Hermafroditisme og hermafroditter

Hermafroditisme betyder biseksualitet på græsk. Der findes to typer hermafroditisme - sand og falsk (pseudohermafroditisme).

Hermafroditisme er forårsaget af medfødte anomalier i både kønskirtlerne og de ydre kønsorganer hos en person og dannes i perioden op til den attende uge af embryonal udvikling.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

I forbindelse med gynækologiske og urologiske sygdomme forekommer hermafroditisme i 2-6% af tilfældene. Det er muligt, at hyppigheden af hermafroditisme er meget højere. Der findes i øjeblikket ingen officiel geografisk statistik om denne sygdom. Patienter, der lider af sand eller falsk hermafroditisme, gennemgår undersøgelse og behandling på familieplanlægnings- og reproduktionscentre, gynækologiske og urologiske hospitaler og "skjuler sig" under diagnoserne "adrenogenital syndrom", "testikulær feminisering", "gonadal dysgenese", "ovotestis", "skrotal-perineal hypospadi med inguinal eller "abdominal kryptorkisme".

Desuden behandles patienter, der lider af hermafroditisme, ofte på psykiatriske klinikker, da symptomerne på sand og falsk hermafroditisme i form af transseksualisme, homoseksualitet og biseksualitet (skiftende køn) fejlagtigt betragtes som sygdomme i hjernens "seksuelle centre". Derfor er problemet med diagnose og behandling af sand og falsk hermafroditisme af social karakter og er særligt relevant i det moderne samfund.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Forms

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Falsk mandlig hermafroditisme

Falsk hermafroditisme (pseudohermafroditisme) er en sygdom, hvor en person har kønskirtler af det ene køn, men de ydre kønsorganer, som følge af en udviklingsdefekt, ligner organer af det modsatte køn. Det er nødvendigt at skelne mellem mandlig og kvindelig pseudohermafroditisme. En falsk mandlig hermafrodit er en mand, men med kvindelige ydre kønsorganer og et kvindeligt pas. En falsk kvindelig hermafrodit er en kvinde, men med mandlige ydre kønsorganer og et mandligt pas.

Falsk mandlig hermafroditisme er en tilstand, hvor en mand har abnormiteter i de ydre kønsorganer. En mands ydre kønsorganer ligner en kvindes ydre kønsorganer. Disse abnormiteter har længe været kendte og velstuderede, da de forekommer hos én ud af 300-400 nyfødte drenge. Normalt er det en kombination af to abnormiteter. Den ene er den unormale udvikling af den mandlige urinrør, og den anden er den unormale placering af testiklerne.

Embryonets testikler lægges i lænderegionen og går derefter ned, passerer gennem lyskekanalerne og ned i pungen. Som følge af nedsat embryogenese kan testiklerne forblive i bughulen eller i lyskekanalerne og ikke ned i pungen. Denne anomali kaldes kryptorkisme. Der er to former for kryptorkisme: abdominal og lyske. Ved denne anomali er pungen tom, eller der er fuldstændig aplasi.

En anden anomali ved falsk mandlig hermafroditisme er hypospadi. Det er en underudvikling af de perifere dele af den mandlige urinrør, hvor den manglende del af denne kanal erstattes af en tæt arstreng og deformation af penis. Der skelnes mellem flere former for denne anomali afhængigt af placeringen af urinrørets ydre åbning.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hypospadi af glans penis

Urinrørets ydre åbning åbner ved bunden af penishovedet. Denne form for anomali bemærkes ikke af patienterne selv, og de mener, at urinrørets ydre åbning hos alle mennesker ikke er ved penishovedets pol, men ved bunden. Denne form for anomali forstyrrer hverken vandladning eller samleje og kræver ikke behandling.

Hypospadi i stammen er en form for hypospadi, hvor urinrørets ydre åbning åbner sig på penisskaftets bagside. Fra denne åbning til penishovedet er der en kort artråd, som trækker hovedet mod urinrørets ydre åbning og dermed krummer penis i form af en krog. Denne form for sygdommen forårsager ubehag hos patienterne. Et barn sprøjter urin, når det tisser. Hos voksne er samleje umuligt, fordi den buede og fikserede nedadgående penis ikke kan indsættes i vagina.

Skrotal form af hypospadi

Urinrørets ydre åbning åbner ved penisroden, hvor pungen begynder. Der ses hypoplasi af penis, og den er også krummet i en krog. Vandladningen udføres på kvindelig vis, mens man sidder på hug. Samleje er umuligt.

Skrotal hypospadi

Ved denne anomali er pungen delt i to halvdele, der ligner de store skamlæber hos kvinder. Urinrørets ydre åbning åbner sig mellem halvdelene af den delte pung. Penis er underudviklet og ligner en kvindelig klitoris. Vandladningshandlingen er af den kvindelige type.

Perineal hypospadi

Urinrøret er kort, ligesom en kvindes, og åbner sig på perineum. Pungen er delt eller mangler. Penis er trukket op til urinrørets ydre åbning og ligner en klitoris. Som regel observeres kryptorkisme også ved skrotal og perineal hypospadi, det vil sige, at testiklerne er placeret enten i bughulen eller i lyskekanalerne.

Nyfødte drenge, der lider af hypospadi i skrotum og perineum, registreres ofte på fødeklinikker som piger. En sådan pige har ydre kønsorganer af den kvindelige type. Der er labia (splittet skrotum), der er en klitoris (dårligt udviklet og buet penis). Ofte beholder sådanne patienter den såkaldte urogenitale sinus. Dette er det hulrum, hvor urinrøret løber ind i embryoet (i perioden med embryonisk udvikling), og vagina åbner sig. Åbningen af denne urogenitale sinus ligner indgangen til vagina. Nogle gange forvandles den urogenitale sinus hos sådanne patienter til et rudiment af vagina. En sådan pige urinerer i et kvindeligt mønster, sidder på hug og opdrages som en pige.

Når puberteten indtræffer, opstår der en konflikt mellem det biologiske og sociale køn.

Kvindelig pseudohermafroditisme

Kvindelig pseudohermafroditisme er, når en kvinde med kvindeligt genetisk (kromosomalt) køn og normal struktur af indre kønsorganer (livmoder med æggeledere og æggestokke) har ydre kønsorganer, der ligner mandlige kønsorganer. Ved fødslen bliver sådanne patienter ofte fejlagtigt tildelt mandligt paskøn. Når de når puberteten, opfører en sådan "mand" sig som en kvinde og bliver passiv homoseksuel.

Der er fem grader af virilisering (maskulinisering, dvs. mandligt udseende) af de ydre kønsorganer hos falske kvindelige hermafroditter.

• Grad I - isoleret forstørrelse af klitoris.
• II grad - de små kønslæber er underudviklede. Der er en forsnævring af indgangen til vagina og en forstørrelse af klitoris.
• III grad - forstørrelse af klitoris. De små skamlæber er fraværende. De store skamlæber er underudviklede. Den urogenitale sinus er bevaret. Åbningen af den bevarede urogenitale sinus er placeret ved bunden af den forstørrede klitoris.
• IV grad - klitoris er stor og ligner en hypospadisk penis. Den har en glans og forhud. Ved bunden af en sådan klitoris åbner sig den urogenitale sinus, hvori både urinrøret og vaginaen løber ud. De store skamlæber ligner en delt pung. De små skamlæber er fraværende. Således ser de ydre kønsorganer ved IV grad af falsk kvindelig hermafroditisme nøjagtig ud som de ydre kønsorganer hos en falsk mandlig hermafrodit, der lider af skrotal-perineal hypospadi. En falsk kvindelig hermafrodit har dog en livmoder og æggestokke, mens en falsk mandlig hermafrodit har en prostata og testikler.
• V-graden af maskulinisering af de ydre kønsorganer ved falsk kvindelig hermafroditisme udtrykkes ved tilstedeværelsen af en normalt udviklet mandlig penis med en mandlig urinrør. Vaginaen åbner enten ved penisroden eller åbner sig ind i den bageste del af den mandlige urinrør. Den mandlige urinrør er dannet af den urogenitale sinus. Dette forklarer, at vaginaen kan åbne sig i den bageste del af urinrøret. Pungen kan være delt, eller den kan være normalt udviklet, men uden testikler. Vandladningen hos sådanne patienter udføres stående, afhængigt af den mandlige type. Ved V-graden af falsk kvindelig hermafroditisme bestemmes det mandlige køn altid fejlagtigt ved fødslen, og patienterne kommer til urologers opmærksomhed.

Både kvindelige og mandlige hermafroditter har en "klitorispenis", der indeholder to hule legemer. Denne penis er altid buet nedad, og når den er erigeret, antager den en buet form på grund af arrresterne fra den underudviklede urinrør, som trækker penishovedet mod urinrørets ydre åbning (hos mænd) eller mod åbningen af den urogenitale bihule (hos kvinder).

Den urogenitale sinus hos falske og ægte hermafroditter er et hulrum, der åbner sig ved roden af klitoris eller penis, hvori urinrøret og vaginaen eller rudimentet af vaginaen løber ud. Nogle gange når dybden af den urogenitale sinus 10-14 cm. Derfor understreger vi endnu en gang, at ved falsk kvindelig og falsk mandlig hermafroditisme kan de ydre kønsorganer se helt identiske ud. Patienter, der lider af pseudohermafroditisme, skal gennemgå kirurgisk korrektion af kønsorganerne og ændre deres juridiske køn, hvis det blev fastslået forkert ved fødslen. Falsk hermafroditisme manifesterer sig klinisk ved homoseksualitet og transvestisme.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Ægte hermafroditisme og ægte hermafroditter

Ægte hermafroditisme virker som et forbløffende biologisk fænomen. Men alt liv på jorden stammer fra hermafroditisme. Virus, bakterier og protozoer har ingen køn. Ét individ er nok til reproduktion. Hermafroditisme observeres ikke kun i primitive dyreorganismer. Det er også normen hos højt organiserede dyr. For eksempel har orme et komplet sæt af både hunlige og hanlige reproduktionsorganer, og ét individ er nok til reproduktion.

Hermafroditisme er udbredt blandt insekter og planter. Hermafroditisme findes som norm hos fisk, igler, rejer og endda firben. Da en person i processen med embryonal, intrauterin udvikling på cirka 1-2 måneder gentager hele processen med evolutionær udvikling af dyreverdenen på planeten "Jorden", har hermafroditisme i en eller anden form altid været, er og vil være en anomali (deformitet) hos mennesker.

Ægte hermafroditter er mennesker, der har både mandlige og kvindelige kønskirtler i kroppen, og derfor har både mandlige og kvindelige kønshormoner i blodet. Ægte hermafroditisme er anomalier i kønskirtlerne, enten i form af separate mandlige og kvindelige kønskirtler eller i form af ovotestes.

Det er nødvendigt at skelne mellem to varianter af ægte hermafroditisme.

• Ægte hermafroditter med anomalier i de ydre kønsorganer.
• Ægte hermafroditter uden anomalier i de ydre kønsorganer.

Hvis der er abnormiteter i udviklingen af de ydre kønsorganer, kan ægte hermafroditisme diagnosticeres i barndommen. Hvis der ikke er abnormiteter i de ydre kønsorganer, kan ægte hermafroditisme først diagnosticeres efter puberteten. Ægte hermafroditter har også ofte kliniske symptomer såsom transvestisme og homoseksualitet, når det juridiske køn ikke svarer til det hormonelle køn, i tilfælde hvor kønshormoner, der er modsat det juridiske køn, hersker i blodet.

I tilfælde hvor ægte hermafroditter har korrekt udviklede ydre kønsorganer af mandlig eller kvindelig type, og sekundære seksuelle karakteristika svarer til strukturen af de ydre kønsorganer, er diagnosticering af ægte hermafroditisme kun mulig efter puberteten ved tilstedeværelsen af to symptomer, der kun observeres ved ægte hermafroditisme. Disse er transseksualisme og biseksualitet (skiftende køn). Transseksualisme er, at en normalt udviklet mand betragter sig selv som kvinde og beder læger om at skifte køn; han kan ikke leve i en mandlig krop.

Eller en normalt udviklet kvinde (nogle gange endda med børn) betragter sig selv som en mand og insisterer på juridisk og kirurgisk kønsskifte. Som regel udvikler transseksualisme sig gradvist, i den forstand at selvidentifikationen af det køn, der er modsat en persons fysiske status, bliver dybere og dybere og endda kan føre til selvmord. Dette forklares ved, at der i gonaden, der er modsat patientens fænotypiske status, meget ofte udvikles en tumor (normalt et adenom), som producerer en enorm mængde hormoner af det køn, der er modsat personens somatiske status.

En sådan hermafrodit i form af en mand kan få børn, men så udvikler han transvestisme, derefter homoseksualitet, og til sidst bliver han transseksuel. Eller en ægte hermafrodit i form af en kvinde kan også få børn, men så udvikler hun transvestisme, homoseksualitet, og det kommer til transseksualisme. Det andet symptom, som kun observeres ved ægte hermafroditisme, er biseksualitet eller alternerende sex. En person har i forskellige perioder af livet enten mandlig eller kvindelig seksuel adfærd. Seksuel adfærd afhænger af overvægten af androgener eller østrogener i blodet.

Der er således normalt ingen klar sondring mellem transvestisme, homoseksualitet, transseksualisme og biseksualitet, og alle fire af disse symptomer kan kombineres i ægte hermafroditisme. I øjeblikket behandles disse seksuelle tilstande ved at påvirke hjernen, herunder hjernekirurgi. Påvirkning af hjernen kan ikke kurere de kliniske symptomer på hermafroditisme. Det er nødvendigt at sikre, at hormoner fra kun ét køn (mand eller kvinde) kommer ind i hjernen med blodet.

Fra et klinisk synspunkt kan ægte hermafroditisme opdeles i to kategorier:

• ægte hermafroditisme kombineret med anomalier i de ydre kønsorganer;
• ægte hermafroditisme uden anomalier i de ydre kønsorganer og uden sekundære seksuelle karakteristika hos det kontralaterale køn.

Ægte hermafroditisme kombineret med anomalier i de ydre kønsorganer. Sådanne anomalier omfatter normalt penoskrotal, scrotal eller perineal hypospadi. Ofte er den urogenitale sinus bevaret i kombination med kryptorkisme. Nogle gange er sekundære seksuelle karakteristika fra det modsatte køn til paskønnet til stede. Klitoris kan være stærkt forstørret i form af en hypospadisk penis.

Sådanne mennesker søger hjælp hos urologer, androloger og gynækologer, og nogle gange diagnosticeres de med ægte hermafroditisme. Men normalt rekonstrueres de ydre kønsorganer kirurgisk og justeres til det juridiske køn, og hermafroditisme (ægte) diagnosticeres ikke.

Ægte hermafroditter, som ikke har abnormiteter i de ydre kønsorganer og ingen inversioner af sekundære seksuelle karakteristika, har normalt et komplet sæt af alle mandlige eller kvindelige kønsorganer og en gonade eller gonadevæv af det modsatte køn. Hermafroditisme diagnosticeres næsten aldrig hos sådanne patienter, selvom de har tydelige symptomer på hermafroditisme i form af transvestisme, homoseksualitet, transseksualisme og biseksualitet. Hvis sådanne personer konsulterer en urolog, androlog, gynækolog eller endokrinolog, bekræfter disse læger den korrekte udvikling af de ydre kønsorganer og sender dem til en sexolog til psykoterapi. Sexologer kan hverken diagnosticere eller helbrede hermafroditisme.

Transvestitter, homoseksuelle og biseksuelle accepterer normalt deres kønsanomali. Og transseksuelle opnår, enten ved hjælp af en ulovlig aftale eller ved et ulovligt brud, et skift af juridisk køn. Transseksualismesyndrom forekommer hos sådanne ægte hermafroditter, der har et komplet sæt af alle kønsorganer af ét køn, hvilket giver dem mulighed for at være mor eller far til et barn. Men de har en gonade af det modsatte køn. Transseksualisme begynder at stige, når en hormonproducerende tumor af det modsatte køn i form af et adenom opstår i gonaden af det modsatte køn. Og en radikal behandling af transseksualisme består i at finde og fjerne denne gonade af det modsatte køn med tumoren. Der er tre varianter af gonadale anomalier ved ægte hermafroditisme:

• en person har en eller to kønskirtler, testikler, og han har også en eller to æggestokke;
• hos mennesker er en eller to gonader konstrueret i henhold til ovotestis-typen;
• Hos mennesker er en eller to kønskirtler konstrueret i et mosaikmønster. I kønskirtlen er testiklens og æggestokkens væv flettet sammen i et mosaikmønster.

Sexologer mener, at hvis de ydre kønsorganer (mandlige eller kvindelige) er udviklede normalt og ikke har nogen anomalier, så kan der ikke være tale om hermafroditisme. Ved ægte hermafroditisme kan de ydre kønsorganer være udviklede helt normalt. Ægte hermafroditisme er ikke anomalier i de ydre kønsorganer, men anomalier i kønskirtlerne.

Der er tre hovedmorfologiske varianter af ægte hermafroditisme:

• Den første mulighed: en person har et komplet sæt kønsorganer af ét køn (mand eller kvinde) og også en eller to gonader af det modsatte køn i kroppen uden nogen anomalier i de ydre kønsorganer.
• Den anden mulighed: en person har et komplet sæt kønsorganer af det ene køn (mand eller kvinde), en eller to gonader af det modsatte køn og andre (undtagen gonaderne) kønsorganer af det modsatte køn. Hos "mænd" (ved fuldt sæt kønsorganer) - en vagina eller livmoder eller mælkekirtler. Hos "kvinder" (ved fuldt sæt kønsorganer) - en pung, penis, prostata.
• Den tredje variant af ægte hermafroditisme: en person har gonader af begge køn og ufuldstændige sæt af andre kønsorganer i forskellige kombinationer. Denne variant er karakteriseret ved forskellige anomalier i de ydre kønsorganer og diagnosticeres derfor oftest af urologer, androloger og gynækologer.

Der er utvivlsomt en anden, fjerde, morfologisk variant af ægte hermafroditisme, hvor en person har et komplet sæt kønsorganer, både mandlige og kvindelige. Sådanne hermafroditter har en pung og testikler i pungen, der er bitestikler, sædleder, sædblærer, prostata og penis med mandlig urinrør. Men denne samme person har en indgang til vagina, vagina, livmoderhals, livmoder, æggeleder og æggestokke mellem penisroden og begyndelsen af pungen. En variant af sådan ægte hermafroditisme hos mennesker er endnu ikke beskrevet i russisk medicinsk litteratur.

Hermafroditisme kan udvikle sig på baggrund af ethvert genetisk, kromosomalt køn. Med et mandligt kromosomfelt på 46XY er hermafroditisme oftest ledsaget af skrotal-perineal hypospadi med kryptorkisme og tilstedeværelsen af en urogenital sinus, eller uden. Med et kvindeligt kromosomfelt på 46XX observeres hermafroditisme oftest i nærvær af klitorishypertrofi og vaginal ektopi af urinrøret med eller uden tilstedeværelsen af en urogenital sinus.

Hermafroditisme er meget mindre almindelig med en mosaikkromosomstruktur: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Andre varianter af kønskromosomsættet er også mulige.

Baseret på kliniske observationer er der udviklet en arbejdsklassificering af former og varianter af hermafroditisme.

Klassificering af former og varianter af hermafroditisme

• Falsk hermafroditisme
  • Mandlig falsk hermafroditisme.
  • Kvindelig falsk hermafroditisme.
• Ægte hermafroditisme
  • Tilstedeværelse af gonader hos begge køn.
  • Ovotestis.
  • Mosaisk struktur af kønskirtlerne.
• Ægte hermafroditisme uden anomalier i de ydre kønsorganer
  • Med mandlige sekundære seksuelle karakteristika.
  • Med kvindelige sekundære seksuelle karakteristika.
  • Med sekundære seksuelle karakteristika hos begge køn.
  • Et komplet sæt af kønsorganer af det ene køn (mand eller kvinde) og en gonade (eller gonadevæv) af det modsatte køn med en hormonproducerende tumor i sig, hvilket manifesterer sig ved transseksualisme.
• Ægte hermafroditisme med tilstedeværelsen af anomalier i de ydre reproduktionsorganer
  • Et komplet sæt af kønsorganer af det ene køn (mand eller kvinde) og tilstedeværelsen af organer af det modsatte køn.
  • Ufuldstændige sæt af kønsorganer hos begge køn i forskellige kombinationer.
  • Komplette sæt af kønsorganer hos begge køn, mandlige og kvindelige.

Diagnosticering Hermafroditisme

Køn er et meget vigtigt kendetegn for absolut enhver person. I alle dokumenter, der ledsager en person fra fødsel til død, er den anden kolonne efter efternavn, fornavn og patronym kønnet. Køn er angivet på fødselsattesten, på alle spørgeskemaer udfyldt under livet og på dødsattesten.

Kønsdiagnostik i hermafroditisme er baseret på bestemmelsen af seks hovedkønskriterier. Derfor siges og skrives det nogle gange, at hver person ikke har ét, men så mange som seks køn, og at de kan være sammenfaldende eller ej. Hver person har et genetisk køn, et gonadalt køn, et hormonelt køn, et fænotypisk køn, et psykologisk (mentalt) køn og et juridisk (pas) køn.

Genetisk køn bestemmes i befrugtningsøjeblikket. Det kaldes også kromosomalt køn.

Det normale menneskelige kromosomsæt indeholder 22 par kromosomer. Derudover er der to kønskromosomer. En person har i alt 46 kromosomer. Kvindelige kønskromosomer er betegnet med X-symbolet. Kvinder har to af dem. Den kvindelige kromosomale genotype betegnes 46XX. Kønsceller (gameter) indeholder et halvt sæt kromosomer, som kun inkluderer ét kønskromosom. Ægceller dannes i den kvindelige gonade (æggestok) og indeholder 22 kromosomer (autosomer) og ét X-kromosom. Sædceller (spermin) dannes i den mandlige gonade (testikel), indeholder 22 autosomer og ét kønskromosom (enten X-kromosomet eller Y-kromosomet). Y er betegnelsen for det kromosom, der bestemmer det mandlige køn. Hvis det resulterende sæt af kønskromosomer er XX som følge af befrugtning af ægget med sædcellen, udvikler embryoet kvindelige kønsorganer. Hvis det resulterende sæt af kønskromosomer er XY, vil embryoet udvikle mandlige kønsorganer. Sådan "har" naturen det tiltænkt, men afvigelser forekommer. Den mandlige karyotype betegnes 46XY. Hvis befrugtningen resulterer i et såkaldt mosaiksæt af kønskromosomer (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY osv.), vil embryoet udvikle både kvindelige og mandlige kønsorganer, dvs. en biseksuel organisme vil udvikle sig i form af en falsk eller sand hermafrodit. Hermafroditisme kan dog udvikles med både en normal kvindelig karyotype (46XX) og en normal mandlig karyotype (46XY).

Diagnostik af kromosomal, genetisk køn, genotype og karyotype udføres ved at studere kromosomer, men dette kræver specielt udstyr og kvalifikationer. En udbredt metode til at diagnosticere genotype er metoden til bestemmelse af kønskromatinen i cellekerner. Til dette foretages et hudsnit eller en skrabning fra mundslimhinden eller et blodudstrygning. Præparatet underkastes en særlig farvning. Placeringen af de farvede dele i cellekernerne er forskellig hos mænd og kvinder. Metoden til bestemmelse af genetisk køn ved hjælp af kønskromatin er ufuldkommen, fordi den typiske kvindelige kønsplacering af kønskromatin kun findes hos kvinder i 70-90% af alle celler, mens en sådan placering af kønskromatin findes i 5-6% af cellerne i den mandlige krop.

Kromosomalt køn i sig selv (isoleret set) er ikke en præcis bestemmende faktor for en persons køn. Med en normal mandlig genotype (46XY) kan en person ikke være en kvinde, men han eller hun kan være en hermafrodit (biseksuel) eller en eunuk (aseksuel). Ved anorkisme (gonadal agenesi) med aplasi i begge testikler kan karyotypen således være mandlig (46XY), og kønsorganerne kan enten udvikle sig efter den kvindelige type eller have en rudimentær struktur. Dette er klassisk eunukoidisme med en mandlig genotype.

Det andet køn (seksuelle kriterium), som alle mennesker har, er gonadalkøn. Dette køn kaldes også ægte køn eller biologisk køn. Der er fire gonadale køn hos mennesker:

• kvindeligt køn - kroppen har æggestokke:
• mandligt køn - der er testikler i kroppen;
• biseksualitet (ægte hermafroditisme) - kroppen indeholder både æggestokvæv og testikelvæv:
• aseksualitet (eunuchoidisme) - der er ingen kønskirtler (gonader) i kroppen.

Gonadens køn bestemmes ved biopsi og histologisk undersøgelse. Stykker til histologisk undersøgelse tages fra begge kirtler, da den ene kan være en testikel og den anden en æggestok. Det er nødvendigt at undersøge gonaden fra den ene og den anden pol, da den ene halvdel af kirtlen kan være en æggestok og den anden en testikel. En sådan gonade kaldes en ovotestis. Kirtlen kan også have en mosaikstruktur (der er områder af testikelvæv i æggestokvævet, eller omvendt er der områder af æggestokvæv i testikelvævet). For at kunne tage et stykke af gonaden til undersøgelse, skal det findes og blotlægges. Hos mennesker er gonader normalt placeret i pungen hos mænd og i bughulen på siderne af livmoderen hos kvinder. Ved hermafroditisme kan testiklen være i bughulen, og æggestokken kan være i pungen. I øvrigt kan livmoderen også være i pungen. Gonader kan også findes i de store kønslæber, i lyskekanalerne, i mellemkødet og i lyskebrok. Kønkirtlerne i pungen, i lyskekanalerne og i kønslæberne kan palperes. For at bestemme tilstedeværelsen af gonader i bughulen udføres ultralyd og laparoskopi, som kan kombineres med en biopsi. Normalt bør det genetiske køn stemme overens med gonadekønnet, men de stemmer muligvis ikke overens, og så observeres forskellige varianter af kønsanomalier.

Det tredje køn (seksuelle kriterium) er hormonelt. Det kaldes også biologisk eller ægte køn. Det ser ud til, at det gonadale køn altid bør stemme overens med det hormonelle køn, fordi kønshormoner produceres af gonaderne. Æggestokken producerer altid østrogener, og testiklen bør altid producere androgener.

Hormonel køn diagnosticeres ved at bestemme niveauet af androgener og østrogener i blodet. Der er også fire hormonelle køn hos mennesker:

• mand - normalt niveau af androgener i blodet;
• kvinde - normalt niveau af østrogen i blodet;
• hermafroditisme i blodet høje niveauer af både androgener og østrogener (mængden af mandlige og kvindelige kønshormoner i blodet varierer meget);
• aseksualitet - der er ingen eller næsten ingen kvindelige eller mandlige kønshormoner i blodet.

Normalt set bør genetiske, gonadale og hormonelle køn stemme overens, det vil sige, at de alle skal være mænd eller kvinder. Hvis de ikke stemmer overens, opstår der en kønsanomali.

Det fjerde køn (seksuelle kriterium) for hver person er somatisk eller fænotypekøn. Dette er en persons generelle udseende, strukturen af de ydre kønsorganer, sekundære seksuelle karakteristika, tøj og fodtøj, frisure og smykker. Alle disse karakteristika afhænger af kønshormoners indflydelse og kan ændre sig afhængigt af alder og forekomsten af tumorer i kønskirtlerne. Ændringer i det fænotypiske billede skyldes altid ændringer i kønskirtlernes hormonelle aktivitet. Der er fire fænotypiske køn hos mennesker:

• mandligt køn - en person ligner en mand;
• kvinde - en person ligner en kvinde;
• biseksualitet i en persons udseende er der både mandlige og kvindelige træk;
• Eunuchoidisme - en person har hverken mandlige eller kvindelige træk i sit ydre udseende. Han er infantil og ligner et barn.

Fænotypisk køn falder altid sammen med gonadalt og hormonelt køn, men behøver ikke at falde sammen med genetisk køn. Fænotypisk køn kan kun diagnosticeres hos kønsmodne personer ud fra deres udseende. Børn har ikke sekundære seksuelle karakteristika, og somatisk køn diagnosticeres kun ud fra strukturen af de ydre kønsorganer. Og ved diagnosticering er fejl almindelige, da strukturen af de ydre kønsorganer muligvis ikke svarer til det gonadale og hormonelle køn. Somatisk køn kan ændre sig under påvirkning af hormonbehandling af visse sygdomme.

Det femte køn (seksuelle kriterium) for en person er psykologisk eller mentalt. Dette køn bestemmes fuldstændigt af tilstedeværelsen eller fraværet af kønshormoner i blodet. Børn har ikke kønshormoner i blodet og har ikke seksuel adfærd.

Børns mentale køn bestemmes af den seksuelle psykoorientering, som barnet modtager fra forældre og mennesker omkring det. Hos seksuelt modne mennesker bestemmes det psykologiske køn af seksuel autoidentifikation: hvem en person føler sig som - en mand eller en kvinde. Der er fire mentale køn:

• mandligt køn - mandlig seksuel adfærd;
• kvindeligt køn - kvindelig seksuel adfærd;
• biseksualitet manifesterer sig ved skiftevis mandlig og kvindelig seksuel adfærd (alternerende køn; biseksualitet);
• aseksualitet - der er ingen seksuel adfærd.

Det sjette køn (seksuelle kriterium) for en person er det juridiske, pas-, metriske, civile, sociale, juridiske køn. Dette er det køn, der er angivet i en persons personlige dokumenter. Der er kun to juridiske køn: mand og kvinde. Paskønnet må ikke stemme overens med det genetiske køn, det gonadale køn, det hormonelle køn, det somatiske køn eller det psykologiske køn. Hermafroditter og eunukker har enten mandlige eller kvindelige dokumenter. I de første dage efter et barns fødsel registreres kønnet på en mand eller kvinde officielt. I dette tilfælde kan kønnet bestemmes forkert. Forkert kønsbestemmelse forekommer ikke kun i tilfælde af anomalier i de ydre kønsorganer. Ved typisk kvindelige eller mandlige ydre kønsorganer kan kønnet bestemmes forkert, da barnet kan være en falsk eller sand hermafrodit.

Komplekset af de ovenfor beskrevne undersøgelser er en diagnostisk algoritme for hermafroditisme. Kun ved at bestemme alle seks seksuelle kriterier, samt omhyggeligt analysere patientens klager og kliniske symptomer, kan diagnosen og den morfologiske form for hermafroditisme fastslås.

[ 26 ], [ 27 ]

Behandling Hermafroditisme

Hos voksne opstår problemerne med diagnostik, kønskorrektion og behandling af hermafroditisme ikke kun i tilfælde af anomalier i de ydre kønsorganer. Oftest opstår disse problemer hos voksne ved normalt udviklede mandlige eller kvindelige kønsorganer. Hos sådanne personer manifesterer kønsanomalier sig med kliniske symptomer i form af transvestisme, homoseksualitet, transseksualisme og biseksualitet. Hos voksne bestemmes retningen for kønskorrektion eller -transformation af patienten selv i henhold til dennes seksuelle autoidentifikation. Kønsskifte hos voksne bør begynde med hormonbehandling og derefter gennemgå kirurgisk og juridisk kønsskifte. Valg og kønsskift efter puberteten afhænger kun af patientens ønske og insisteren.

Således kan urologer og gynækologer nu, ved hjælp af kirurgisk behandling af hermafroditisme, skabe mandlige og kvindelige ydre kønsorganer. På den mandlige side: ved at rette den deformerede penis og skabe en kunstig mandlig urinrør fra patientens eget væv, samt kirurgisk eller hormonel (ved hjælp af humant choriongonadotropin) sænkning af testiklerne i pungen. Pungen skabes til gengæld fra huden på patientens perineum eller "labia".

Korrektion af de ydre kønsorganer på kvindesiden består af kirurgisk reduktion af størrelsen af "klitoris-penis" samt oprettelse af en vagina ved hjælp af væv og hulrummet i den urogenitale bihule, alloplastiske materialer eller et fragment af bughinden. Derudover er der nu muligheder for at skabe kønskirtler kirurgisk ved at transplantere en mandlig eller kvindelig gonade på en vaskulær pedikel i kroppen, hvilket vil sikre den passende gonadale og hormonelle kønsstruktur. Hormonel kønsstruktur kan også skabes ved at implantere kulturer af embryonale celler, der producerer kønshormoner, i kroppen. Disse metoder fritager patienterne for den daglige administration af syntetiske kønshormoner.

Børn har ikke kliniske manifestationer af sand og falsk hermafroditisme i form af transvestisme, homoseksualitet, transseksualisme og biseksualitet, men forebyggelsen af disse fænomener afhænger udelukkende af børnelæger. De bør forstå anomalierne i de ydre kønsorganer, og alle sådanne børn bør henvises til urologiske, gynækologiske eller pædiatriske kirurgiske klinikker.

Ægte hermafroditisme kan kureres, hvis en gonade (eller gonadevæv) af det modsatte køn findes og fjernes fra kroppen. Gonaden bør undersøges i Douglas-posen, i pungen, i lyskekanalerne og i de store kønslæber. Hvis der ikke findes en separat gonade, bør der udføres en gonadebiopsi, og i tilfælde af ovotestis bør der udføres en gonaderesektion, og i tilfælde af mosaik-gonadestruktur bør spørgsmålet om kastration med efterfølgende hormonbehandling eller donorgonadetransplantation og korrektion af de ydre kønsorganer rejses.

Behandling af hermafroditisme er meget effektiv og består i at fjerne det ene køns kønskirtler og lade det andet køns kønskirtler blive. Retningen af kønskorrektion i den mandlige eller kvindelige retning afhænger af udviklingen og anomalierne i andre kønsorganer, bortset fra gonaderne. Kønsmodne patienter vælger normalt selv retningen af kønskorrektion. De føler sig selv enten mænd eller kvinder. Denne seksuelle selvopfattelse afhænger kun af, hvilke kønshormoner (mandlige eller kvindelige), der hersker i kroppen.

Dynamisk overvågning af patienter med falsk og sand hermafroditisme består af periodisk bestemmelse af koncentrationen af hypofyse-gonadale hormoner i blodet og ultralydsundersøgelse af kønsorganer og gonader. Det er nødvendigt at kontrollere stabiliteten af patientens seksuelle autoidentifikation og hans fænotypiske sekundære seksuelle karakteristika.

Forebyggelse

Forebyggelse af hermafroditisme - minimering af påvirkningen af faktorer, der forårsager dysembryogenese, herunder korrekt brug af hormonelle østrogenholdige præventionsmidler af kvinder, der planlægger graviditet. Det er blevet bevist, at når et foster undfanges på baggrund af langvarig hyperøstrogenisering af den kvindelige krop, øges risikoen for at udvikle anomalier i de ydre kønsorganer og kønskirtlerne, især forskellige former for hypospadi hos mandlige fostre.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Vejrudsigt

Prognosen for patienter med hermafroditisme er generelt gunstig, men man bør ikke glemme muligheden for malignitet i den unormale gonade, inklusive ovotestis. I dette tilfælde afhænger sygdommens prognose af den histologiske form af gonadale neoplasma. Med henblik på forebyggelse og tidlig varsling af sygdommen tilrådes det at udføre en ultralydsundersøgelse af gonadalvævets struktur cirka en gang hvert halve år. Hvis en neoplasma opdages, er det bydende nødvendigt at udføre en biopsi og histologisk undersøgelse af formationen for at afgøre behovet for radikal kirurgi.

Desværre modtager patienter med falsk og ægte hermafroditisme, især dem uden eksterne anomalier i de ydre kønsorganer, i øjeblikket ikke altid rettidig kvalificeret hjælp. Dette skyldes to faktorer - utilstrækkelig dækning af dette problem i medicinsk litteratur (problemet med hermafroditisme er ikke inkluderet i læseplanerne for medicinske universiteter), og patienternes modvilje mod at reklamere for deres tilstand i betragtning af de specifikke kliniske manifestationer af denne sygdom i form af homoseksualitet, transseksualisme, biseksualitet og samfundets holdning til dem.

Derfor er de fleste af disse patienter i kategorien af seksuelle minoriteter. Det lyder absurd, men patienter med hermafroditisme, som har eksterne anomalier i de ydre kønsorganer, er i en bedre position. De tiltrækker sig som regel opmærksomhed fra urologer eller gynækologer, de gennemgår en særlig undersøgelse, hvorved der ofte opdages gonadale anomalier.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]