Feokromocytom, katekolamin krise: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Katekolaminkrisen er en livstruende nødsituation. Det udvikler sig hovedsageligt med feokromocytom (chromaffinom), en hormonproducerende tumor af chromaffinvæv.

[1], [2], [3], [4]

Årsager til feokromocytom

Fæskromocytomens frekvens i befolkningen er 1-3 tilfælde pr. 100 000 mennesker; og blandt patienter med arteriel hypertension - 0,05-0,2%. Ca. 10% af fæokromocytom er en familie sygdom, og nedarvet i en autosomal dominant måde. Maligne er mindre end 10% pheochromocytomer. De er som regel lokaliseret uden for binyrerne og udskiller dopamin. Normalt fæokromocytom udskiller adrenalin og noradrenalin, men først og fremmest noradrenalin. Meget sjældent er den dominerende catecholamin dopamin. Endvidere catecholaminer, kan fæokromocytom producere: Serotonin CRF, VIP, somatostatin, opioide peptider, a-MSH, calcitonin, parathyroid hormon-lignende peptider og neuropeptid Y (stærk vasokonstriktor).

Katecholaminkrisen kan skyldes overdosering af gademedicin, såsom kokain og amfetamin.

[5], [6], [7], [8]

Symptomer på feokromocytom

Patienter klager ofte over hovedpine, svedeture, hjertebanken, irritabilitet, vægttab, smerter i brystet, kvalme, opkastning, svaghed, eller træthed. Mindre hyppigt observeret sløret syn, følelse af varme, svimmelhed, paræstesi, rødmen, polyuri, polydipsi, svimmelhed, kvalme, kramper, bradykardi (bemærket af patienten), fornemmelse af en klump i halsen, tinnitus, dysartri, opkastning, smertefri hæmaturi.

Fælles klager er smerter i den epigastriske region, en krænkelse af intestinal motilitet og forstoppelse. Lejlighedsvis observeres iskæmisk colitis, intestinal obstruktion, megacolon. Med feokromocytom er risikoen for kolelithiasis forøget. Indsnævring af ekstremiteterne under påvirkning af catecholaminer kan forårsage smerte og paræstesi, intermitterende claudikation, Raynauds syndrom, iskæmi, trofasår.

Førende symptomer på feokromocytom - en ændring i blodtryksniveauet (hos 98% af patienterne). Og hypertensive kriser kan erstattes af arteriel hypotension.

Andre tegn på overskydende katekolaminer: svedtendens, takykardi, arytmi, refleks bradykardi, øget apikal impuls, bleghed af huden i ansigtet og torso, agitation, angst, frygt, hypertensiv retinopati, udvidede pupiller: meget sjældent - exophthalmos, tåreflåd, bleghed eller rødme af sclera, den manglende respons eleven til at lyse. Patienterne typisk tynde; legemsvægt svarer ikke til vækst; kendetegnet ved tremor, Raynauds syndrom, eller marmorering hud. Børn tider - hævelse og cyanose af hænderne; våd, kold, klam og bleg hud af hænder og fødder; "Gåsehud", cyanose af søm senge. Palpering volumetrisk formation detekteret i nakken eller i bughulen, kan forårsage et angreb.

Catecholamin kriser under feokromocytom hos ca. 75% af patienterne udvikles mindst en gang om ugen. Over tid forekommer angreb oftere, men deres sværhedsgrad øges ikke. Varigheden af angrebet er normalt mindre end en time, men nogle anfald kan vare en hel uge. For anfald karakteriseres af de samme symptomer: hjertebanken og mangel på luft, kolde og fugtige hænder og fødder, blegt ansigt, blodtrykket stiger kraftigt. Alvorlige eller langvarige anfald ledsages af kvalme, opkastning, synshandicap, smerter i brystet eller underlivet, paræstesi, anfald, feber.

Angreb er forårsaget af mental agitation, fysisk aktivitet, holdningsændringer, samleje, nysen, hyperventilering, vandladning osv. Provoke anfald er i stand til nogle lugt, samt forbruget af ost, øl, vin og stærke alkoholholdige drikkevarer. Angreb kan også udløses af medicinsk forskning (palpation, angiografi, tracheas intubation, generel anæstesi, arbejde og kirurgiske indgreb). De opstår og på baggrund af at tage beta-adrenoblokere, hydralazin, tricykliske antidepressiva, morfin, naloxon, metoclopramid, droperidol osv.

Den massiv frigivelse af noradrenalin og dopamin, og serotonin med kokain overdosis eller amfetaminer kan forårsage udvikling hos unge ikke kun er tung hypertension, men også for akut koronarsyndrom, myokardieinfarkt, hjertearytmier, intracerebral blødning, pneumothorax, noncardiogenic lungeødem, tarmnekrose , malign hypertermi.

Diagnose af feokromocytom

Hovedkriteriet for diagnosen feokromocytom er et forhøjet niveau af catecholaminer i urin eller i plasma. Det er nødvendigt at visualisere tumoren (CT og MR).

[9], [10], [11]

Nødhjælp til katekolaminkrisen

Den mest pålidelige måde at behandle pheochromocytoma - dens fjernelse, især i tilfælde af svigt af antihypertensiv behandling inden for 3 timer efter gentagen indgivelse af ikke-selektive adrenoceptorblokkere a1,2 - tropodifena - 2-4 mg (eller 5,2 mg phentolamin) intravenøst hver 5 min.

For at sænke blodtrykket anvendes natrium nitroprussid [0,5-8 μg / (kg-min)) også, indtil effekten opnås]. At forebygge eller fjerne arytmier i baggrunden, mens adrenoceptor blokade anvendes propranolol 1-2 mg intravenøst hver 5-10 minutter eller esmolol [0,5 mg / kg intravenøst, efterfulgt af infusion med en hastighed på 0,1-0,3 mg / ( kghmin)]. For at stabilisere hæmodynamikken kan du udpege labetalol, captopril, verapamil eller nifedipin. I tilfælde af effektiv blokering af a-adrenerge receptorer kan det være nødvendigt at afslutte BCC. For at bestemme den korrekte mængde væske måles pulmonal arterie-kiletryk.

Langvirkende a-adrenobloker fenoxibenzamin ordinerer første 10 mg to gange om dagen, så øges dosen gradvist hver dag med 10-20 mg og justeres til 40-200 mg / dag. Ikke mindre effektiv prazozin (selektiv a1-adrenoblokker), som normalt ordineres i en dosis på 1-2 mg 2-3 gange om dagen.

Hvis kirurgi ikke er muligt på grund af patientens alvorlige tilstand eller i nærvær af metastaser af et malignt feokromocytom, anvendes methyrosin, en tyrosinhydroxylaseinhibitor.

Med metastaserende pheochromocytomer, der udskiller VIP og calcitonin, er somatostatin effektiv. Med malignt feokromocytom anvendes cyclophosphamid, vincristin og dacarbazin. "

I overdosis af kokain eller amfetamin anvendes oralt eller intravenøst nitroglycerin, natriumnitroprussid [0,1-3 pg / (kghmin) [phentolamin, en calciumkanalblokker (amlodipin 0,06 mg / kg, 10 mg nifedepin 3-4 gange dagligt) benzodiazepiner (diazepam 0,1 mg / kg intravenøst og gentagne gange - i intervallet 0,3-0,5 mg / kg, midazolam 0,1-0,2 mg / kg). Det skal bemærkes, at administrationen af beta-blokkere kan medføre nedbrydning af og dødsfald som følge af en forværring af coronar spasme, myocardial iskæmi og hypertension paradoksal (overvægt af alfa-adrenerge aktivering).

[12], [13], [14],