Medicinsk ekspert af artiklen

Børnelæge

Nye publikationer

Insufficiens af duodenase, enteropeptidase (enterokinase)

Alexey Portnov , Medicinsk redaktør
Sidst revideret: 23.04.2024

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.

Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Den medfødte mangel på enterokinase er beskrevet, såvel som transient insufficiens af enzymet hos dybt premature spædbørn. På grund af enterokinases mangel er translationen af trypsinogen til trypsin forstyrret, hvilket resulterer i splittelsen af proteinet i tyndtarmen. Med duodenal patologi er der også en mangel på duodenase, der fører til peptidasemangel.

Med medfødt mangel på enterokinase bemærkes symptomerne på sygdommen fra fødslen. Barnet har en hyppig løs afføring, tegn på stigning i proteinmangel. Med signifikant hypoproteinæmi er der edematøst syndrom, hvor hypotrofi udvikler sig.

ICD-10 kode

K90.4. Absorptionsforstyrrelser på grund af intolerance ikke klassificeret andetsteds.

Diagnostik

Diagnosen er baseret på bestemmelse duodenase enteropeptidase aktivitet og biopsi af tyndtarmen slimhinde, duodenale indhold (i vaskevæskerne fra slimhinden). Differentiel diagnose udføres med anden vandig diarré; Det kliniske billede af manglen på trypsinogen svarer mest til manglen på enterokinase.

Behandling

Med edematøst syndrom forbundet med proteinmangel er parenteral administration af albumin indikeret. Øg proteinindholdet i kosten med samtidig udnævnelse af enzympræparater. Det er nødvendigt at anvende enzympræparater, der indeholder proteaser (mezim-forte creon).

Outlook

Med rettidig diagnose og korrektion er udsigterne gunstige.

trusted-source [1], [2]