Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Intestinal lymphangiektasi
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Tarmlymphangiektasi er obstruktionen eller misdannelsen af tarmtarmenes intralucosale lymfatiske kar. Dette observeres primært hos børn og i en ung alder. Symptomer på intestinal lymphangiektasi omfatter malabsorption med vækstretardering og ødem. Diagnosen er baseret på en lille tarmbiopsi. Behandling af intestinal lymphangiektasi er sædvanligvis symptomatisk.
[Hvad forårsager intestinal lymphangiektasi?
Misdannelse af lymfesystemet er en medfødt eller erhvervet patologi. Medfødte tilfælde ses normalt hos børn og unge (gennemsnitsalderen for sygdommens første manifestationer er 11 år). Mænd og kvinder bliver syge på samme måde. I tilfælde af misdannelser af den erhvervede læsion kan være som følge af sekundær retroperitoneal fibrose, konstriktiv pericarditis, pancreatitis, neoplastiske processer og infiltrative læsioner, der blokerer lymfekarrene.
Forstyrrelse af lymfatisk dræning fører til en forøgelse af trykket i lymfesystemet og frigivelsen af lymfe ind i tarmens lumen. Overtrædelsen af absorption af chylomicroner og lipoproteiner fører til malabsorption af fedt og protein. Da kulhydrater ikke absorberes gennem lymfesystemet, bliver deres absorption ikke svækket.
Symptomer på intestinal lymphangiektasi
Tidlige symptomer på intestinal lymphangiektasi omfatter markeret, ofte asymmetrisk, perifert ødem, kronisk diarré, kvalme, opkastning og mavesmerter. Nogle patienter har moderat eller lille steatorrhea. Der kan være en chyleøs væskeakkumulering i pleuralhulen (chylothorax) og chylous ascites. Der er en forsinkelse i væksten i tilfælde af sygdommens udvikling i de første 10 år af livet.
Diagnose af intestinal lymphangiektasi
Til diagnose "Intestinal lymphangiectasia" normalt kræves endoskopisk biopsi af tyndtarmen, hvor den detekterede karakteristiske ekspansion og ectasia submukøs lymfekar og slimhinder. Som et alternativ er det muligt at udføre lymphangiografi (indførelsen af kontrastmateriale i fodens distale del), hvilket gør det muligt at visualisere ændringer i tarmens lymfekarre.
Ændringer i laboratorieparametre indbefatter lymfocytopeni og lave niveauer af serumalbumin, cholesterol, IgA, IgM, IgG, transferrin og ceruloplasmin. Radiokontraststudier med barium kan vise tykkede, nodulære folder i slimhinden, der minder om foldede mønter. Absorption af D-xylose er normal. Tabet af protein i tarmen kan påvises ved anvendelse af albumin mærket med krom 51.
Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?
Behandling af intestinal lymphangiektasi
Ændringer i lymfekar kan ikke afhjælpes. Symptomatisk behandling af intestinal lymphangiektasi omfatter en fedtfattig (mindre end 30 g / dag), proteinrig diæt, der desuden indeholder triglycerider med mediumkæde. Derudover er Ca og fedtopløselige vitaminer foreskrevet. Resektionen af en del af tarmen eller anastomoseringen af ændrede lymfekar med venøse trunker kan være effektiv. Pleural effusion bør drænes ved thoracocentese.