Fæokromocytom, katekolamin-krise: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Katekolaminkrise er en livstruende nødtilstand. Den udvikler sig hovedsageligt i fæokromocytom (kromaffinom) - en hormonproducerende tumor i kromaffinvæv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager til fæokromocytom

Forekomsten af fæokromocytom i befolkningen er 1-3 tilfælde pr. 100.000 personer; og blandt patienter med arteriel hypertension - 0,05-0,2%. I omkring 10% af tilfældene er fæokromocytom en familiær sygdom og nedarves autosomalt dominant. Mindre end 10% af fæokromocytomer er maligne. De er normalt lokaliseret uden for binyrerne og udskiller dopamin. Fæokromocytom udskiller normalt både adrenalin og noradrenalin, men overvejende noradrenalin. Meget sjældent er dopamin den dominerende katekolamin. Ud over katekolaminer kan fæokromocytom producere: serotonin, ACTH, VIP, somatostatin, opioidpeptider, α-MSH, calcitonin, parathyroidhormonlignende peptider og neuropeptid Y (en stærk vasokonstriktor).

En katekolaminkrise kan være forårsaget af en overdosis af gadestoffer såsom kokain og amfetamin.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på fæokromocytom

Patienter klager oftest over hovedpine, svedtendens, hjertebanken, irritabilitet, vægttab, brystsmerter, kvalme, opkastning, svaghed eller træthed. Mindre almindelige er synsforstyrrelser, varmefornemmelse, dyspnø, paræstesi, hedeture, polyuri, polydipsi, svimmelhed, kvalme, kramper, bradykardi (bemærkes af patienten), fornemmelse af en klump i halsen, tinnitus, dysartri, opkastning, smertefri hæmaturi.

Almindelige klager omfatter smerter i den epigastriske region, nedsat tarmperistaltik og forstoppelse. Nogle gange observeres iskæmisk colitis, tarmobstruktion og megacolon. Fæokromocytom øger risikoen for kolelithiasis. Forsnævring af ekstremiteternes kar under påvirkning af katekolaminer kan forårsage smerter og paræstesi, claudicatio intermittens, Raynauds syndrom, iskæmi og trofiske sår.

Det primære symptom på fæokromocytom er en ændring i blodtrykket (hos 98% af patienterne). Desuden kan hypertensive kriser erstattes af arteriel hypotension.

Andre tegn på overskydende katekolaminer: svedtendens, takykardi, arytmi, refleksbradykardi, øget apikal impuls, bleg hud i ansigt og krop, agitation, angst, frygt, hypertensiv retinopati, udvidede pupiller: meget sjælden - exoftalmos, tåreflåd, bleghed eller hyperæmi i senehinden, ingen pupilreaktion på lys. Patienterne er normalt tynde; kropsvægten svarer ikke til højden; tremor, Raynauds syndrom eller marmoreret hud er karakteristisk. Hos børn, undertiden - ødem og cyanose i hænderne; fugtig, kold, klam og bleg hud på arme og ben; "gåsehud", cyanose i neglelejerne. Palpation af en rumoptagende læsion fundet i halsen eller bughulen kan forårsage et anfald.

Katekolaminkriser ved fæokromocytom forekommer mindst én gang om ugen hos cirka 75% af patienterne. Over tid forekommer anfaldene hyppigere, men deres sværhedsgrad øges ikke. Varigheden af et anfald er normalt mindre end en time, men nogle anfald kan vare en hel uge. Anfaldene er karakteriseret ved de samme symptomer: hjertebanken og åndenød, kolde og klamme hænder og fødder, blegt ansigt og en kraftig stigning i blodtrykket. Svære eller langvarige anfald ledsages af kvalme, opkastning, synsforstyrrelser, bryst- eller mavesmerter, paræstesi, kramper og en stigning i kropstemperaturen.

Anfald kan være forårsaget af mental ophidselse, fysisk anstrengelse, ændringer i kropsholdning, samleje, nysen, hyperventilation, vandladning osv. Anfald kan fremkaldes af bestemte lugte, såvel som af indtagelse af ost, øl, vin og stærke alkoholholdige drikkevarer. Anfald kan også fremkaldes af lægeundersøgelser (palpation, angiografi, trakealintubation, generel anæstesi, fødsel og kirurgiske indgreb). De forekommer også på baggrund af indtagelse af betablokkere, hydralazin, tricykliske antidepressiva, morfin, naloxon, metoclopramid, droperidol osv.

Massiv frigivelse af noradrenalin, såvel som dopamin og serotonin under en overdosis af kokain eller amfetamin kan forårsage udvikling af ikke kun alvorlig arteriel hypertension hos unge, men også akut koronarsyndrom, myokardieinfarkt, hjertearytmier, intracerebrale blødninger, pneumothorax, ikke-kardiogent lungeødem, tarmnekrose og malign hypertermi.

Diagnose af fæokromocytom

Hovedkriteriet for diagnosen af fæokromocytom er et forhøjet niveau af katekolaminer i urin eller plasma. Det er nødvendigt at visualisere tumoren (CT og MR).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Akut lægehjælp ved katekolaminkrise

Den mest pålidelige metode til behandling af fæokromocytom er dens fjernelse, især i tilfælde af ineffektivitet af hypotensiv behandling inden for 3 timer efter gentagen administration af en ikke-selektiv alfa1,2-adrenerg receptorblokker - tropodifen - i en dosis på 2-4 mg (eller phentolamin 2-5 mg) intravenøst via en jetstrøm hvert 5. minut.

Natriumnitroprussid [0,5-8 mcg/(kg x min) indtil effekten er opnået] anvendes også til at sænke blodtrykket. For at forebygge eller eliminere arytmier på baggrund af alfa-adrenerg receptorblokade anvendes propranolol 1-2 mg intravenøst hvert 5.-10. minut eller esmolol [0,5 mg/kg intravenøst, derefter som infusion med en hastighed på 0,1-0,3 mg/(kg x min)]. Labetalol, captopril, verapamil eller nifedipin kan ordineres for at stabilisere hæmodynamikken. Ved effektiv alfa-adrenerg receptorblokade kan genopfyldning af det cirkulerende blodvolumen være nødvendig. For at bestemme den nødvendige mængde væske måles pulmonalarteriekiletrykket.

Den langtidsvirkende alfa-adrenoblokker phenoxybenzamin ordineres initialt med 10 mg 2 gange dagligt, hvorefter dosis gradvist øges dagligt med 10-20 mg og bringes op på 40-200 mg/dag. Prazosin (en selektiv alfa1-adrenoblokker) er lige så effektiv, som normalt ordineres i en dosis på 1-2 mg 2-3 gange dagligt.

Hvis kirurgi ikke er mulig på grund af patientens alvorlige tilstand eller i nærvær af metastaser af malignt fæokromocytom, anvendes metyrosin, en tyrosinhydroxylasehæmmer.

Ved metastatiske fæokromocytomer, der udskiller VIP og calcitonin, er somatostatin effektivt. Ved malignt fæokromocytom behandles med cyclophosphamid, vincristin og dacarbazin.

I tilfælde af overdosis af kokain eller amfetamin anvendes nitroglycerin oralt eller intravenøst, natriumnitroprussid [0,1-3 mcg/(kg x min)], phentolamin, calciumkanalblokkere (amlodipin 0,06 mg/kg, nifedipin 10 mg 3-4 gange dagligt), benzodiazepiner (diazepam 0,1 mg/kg intravenøst og gentagne gange - inden for 0,3-0,5 mg/kg, midazolam 0,1-0,2 mg/kg). Det skal bemærkes, at indtagelse af betablokkere kan føre til forværring af tilstanden og død på grund af forværring af koronarspasmer, myokardieiskæmi og paradoksal arteriel hypertension (forekomst af alfa-adrenerg aktivering).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]