Hæmatogen dissemineret lungetuberkulose hos børn

På grund af den øgede resistens i menneskekroppen over for tuberkulose, den udbredte brug af specifik vaccination og BCG-revaccination samt rettidig diagnose af primær tuberkuloseinfektion i barndommen og ungdomsårene er hæmatogen dissemineret tuberkulose i øjeblikket sjælden.

Ved denne form for tuberkulose optræder et stort antal tuberkulosefokus af hæmatogen oprindelse i forskellige organer og væv. Symmetri af fokale ændringer i lungerne, fravær af hulrum i lungevævet i lang tid og en høj frekvens (sammenlignet med andre former) af ekstrapulmonale lokaliseringer af tuberkulose er karakteristisk. Udviklingen af disseminerede former for tuberkulose forudgås af en periode med primær tuberkuloseinfektion og et gennembrud af tuberkulosefokuset i blodbanen med samtidig sensibilisering af det vaskulære system. For udviklingen af sygdommen er et fald i immuniteten under påvirkning af ugunstige virkninger (solindstråling, underernæring, interkurrente infektioner under vendingen osv.) vigtigt. Kilden til bakteriæmi ved primær tuberkulose er som regel de intrathorakale lymfeknuder, hvorfra MBT gennem den thorakale lymfekanal kommer ind i halsvenen, de højre dele af hjertet, lunge- og derefter den systemiske cirkulation. AI Abrikosov kaldte denne vej lymfohæmatogen. Hvis MBT kommer ind i den systemiske cirkulation, skabes der betingelser for generalisering af processen med dannelse af flere tuberkuløse knolde i næsten alle organer og væv. Hos små børn forekommer sygdommen ofte i form af generel miliær tuberkulose, hvor andre organer påvirkes sammen med lungerne. Kilden til spredning af sekundære former for tuberkulose kan være lunger, knogler, nyrer og andre organer.

Afhængigt af forekomsten af kliniske symptomer og sygdomsforløbet skelnes der mellem akutte, subakutte og kroniske former for dissemineret tuberkulose. Akutte former omfatter dissemineret tuberkulose og akut tuberkuløs sepsis eller Landouzis tyfobacillose.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tuberkuløs sepsis

Tuberkuløs sepsis (tyfusform) begynder akut med høj kropstemperatur og dyspepsi, forløber hurtigt, nogle gange lynhurtigt, og ender fatalt inden for 10-20 dage med generel forgiftning. I tilfælde af patientens død findes små nekrosefokusser med et stort antal mykobakterier i alle organer.

Akut dissemination er karakteriseret ved udsåning af små, hirselignende tuberkler af samme form og anatomiske struktur i alle organer. Histologisk er friske foci overvejende lobulært-pneumoniske af natur med kaseøse forandringer. Ældre produktive tuberkler består af lymfoide, epiteloide og kæmpeceller, for det meste med nekrose i midten.

Symptomer på hæmatogen dissemineret tuberkulose hos børn

Sygdommen begynder pludseligt, kropstemperaturen stiger straks til 39-40 °C. Søvnen forstyrres, appetitten forsvinder, og fordøjelsesforstyrrelser er mulige. Tør hoste opstår, nogle gange i form af anfald. Et af de mest konstante og mest smertefulde symptomer for patienten er udtalt åndenød. Vejrtrækningen er overfladisk, op til 50-70 i minuttet. Ansigtet er blegt, cyanose er tydeligt udtalt, især på læber og kinder. Forskellen mellem åndenød og cyanose på den ene side og fraværet af objektive ændringer i lungerne på den anden side bør altid vække mistanke om akut dissemineret tuberkulose. Barnets generelle tilstand er alvorlig, pulsen er hurtig, delirium og bevidsthedssvækkelse er mulig. Ernæringstilstanden og turgoren hos børn er signifikant reduceret, perifer lymfadenitis afsløres, en let forstørret lever og milt palperes. Nogle gange optræder roseoløse udslæt på huden.

Diagnose af hæmatogen dissemineret tuberkulose hos børn

Lungerne afslører en kasseperkussionslyd, let svækket eller hård vejrtrækning og et stort antal små, fugtige, subkrepiterende raler, som bedst høres i de paravertebrale områder. MVT detekteres ikke i sputum. Tuberkulintest er ofte negative. Anamnesen indeholder ofte indikationer på kontakt med patienter med tuberkulose. Sygdommens sande natur, hvis der ikke er udført en røntgenundersøgelse, bliver klar efter forekomsten af meningeale symptomer eller fastslås først under en obduktion. Når processen spreder sig til meningeale membraner (meningeal form), træder symptomer, der er karakteristiske for serøs meningitis, i forgrunden. Derfor bør en diagnostisk spinalpunktur udføres i henhold til udvidede indikationer.

Ved radiografisk undersøgelse kan akutte disseminerede former for tuberkulose opdeles i grupper afhængigt af størrelsen af de tuberkuløse foci. Ud over miliære former findes der mellemstore og storfokale former, og undertiden påvises blandede akutte disseminationer med ujævne størrelser af tuberkuløse foci. Storfokale og blandede disseminationer i akutte tilfælde er manifestationer af komplicerede former for primær tuberkulose. De har ofte komplekse dannelsesmekanismer, der involverer lymfohæmatogene og bronkogene spredningsveje. Sidstnævnte ses oftere ved disseminationer med subakut eller kronisk forløb. Ved radiografisk undersøgelse påvises først en forøgelse af lungemønsteret og yderligere skygger af inflammatorisk ændret interstitielt væv, derefter total dissemination langs blodkarrene. Deres størrelse er som regel ikke mere end 2-3 mm eller endnu mindre. De sammenlignes billedligt med semulje eller et knappenålshoved. Den største tæthed af foci bestemmes i de nedre og midterste dele af lungerne. Et vigtigt tegn er udtømning af lungemønsteret med mulig manifestation af fine masker. Kun store stammer af lungemønsteret nær rødderne kan spores i form af begrænsede fragmenter uanset størrelsen af fokuspunkterne. Lungerødderne hos små børn er som regel udvidede på den ene eller begge sider, deres ydre konturer er slørede, strukturen er reduceret, og hos unge er rødderne uændrede eller indeholder forkalkninger. Fibrose bestemmes i lungerne, forkalkede foci i toppunkterne.

Følgende tegn er karakteristiske for kronisk dissemineret tuberkulose:

• symmetrisk skade overvejende i de øvre dele af lungerne;
• overvejende kortikopleural og dorsal lokalisering af ændringer:
• tendens til læsionernes produktive karakter;
• udvikling af fin retikulær sklerose;
• lav tendens til at danne hulrum;
• udvikling af emfysem;
• tyndvæggede symmetriske huler;
• hypertrofi af højre hjertehalvdel;
• tilstedeværelsen af ekstrapulmonale lokaliseringer af processen.

Mangfoldigheden af morfologiske forandringer bestemmer også mangfoldigheden af kliniske symptomer. Sygdommen kan begynde akut, under dække af influenza. Men oftere sniger sygdommen sig gradvist frem, subjektive klager er ikke karakteristiske og er meget forskellige. Mængden af klager skyldes forskellige lidelser i det autonome og endokrine system. Børn klager over træthed, hovedpine, hjertebanken, brystsmerter, manglende appetit og søvn, hoste, for det meste tør, nogle gange med frigivelse af en lille mængde sputum. Barnet er tyndt, blegt, irritabelt, han har altid åndenød, som stiger med enhver fysisk aktivitet. Kropstemperaturen er ofte subfebril, men kan også være febril. Tuberkulintest er positive, nogle gange hyperergiske. MBT påvises ikke oftere end i 25% af tilfældene og kun periodisk. Hæmoptyse er sjælden. I de indledende stadier af sygdommen er de fysiske forandringer i lungerne meget sparsomme. De øges efterhånden som processen skrider frem. Perkussionslyden er forkortet i de øvre dele af lungerne og kasseformet i de nedre dele. Vejrtrækningen er ujævn, stedvis bronkial eller hård, stedvis svækket. Små fugtige raller høres på begge sider, og i tilfælde af kavernøs dannelse - mellemstore eller store bobler. Leukocytose udtrykkes moderat med et skift i leukocytformlen til venstre, lymfopeni, monocytose og en stigning i ESR. Ved kronisk dissemineret tuberkulose får processen træk af fibrøs-kavernøs tuberkulose med en forværring i forårs-efterårsperioden og et ugunstigt udfald.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Differentialdiagnostik

I de fleste tilfælde er billedet af dissemineret tuberkulose ret typisk og giver ingen særlige vanskeligheder for diagnosen. I pædiatrisk praksis er der dog tilfælde, hvor dissemineret tuberkulose er meget vanskelig at skelne fra en række sygdomme: inflammatorisk uspecifik (fokal bronkopneumoni, bronkiolitis, cystisk cirrose).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Fokal lungebetændelse

Differentialdiagnostik af dissemineret tuberkulose udføres primært ved ikke-specifik lungebetændelse. Tuberkulinreaktioner hos patienter med lungebetændelse forbliver enten normergiske eller bliver negative. Almindelig fokal lungebetændelse er karakteriseret ved en mere akut debut, større sværhedsgrad af den generelle tilstand og skarpe udtryk for forgiftningssymptomer. Fysisk undersøgelse af lungerne ved lungebetændelse afslører mere udtalte auskultatoriske data (sammenlignet med tuberkulose). Ændringer i hæmogrammet ved ikke-specifik inflammation er karakteriseret ved høj leukocytose, et udtalt skift i leukocytformlen til venstre og en høj ESR. Fokale ændringer i den ene lunge indikerer mere en ikke-specifik proces; ved lungebetændelse er fokale ændringer placeret i den midterste og nedre del af lungerne, og spidserne er normalt uændrede. Ved ikke-specifik lungebetændelse er arten af foci på røntgenbilledet mere eller mindre den samme, deres størrelse er noget større sammenlignet med tuberkulose, konturerne er mere slørede, de bestemmes på baggrund af udtalt interstitiel inflammation. Ved subakut og kronisk dissemination opdages ofte kavitære formationer i lungerne. Ved ukompliceret lungebetændelse absorberes fokallignende skygger og efterlader ingen spor. Det radiografiske billede ved ikke-specifik inflammation er mere dynamisk (sammenlignet med tuberkulose). Ved rettidig behandling absorberes fokallignende skygger på kort tid (7-10 dage). Ved lungebetændelse udvider lungernes rødder sig ofte på begge sider langs den reaktive adenitis' bane, og deres konturer er slørede. Ved undersøgelse af sputum hos patienter med subakut og kronisk dissemination kan MBT i nogle tilfælde detekteres.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Bronkiolitis

Bronkiolitis forekommer oftest ved akutte respiratoriske virusinfektioner, men kan også være forårsaget af andre vira. Bronkiolitis er en udbredt læsion i de mindste bronkier og bronkioler, hvilket fører til udvikling af alvorlig obstruktion af luftvejene, normalt med udvikling af betydelig respirationssvigt. Bronkiolitis findes oftest hos børn under 2 år i forårs- og vintermånederne i form af udbrud, sporadiske tilfælde registreres i løbet af den kolde årstid.

I modsætning til akut dissemineret tuberkulose forudgås bronkiolitis af en respiratorisk virusinfektion. Kropstemperaturen hos børn med bronkiolitis falder ofte til normal efter et par dage, mens den høje feber ved akut dissemination varer ved i lang tid. Auskultation af lungerne hos et barn med bronkiolitis afslører rigelig finboblet og tør hvæsen; radiologisk er små, undertiden sammenflettede, indlejrede infiltrationsområder synlige, hovedsageligt i rodregionen og nedenunder. Det patologiske anatomiske grundlag for dem skabes dels af fibrinøse cellulære propper, der blokerer bronkiolernes lumen og forårsager begrænset atelektase, dels af lobulært-pneumoniske forandringer, der ofte ledsager bronkiolitis. Cellulær infiltration af bronkiolvæggene er også mulig. Radiologiske forandringer og auskultatoriske data ved bronkiolitis er kendetegnet ved udtalt dynamik.

[ 27 ], [ 28 ]

Cystisk fibrose

Cystisk fibrose er en autosomal recessiv sygdom. Den er karakteriseret ved cystisk degeneration af bugspytkirtlen, total skade på tarmkirtlerne, luftvejene og andre kirtler (sved, tårevæske, spytkirtel osv.) på grund af blokering af deres udskillelseskanaler med viskøs sekretion. Ved differentialdiagnostik af dissemineret tuberkulose er det nødvendigt at tage højde for, at børn med cystisk fibrose begynder at blive syge fra de første måneder af livet. Ved sygdommens lungeform udvikler små børn hoste, som kan ligne hoste med kighoste eller have en ru metallisk farve. På grund af den øgede viskositet af bronkial sekretion er sputum vanskeligt at ekspektorere, hvilket ofte ender med opkastning. En lignende hoste ses ikke ved disseminerede former for tuberkulose. I lungerne høres forskellige våde og tørre raslen, forårsaget af både bronkial obstruktion, slim, pus og en infektiøs proces. Fænomenerne med kronisk bronkopulmonal patologi udvikler sig støt. Dyspnø, cyanose, symptomer på pulmonal-hjerteinsufficiens og fortykkelse af fingrenes neglefalanges optræder. Ved røntgenundersøgelse, i modsætning til disseminerede former for tuberkulose, kan lokaliseringen af ændringerne ved cystisk fibrose være anderledes, processen er ofte diffus. Oftest lider den øvre lap af højre lunge. Det dominerende billede af bronkitis i form af et forstærket og deformeret mønster med grove cellulær-lineære strukturer kan være baggrund for dannelsen af heterogene lokale (fokale) ændringer.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]