Gastrinom

Det usædvanligt alvorlige forløb af duodenalsår forbundet med en tumor i bugspytkirtlen blev bemærket allerede i 1901, men det var først i 1955, at denne kombination blev identificeret som et uafhængigt syndrom, kaldet ulcerogent ulcerøs diatesesyndrom (eller, ifølge forfatterne, der beskrev det, Zollinger-Ellison syndrom).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager gastrinomer

I øjeblikket er der rapporter om cirka 500 patienter med dokumenteret tumorkarakter af ulcerogent syndrom. Sygdommen er baseret på hypergastrinæmi. Sidstnævnte forårsager konstant stimulering af funktionen af mavesækkens parietalceller. Gastrisk hypersekretion med en meget høj koncentration af saltsyre forårsager de fleste manifestationer af syndromet og først og fremmest sårdannelse i slimhinden i mave-tarmkanalen.

Oftest er såret lokaliseret i den postbulbære del af tolvfingertarmen, selvom det observeres fra spiserøret til ileum. Næsten en fjerdedel af patienterne har flere sår. Deres tendens til recidiv er også forbundet med gastrisk hypersekretion, selv efter vagotomi og flere operationer på maven (mavesår i anastomosen). Et andet træk ved sygdommen er en højere hyppighed af komplikationer end ved almindelig mavesårssygdom: blødning, perforation, stenose. Næsten alle patienter har svære smertesyndromer. Ændringer i pH-værdien i de øvre dele af tyndtarmen på grund af den massive tilstrømning af surt indhold fra maven fører til udvikling af diarré, og inaktivering af bugspytkirtel- og tarmenzymer fører til steatorrhea.

[ 4 ]

Symptomer gastrinomer

Symptomkomplekset ved ulcerogent syndrom kan være et resultat af hyperplasi af G-celler i mavens antrum, hvilket kaldes "pseudo-Zollinger-Ellison syndrom". Mere end 60% af gastrinomer er maligne, hvoraf de fleste metastaserer. Hos næsten 40% af patienterne er gastrinom en del af syndromet med multipel endokrin neoplasi type I. Adenomer i biskjoldbruskkirtlerne opdages oftest.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnosticering gastrinomer

Undersøgelse af mavesaft bestemmer i høj grad diagnosen gastrinom. Patienter med ulcerogent syndrom er karakteriseret ved 12-timers natlig sekretion af saltsyre - mere end 100 mEq og timebasal - mere end 15 mEq.

En anden indikator er forholdet mellem timelig basal sekretion og timelig histamin-stimuleret sekretion af HCl, som hos de fleste patienter overstiger 0,6. Af særlig diagnostisk betydning er sekretionen af immunoreaktiv gastrin. Hvis niveauet er mere end 300 ng/ml, er der en høj sandsynlighed for gastrinom.

Radiologisk set afsløres der, udover et sår af en eller anden lokalisering, altid grov foldning af maveslimhinden forårsaget af dens hyperplasi og en stor mængde maveindhold. Med henblik på topisk diagnose af gastrinomer kan angiografisk metode anvendes, men den er effektiv hos lidt over halvdelen af patienterne. Et kendetegn ved gastrinomer er deres ofte multiple natur og ektopiske placering, normalt i mavesækkens og tolvfingertarmens væg, nær selve bugspytkirtlen.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Behandling gastrinomer

Behandling af Zollinger-Ellison syndrom er kirurgisk. Uanset påvisning eller fjernelse af gastrinom betragtes gastrektomi som den foretrukne operation, hvis formål er at eliminere effektororganet, da der aldrig er sikkerhed for fuldstændig fjernelse af tumorvæv eller fravær af metastaser. Medicinsk behandling af gastrinom er ineffektiv. Brug af syreneutraliserende midler og antikolinergika lindrer kun symptomerne. For nylig er histamin H2-receptorantagonisten metiamid blevet anvendt med gode resultater.