Glucagonomer

Glucagon-A-celle pankreatisk tumor, der producerer glucagon, manifesteres klinisk af en kombination af karakteristiske hudforandringer og metaboliske forstyrrelser. Glycagonomas syndrom blev dechiffreret i 1974. S. N. Mallinson et al. I 95% af tilfældene er tumoren intrapancreatisk, i 5% - ekstrapankreatisk. Der var kun tilfælde af ensomme tumorer.

Mere end 60% af patienterne er ondartede. Nogle gange producerer glucagonoma andre peptider - insulin, PP. Diagnosen er etableret med en stigning i glucagonniveauer og instrumentelle undersøgelser. Tumoren er identificeret med CT og endoskopisk ultralyd. Behandling af glucagonoma er kirurgisk resektion.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på glucagon

Fordi glucagonomer udskiller glucagon, svarer symptomerne på glucagon til diabetes mellitus. Ofte er der vægttab, normochromic anæmi, og gipoaminoatsidemiya hypolipidæmi, men primært de kliniske træk er en kronisk udslæt, der påvirker arme og ben, ofte er forbundet med en glat, skinnende, lyse rød tunge og cheilitis. Hudskrælning, hyperpigmentering, erythematøs læsioner med overfladisk nekrolyse kaldes nekrolytisk migrerende erytem.

I de fleste tilfælde har patienter et karakteristisk migrerende nekrolytisk erytem. Det begynder som makulopapulær erytem, og går derefter ind i pærehud dermatose. Desuden ødelægges de boblelignende opadgående lag af epidermis. I nabolaget med det gamle, opstår nye elementer. Hærdningen kommer gennem hyperpigmentering. Hududslæt forekommer oftere i underlivet, lårene og underbenene. Patogenesen af hudændringer er uklar. Deres forhold til hyperglykæmi og hypoacidæmi, observeret hos patienter med glucagonoma, er ikke udelukket. Både hyperglykæmi og hypoacidæmi er en konsekvens af forøget gluconeogenese i leveren forårsaget af forhøjet glucagonniveau, og plasmaaminosyrerne bliver også til glucose.

Patologisk glukosetolerance skyldes den hyperglykæmiske virkning af glucagon både på grund af neoformation af glucose og på grund af forøget glycogenolyse.

Ofte udvikler patienterne meget smertefuld glossitis og stomatitis. Deres patogenese er uforståeligt. Der er også en udtalt stasis i små og tyktarmen, der er forbundet med inhibering af tarmmotiliteten af peptidet.

Diagnostik af glucagon

Det afgørende tegn på glucagonoma (i nærværelse af passende kliniske manifestationer) er detektion i plasma af høje koncentrationer af glucagon (normalværdi under 30 pmol / l). Imidlertid kan moderate stigninger i hormonet ses med nyresvigt, akut pancreatitis, alvorlig stress og fasting. Korrelation med symptomer er nødvendig. Patienterne skal udføre CT i bukhulen og endoskopisk ultralyd; Hvis CT er uinformativt, kan MR anvendes.

[5], [6], [7]

Behandling af glucagon

Radikal fjernelse af glucanom kan kun udføres af en af de 3 patienter med glucagonoma. Resektion af tumoren fører til regression af symptomerne. Behandling af glucagonoma med streptozotocin og / eller 5-fluorouracil uden forudgående kirurgisk indgriben giver mindre trøstende resultater.

Inoperable tumorer, metastaser eller tilbagevendende tumorer er underlagt kombineret behandling med doxorubicin og streptozocin som reducerer cirkulerende niveauer af immunoreaktiv glucagon, føre til regression af symptomerne og forbedre tilstanden af (50%), men sandsynligvis ikke vil påvirke overlevelsestiden. Injektion af octreotid delvis undertrykke udskillelsen af glukagon og reducere erytem, men kan også falde på grund af reduceret glucosetolerance i insulinsekretion. Octreotid fører hurtigt nok til at forsvinde anoreksi og vægttab forårsaget af den katabolske virkning af glukagonoverskud. Med effektiviteten af lægemidlet kan patienter overføres til det forlængede octreotid 20-30 mg intramuskulært en gang om måneden. Patienter, der tager octreotid, bør desuden tage pankreas enzymer på grund af octreotids overvældende effekt på udskillelsen af bugspytkirtlenzymer.

Der er rapporteret om en vellykket reduktion af levermetastaser ved embolisering af de leverarterier med gelatineskum, der indgives direkte ved kateterisering.

Til behandling af hudændringer foreskriver zinkpræparater. Lokal påføring, oral eller parenteral indgivelse af zink resulterede i en regression af erytem, erythema men kan løse simple hydrering eller intravenøs administration, amino eller fedtsyre, hvilket antyder, at erytem forårsaget af ikke entydigt zinkmangel.

Hvad er prognosen for glucagon?

Glucagon er sjælden, men som andre tumorer fra isceller har de primære tumor- og metastasiske læsioner en langsom vækst: Overlevelsestiden er normalt omkring 15 år. Otteogtreds procent af glucagon er kræft. Gennemsnitsalderen hos patienter med symptomer er 50 år; 80% er kvinder. Hos nogle patienter er der en type I af multipel endokrin neoplasi.