blev klart efter en detaljeret afhøring, døde nogle slægtninge tidligere af tyktarmskræft.

[ 1 ], [ 2 ]

Patomorfologi

Polypper i denne sygdom ligner stort set dem i multipel arvelig polypose i tyndtarmen: de har rigeligt bindevævsstroma, et lille antal konglomerater af tarmkirtler i forskellige størrelser og slim inde i cystiske hulrum samt leukocytter.

Symptomer og behandling af juvenil tyktarmspolypose

I nogen tid er sygdommen asymptomatisk. Derefter forekommer sårdannelse af polypper, tarmblødning, mulig tarminvagination og obstruktion (af store polypper). I disse tilfælde er akut indlæggelse på et kirurgisk hospital nødvendig, og derefter, hvis der ikke er kontraindikationer, kirurgisk behandling. Som i andre ovennævnte tilfælde er det nødvendigt at undersøge alle nærmeste slægtninge for at identificere asymptomatisk arvelig polypose. Patienten og alle dennes slægtninge med påviste tegn på tyktarmspolypose har brug for regelmæssige ambulatoriske undersøgelser for hurtigt at identificere kræftformede polypper på trods af et godt helbred. Det skal dog bemærkes, at med denne form for arvelig tyktarmspolypose observeres komplikationer, at dømme efter litteraturen, ekstremt sjældent. Ved dyspeptiske symptomer - symptomatisk behandling, diæt.