Idioti

Den ekstreme grad af mental retardation er idiocy. For at lindre symptomerne, anvendes patogenetiske, det vil sige hormonelle, antiinfektive, såvel som symptomatisk behandling (neuroleptika, sedativer, nootropics).

Overvej sygdoms patogenese og ætiologi, dens typer og omfang af lidelser, diagnosticeringsmetoder, behandling og forebyggelse.

Epidemiologi

Udbredelsen af demens forstås ikke godt. Ifølge Verdenssundhedsorganisationen er omkring 3-5% af tilfælde af alvorlig mental retardation registreret. En stor procentdel af patologi kan spores i områder, der er påvirket af økopatogene faktorer.

Den patologiske sygdoms epidemiologi indikerer, at sygdommen oftest forekommer hos mænd i sammenligning med det kvindelige køn. Dette forhold er mere observeret med mild grad af oligofreni. I alvorlig form, det vil sige idioti, er der ingen signifikant forskel mellem kvinder og mænd.

Til dato er der blevet identificeret mere end 300 patologiske tilstande, hvilket kan føre til idioti. Det kan være både endogent, det er arvelige faktorer og eksogene eksterne faktorer. Der lægges særlig vægt på familiens historie. Risikoen for et barn med patologi i familien med to oligofrener er 42%, og i tilfælde af krænkelser af kun en forælder, 20%. Endogene former er forbundet med genmutationer og kromosomale aberrationer.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsager idioti

Psykiske lidelser forekommer hos patienter i forskellige aldre. Men hvis sygdommen manifesterer sig fra en tidlig alder, så indikerer dette en form for idioci.

Årsagerne til sygdommen er forbundet med faktorer som:

1. Forskellige genetiske sygdomme (Downs syndrom, Prader-Willi syndrom, Angelmann syndrom) forbundet med kromosomafbrydelse og genstruktur, tegn på fysisk retardation.
2. Skadelige faktorer, der påvirker kvindens krop under graviditeten og påvirker fostrets udvikling negativt:
   • Ioniserende stråling.
   • Forskellige kemiske agenser (husholdningsgiftstoffer, stoffer, giftstoffer, alkohol).
   • Infektionssygdomme (rubella, cytomegalovirusinfektion, toxoplasmose, syfilis).
   • Mangel på jod, som er nødvendigt for den normale udvikling af nervesystemet.
   • Underernæring eller underernæring (mangel på vitaminer og mineraler påvirker patologisk fostrets udvikling).
3. Traumer i barnets hjerne, fødselstrauma (intrakranial blødning, klemme barnets hoved med obstetriske tang), asfyxi.
4. Jodmangel i barnets kost i en tidlig alder (fra fødsel til 3-4 år).

[7], [8], [9],

Risikofaktorer

Udviklingen af enhver sygdom er forbundet med visse omstændigheder eller agenser (arvelig, smitsom, viral, bakteriel). Risikofaktorer for demens er en række socio-hygiejne stressorer. Det vil sige, at en gravid kvindes helbred på fødningstidspunktet, tilstedeværelsen af kroniske og akutte sygdomme, genetiske patologier, erhvervsmæssige farer, kunstig fodring og endda materiel velvære kan påvirke barnets helbred.

Risikoen for at udvikle mentale abnormiteter og andre patologier øges væsentligt, hvis en kvinde ikke har forladt dårlige vaner under graviditeten. Rygning, alkoholisme, stofmisbrug påvirker fostrets udvikling på det tidspunkt, hvor kroppen er lagt. Børn født til sådanne mødre er udsat for forskellige sygdomme. Oftest er disse respiratoriske, endokrine og kardiovaskulære sygdomme, medfødte patologier. For tidlig graviditet er en anden faktor, der øger muligheden for en baby med defekter. Sådanne børn kan ligge bagud i deres intellektuelle og fysiske udvikling fra deres jævnaldrende.

[10], [11],

Patogenese

Mekanismen for idiocy-oprindelse er forbundet med en forstyrrelse i lipidernes og enchymnosernes metabolisme, hvilket fører til deponering af galliumididlipidet i centralnervesystemet. Hos friske mennesker findes gangliosid i hjernens grå stof. Det har en kompleks struktur, der indeholder mange syrer, glucose, saccharose og galactose. Patogenese er baseret på en kronologisk faktor, det vil sige ontogeni og skade på den udviklende hjerne under påvirkning af forskellige patogene faktorer.

Ca. 75% af oligofreni (et mildt stadium af idioci) udvikler sig på grund af intrauterinske læsioner. I nærværelse af en familiehistorie observeres en funktionsfejl i neurale systemets arbejde, hvilket fører til morfologiske forandringer i hjernen. Sådanne ændringer kan forårsage lille størrelse og vægt af hjernen, forsinkelse i differentiering af viklinger og furver, underudvikling af frontallober.

Uanset graden af psykiske lidelser har de et lignende klinisk billede. Først og fremmest er dette en total underudvikling af psyken, problemer med abstrakt tænkning, impulsivitet, manglende uafhængighed, antydning, underudvikling af følelser og problemer med intellektuel udvikling.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Symptomer idioti

Idiocy er den mest alvorlige grad af oligofreni. Det er karakteriseret ved medfødte eller erhvervede sygdomme i en tidlig alder af mental udvikling, som stiger med alder og stigning. Sygdommen giver sig selv fra de første dage af et barns liv og manifesterer sig som et skarpt lag i den psykomotoriske udvikling. Patienterne ved ikke, hvordan man snakker og ikke udtrykker mental aktivitet, de er ikke i stand til at mestre primitive færdigheder.

Emosionel baggrund er ikke udviklet, patienterne genkender ikke selv de nærmeste mennesker. Den patologiske tilstand diagnosticeres på baggrund af en tidlig historie og evaluering af kroppens mentale funktion.

Som regel fordeles folk med en alvorlig grad af psykiske lidelser blandt de sunde. Tegnene på idiocy kan anerkendes fra de første måneder af barnets liv. Den første ting, der angiver en sygdom, er en overtrædelse af strukturen af indre organer. Patienter fra en tidlig alder ligger bagud i udvikling, begynder at holde hovedet sent, sidde og gå. Selv ved at have lært at bevæge sig rundt, er der mangel på venlige lemmer bevægelser.

Udtrykket af ansigtet er som regel meningsløst, nogle gange vises en skygge af glæde eller vrede. Ansigt blødt, tykt tunge, akavet tale. Patienterne offentliggør inarticulate lyde og stavelser, gentage dem non-stop. Hvis sygdommen har en dyb grad, så reduceres alle former for følsomhed, herunder smerte. Folk skelner ikke mellem varmt og koldt, spiseligt og uspiseligt.

Idiocy er kendetegnet ved en overvejelse af det instinktive liv, for patienten er der en kløft og åben stædig onani. Meget ofte er der tegn på fokal neuralgi. Nogle patienter domineres af sløvhed og apati, mens andre har vrede og vrede udbrud. Børn med patologi kan ikke lære og med forældres samtykke forbliver i specialiserede institutioner. Selv i den relativt voksne alder kan patienter med dyb mental retardation ikke betjene sig selv, så de har brug for konstant overvågning og pleje.

[20], [21], [22], [23],

Første tegn

Symptomer på mental retardation forekommer selv i en tidlig alder. De første tegn afhænger af faktorer som: systemisk svækkelse af intellektet, organiske diffuse læsioner i hjernebarken, sværhedsgraden og irreversibiliteten af afvigelserne. Hvis mindst en af disse faktorer ikke er til stede, indikerer dette dysontogenese, det vil sige problemer med mental sundhed og ikke mental retardation.

De første tegn på sygdommen:

• Utilstrækkeligt eller reduceret respons til andre.
• Begrænsede følelser, som manifesterer sig som følelser af utilfredshed eller fornøjelse.
• Der er ingen meningsfuld aktivitet og selvbetjening.
• Incontinens af urin og afføring.
• Underudvikling af lokomotoriske og statiske funktioner.
• Manglende mobilitet, sløvhed eller monotont motorisk spænding, primitive bevægelser (håndsvinger, svingning af bagagerummet).
• Episodiske angreb af umotiveret aggression.
• Ofte observeret perverteret og øget cravings - spise urenheder, onani.

Børn med idioci kan ikke mestre meningsfulde aktiviteter, da tænkningsprocessen er brudt. Patienter opfatter ikke andres tale, kan ikke skelne familie fra udenforstående, behersker ikke selvbetjeningens færdigheder. Derfor kræver de konstant pleje og tilsyn.

[24], [25], [26], [27]

Karakteristiske træk ved idioci

Patologi gør sig selv i løbet af den første halvdel af barnets liv. De karakteristiske træk ved idioci er fraværet eller svagheden af reaktioner til andre. Patienten kan ikke genkende folket tæt på ham, der er ingen udtryksfuld efterligning. Der er et lille udtryk, et sent smil. Med alderen bliver graden af motorforstyrrelser mere udtalt.

Sygdommen kombineres meget ofte med patologier og misdannelser af fysisk udvikling. Oftest er disse lemmerdefekter (seks fingre, fingersmeltning), ryg- og hjernehernier, defekter i indre organer (kardiovaskulær system, genitourinært system, mave-tarmkanalen).

Det vigtigste kliniske symptom i ældre alder er underudvikling af mentale funktioner og mangel på tale. Med patienter er det svært at komme i kontakt, da de ikke manifesterer en reaktion på ydre stimuli. Elementære mentale operationer er tilgængelige for dem, mens mental udvikling er på et ubetinget refleksniveau.

Vær opmærksom på idiocy

Dyb mental retardation er præget af en fuldstændig eller delvis mangel på tale og tænkning. Opmærksomhed på idiocy er afslappet, patienten kan ikke koncentrere sig om de enkleste ting. Der er ingen reaktion på eksterne stimuli, i stedet for at tale, udsender patienter kun lyde og opfatter ikke talen henvendt til dem.

Disse menneskers opmærksomhed kan ikke tiltrækkes, de følger ikke objekterne, de beskyttes ikke, når de forsøger at skade dem og ikke lytte til lydene. Følsomheden er reduceret, lugt og hørelsesfejl er mulige. Intellektuel tilbagegang påvirker opfattelse, forskellige kognitive processer og hukommelse. Underudvikling af følelser, motivationer og motiver gør livet umuligt i samfundet.

[28],

Niveauer

Psykisk mangel har en vis klassifikation, hvorved du nøjagtigt kan bestemme omfanget af overtrædelserne. Grader af idioci afhænger af dybden af hjerneskade. Den patologiske tilstand har tre faser: imbecility, debility og idiocy. Ifølge den internationale klassifikation af psykiske sygdomme er der 4 grader af overtrædelser. De korrelerer med egenskaberne ved den intellektuelle udvikling.

Følgende grader af idioci skiller sig ud:

ICD 10		IQ	Alternativ klassifikation	Sociale karakteristika
Klasse	Grad af overtrædelser
F 70	Let	70-50	Svækkelse	Lærbar, ubevægelig
F 71	Moderat	50-35	Imbecility	Ubundet, uarbejdsdygtigt
F 72	Vægt	34-20
F 73	Dyb	<20	Idioti

Med en let grad er det muligt at lære grundlæggende færdigheder af selvbetjening. Moderate og svære grader er præget af betydelige udviklingsproblemer. Patienter reagerer ikke på eksterne stimuli, kognitiv aktivitet er helt fraværende, der er ingen selvbetjeningsfærdigheder. Der er et fald i alle typer af følsomhed, primitive følelser, oftest vrede og ondsindede. Motorreaktionerne er primitive og kaotiske, tale er fraværende.

[29]

Deep Idiocy

For en alvorlig grad af demens er der næsten ingen kognitiv aktivitet. Deep idiocy har IQ under 20. Patienter reagerer ikke på miljøet, de er ikke opmærksomme selv på udtalte stimuli. Tale og tænkning er ikke udviklet, følelser er utilstrækkelige, meningsfuld aktivitet og selvbetjening er utilgængelige.

Deep idiocy har primitiv koordinering, motor reaktioner er akavet, inkonsekvent, gentages. Der er en ensartet monotont svingning af bagagerummet, nikkende bevægelser og svingende hænder. Følelser er svagt udtrykt, oftest vrede eller tilfredshed. Karakteristisk for patienterne er instinktiv adfærd, kløe. De har brug for konstant pleje, de er oftest placeret i specialiserede institutioner, da deres liv i samfundet er umuligt.

[30]

Forms

Der er to kliniske former for idioti - spændende og torpid.

1. Spændende - patienterne er i en tilstand af stereotyp psykomotorisk agitation, det vil sige swing, lave primitive bevægelser og klappe deres hænder.
2. Torpid - patienter er immobile og præsenteres for sig selv.

Idiocy er klassificeret efter flere funktioner, overvej hovedtyperne:

• Amavrotisk - denne kategori omfatter arvelige sygdomme som følge af nedsat gangliosidmetabolisme. Den primære symptomatologi er forbundet med et progressivt fald i intelligens og vision i den autosomale recessive type.
• Congenital - (Norman-Wood syndrom) - de første tegn optræder efter fødslen, som regel er det anfald, hydrocephalus, sygdomme i neuropsykologisk udvikling, muskelsystemets hypotoni.
• Børns forsinkede (Bilshovsky-Yansky syndrom) - oftest manifesteret i en alder af 4-5 år. Det er kendetegnet ved langsom progression, stigende demens, atrofi i det visuelle system, kramper.
• Tidlig barndom (Teya-Saks syndrom) - symptomerne vises på barnets første barn. Patologi har et progressivt syn i syn, op til blindhed, hyperacus og forsinkelser i mental udvikling.
• Sent - manifesterer sig i voksenalderen. Der er ændringer i typen organisk psykosyndrom, døvhed, pigmentretinitis, cerebellar lidelser.
• Juvenile (Spielmeier-Vogt-Butts syndrom) - de første symptomer ses på 6-10 år. Patienter med nedsat hukommelse, periodiske motorforstyrrelser, nedsat intelligens, vegetative endokrine lidelser.
• Hydrocephalus - stammer fra atrofien af hjernens substans forårsaget af hjernens medfødte ødem.
• Dysostotisk (gargoyilisme) er en arvelig defekt i bindevæv. Det udtrykkes som en læsion af leddene, knoglerne, centralnervesystemet, indre organer.
• Xeroderma (De Sanctis-Kakkione syndrom) er en arvelig sygdom med forskellige neurologiske lidelser, pigment xeroderma og demens af varierende sværhedsgrad.
• Myxedema - opstår på grund af medfødt skjoldbruskkirtel dysfunktion.
• Timic - udvikler sig på grund af arvelig patologi af thymus kirtelfunktionen.
• Moral - denne type sygdom er det almindelige navn for psykisk sygdom. Har ingen udpræget krænkelse af mental aktivitet, men der er lidelser i følelser, problemer med at kommunikere med andre.

Idiothy Teia-Saxa

Den mest alvorlige patologi, der forekommer hos 1-3% af børnene, er den saksiske idioci. Sygdommen opstår som et resultat af nederlag i hjernemembranen og manifesterer sig som en progressiv mental retardation med udtalte motorfejl. Som regel gør op til seks måneders ubehag ikke sig selv. Men så vises irreversibel dysfunktion i hjernen. Det er denne patogenese, der forårsager høj spædbarnsdødelighed op til 4-5 år.

Sygdommen udvikler sig på grund af akkumulering af gangliosider i cellerne i nervesystemet. Dette stof styrer den højere nervøse aktivitet. I en sund organisme syntetiseres gangliosider konstant, de nedbrydes. Mens der hos syge børn forstyrres spaltningsprocessen, hvilket skyldes svagheden af enzymet hexominidase type A. Patologi har en autosomal-recessiv type arv. Det vil sige, at det forekommer, når man arver to muterede gener fra hver forælder. Hvis et sådant gen kun eksisterer hos en forælder, så bliver barnet ikke syg, men i 50% af tilfældene er det en bærer af patologi.

Den patologiske tilstand har to kliniske former forbundet med en mangel på hexosaminidase type A:

• Kronisk form - de første symptomer vises i en alder af 3-5 år og vokser til 12-14 år. Sygdommen har en let kurs, det vil sige motoriske forstyrrelser, intellekt og verbale apparater er ubetydelige.
• Ungdomsform - manifesteret fra de første uger af barnets liv. Hurtigt fremskridt, karakteriseret ved en høj risiko for død selv med rettidig behandling.

Thea Saksa har et paroxysmalt kursus, det vil sige pludselige udbrud af unormal cerebral aktivitet. Sådanne manifestationer påvirker negativt mental-, motor- og taleaktiviteten. Alvorligheden af anfald afhænger af hyppigheden af deres udseende.

Som regel diagnosticeres sygdommen inden barnets fødsel. Det vil sige under graviditeten undersøger kvinden undersøgelser for tilstedeværelsen af forskellige abnormiteter. For at gøre dette, er blod taget fra moderkagen (chorionisk biopsi) eller en punktering af føtalblæren udføres efterfulgt af undersøgelse af fostervæsken. Hvis sygdommens mistanke forekom i en tidlig alder, har barnet brug for en oftalmologisk undersøgelse. På fundus vil der være en rødlig plet - en klynge af gangliosider på cellulosen.

Patologi henviser til uhelbredelig, men for at lette dets forløb anvendes symptomatisk terapi. Dette gør det lettere for barnet og forældrene. Forebyggelse er baseret på korrekt planlægning af graviditet. Før du har en baby er det nødvendigt at gennemføre genetiske tests, som vil give information om tilstedeværelsen af arvelige patologier, herunder mentale afvigelser.

[31], [32], [33]

Amavrotisk idioci

Arvelig sygdom med et progressivt kursus og patologier af intellektuel aktivitet er en amaurotisk idiot. Forstyrrelsen har flere former med symptomer af varierende sværhedsgrad. Sygdommens egenart er, at det manifesterer sig i en tidlig alder og ikke er underlagt behandling.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikationer og konsekvenser

Børn med psykiske lidelser lider ikke kun fra idiocy, men også fra de patologier, der ledsager det. Konsekvenserne og komplikationerne af sygdommen afhænger af scenen og graden af dens alvorlighed. Ofte har sådanne patienter syns- og hørselshemmede, adfærdsmæssige og følelsesmæssige lidelser, problemer med muskuloskeletalsystemet. Uden ordentlig behandling og rehabilitering af sådanne defekter er patientens muligheder væsentligt begrænsede.

Idiocy er det sidste stadium af demens. Patienter med en sådan sygdom kan ikke tilpasse sig det sociale miljø, og deres aggressive adfærd kombineres ofte med socialt farlig adfærd. Den patologiske tilstand ledsages af somatiske lidelser, hyppige kramper. Jo sværere idiotien, jo dybere er dens komplikationer. Fokusering på demensens etiologi gør lægen en forudsigelse af de mest sandsynlige konsekvenser.

[39], [40], [41], [42], [43],

Diagnosticering idioti

For at identificere sygdomme forbundet med psykiske eller psykiske lidelser anvendes mange forskellige metoder. Diagnose indebærer en omfattende undersøgelse, som består af:

1. Analyse af klager og indsamling af familiehistorie.
   • Ved hvilken alder viste symptomerne på patologi først (manglende motorisk aktivitet, forstyrrelse eller manglende tale).
   • Hvordan blev graviditeten udført (tilstedeværelsen af smitsomme sygdomme, ubalanceret ernæring, forhøjet blodtryk, brug af alkohol og medicin).
   • Hyppige forkølelser i tidlig barndom eller underernæring.
2. Psykiatrisk analyse af patientens tilstand og høring med en neurolog. Lægen evaluerer hans mentale evner, tale, muligheden for kommunikation i samfundet.
3. Computer og magnetisk resonans billeddannelse af hovedet. Ved hjælp af denne undersøgelse er det muligt at studere hjernelagets struktur for lag og for at afsløre dets skade (strukturforstyrrelser, blødninger).

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50],

Differential diagnose

Bekræftelse af idiocy med andre former for demens, som regel, giver ikke vanskeligheder. Dette skyldes det faktum, at sygdommens tegn er kendetegnet ved dybt reducerede intellektuelle og psykiske evner, der forekommer i den tidlige barndom. Differentiel diagnose begynder med indsamlingen af anamnese og undersøgelsen af graviditeten i moderen. Hvis der i svangerskabsperioden var infektionssygdomme, den patologiske indflydelse af eksogene faktorer, utilstrækkelig ernæring eller problemer under fødselsprocessen øger risikoen for idioci-bekræftelse.

Mental retardation skal differentieres med lignende tilstande:

• Pædagogisk forsømmelse - Det er muligt at nedsætte mental udvikling selv for absolut sunde mennesker. Manglende betingelser for korrekt udvikling og manglende nødvendig information, forårsager nedbrydning.
• Langvarig astheni - dette er muligt med alvorlige somatiske sygdomme eller lidelser i kroppens funktion på grund af underernæring. Barnet har en forsinkelse i udvikling, manglende opmærksomhed, langsom tænkning og dårlig hukommelse.
• Specifikke psykiske sygdomme - for eksempel forekommer epilepsi eller skizofreni selv i tidlig barndom og uden forsvarlig behandling fremkalder demens.

Der er dybtgående kliniske undersøgelser med definitionen af mentale, fysiske, intellektuelle, tale- og neurologiske lidelser. Laboratorieinstrumentdiagnostik, genetiske undersøgelser og psykofysiologisk testning er nødvendige.

Behandling idioti

Da idiocy har en medfødt, det er arvelig karakter, er det umuligt at eliminere det. Behandling er en patogenetisk behandling: enzymopati (betændelse i enzymmangel) og endokrinopati (hormonel korrektion af enzymkomposition). Med toksoplasmose eller medfødt syfilis udføres specifik terapi. Symptomatisk behandling består af dehydrering, sedation og genopretningsprocedurer.

Terapi er baseret på årsagen til den patologiske tilstand og symptomer:

• For at forbedre metaboliske processer ordineres patienten med vitaminterapi, nootropics, glutaminsyre og andre lægemidler. 
• Til normalisering af intrakranielt tryk administreres magnesiuminjektioner, diacarb og glycerol er foreskrevet.
• Med en stærk hæmning anvendes forskellige stimulanter, sædvanligvis på plantebasis: kinesisk magnolia vinstok, sydnocarb, ginseng.
• Med øget spænding og epileptiske anfald - neuroleptika og antikonvulsive midler.

På trods af det faktum, at idiocy er en uhelbredelig sygdom, kan lægemiddelbehandling afhjælpe sine symptomer. Ud over at tage medicin og forskellige fysioterapiprocedurer, har patienten brug for 24-timers pleje.

Forebyggelse

I de fleste tilfælde er forebyggelse at beskytte folk i den fødedygtige alder fra faktorer, der forårsager mutationer på det genetiske niveau. Primær forebyggelse begynder under graviditeten. En kvinde gennemgår medicinsk genetisk rådgivning og regelmæssig diagnose af fostrets udvikling.

Forebyggelse af patologi består af sådanne procedurer:

• Forebyggelse af intrauterin infektioner
• Afvisning af at anvende lægemidler med teratogen virkning
• Begrænsning af eventuelle kontakter med overfladeaktive stoffer
• Korrektion af endokrine lidelser i svangerskabsperioden

Forebyggelse af somatiske læsioner, traumatisering af hjernen og neurotoksikose hos børn i en tidlig alder er obligatorisk.

[51], [52], [53],

Vejrudsigt

Udfaldet af demens afhænger af dets stadium og form. Prognosen for idioci er negativ, da sygdommen er karakteriseret ved irreversible mentale og mentale lidelser. Både børn og voksne med denne patologi er ude af stand til selvstændigt liv, de har brug for konstant pleje og tilsyn. Sådanne patienter placeres i specialiserede institutioner, hvor de får hjælp døgnet rundt.

Prognosen for mild til moderat stadium af demens afhænger af behandling og forebyggende og rehabiliteringsforanstaltninger. Så med oligofreni i fejlsituationen er tilpasning i samfundet mulig, men ubehag, som idiocy, har et ugunstigt resultat.

Levealder

Idiocy er en medfødt patologi, der ikke reagerer på behandling. Forventet levetid hos patienter med mild og moderat tilbagegang på ca. 50 år med en dyb form for læsion, lever mennesker ikke op til 20 år.

Hvis idioter diagnosticeres i de første måneder af et barns liv, slutter barnets liv i en alder af 4-5 år. En sådan negativ prognose for overlevelse er forbundet med signifikante biokemiske og metaboliske forandringer, immunsystem defekter og abnormiteter i funktionen af indre organer.