Fascikulationer

Fascikulationer - kontraktioner af en eller flere motoriske enheder (en individuel motorisk neuron og den gruppe af muskelfibre, den forsyner) resulterer i hurtige, synlige kontraktioner af muskelbundter (fascikulære trækninger eller fascikulationer). Fascikulationer vises på EMG som brede bifasiske eller multifasiske aktionspotentialer. Samtidig eller sekventiel kontraktion af flere motoriske enheder producerer en bølgelignende muskelkontraktion kendt som myokymi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager Fascikulationer

1. Motorneuronsygdomme (ALS, progressiv spinal amyotrofi, mindre almindeligt andre sygdomme)
2. Godartede fascikulationer
3. Smertefuldt muskelfascikulationssyndrom
4. Skade eller kompression af en nerverod eller perifer nerve
5. Ansigtsmyokymi (multipel sklerose, hjernetumor, syringobulbi, mindre almindeligt andre årsager)
6. Neuromyotoni (Isaacs syndrom)
7. Ansigtshemispasme (nogle former)
8. Postparalytisk kontraktur af ansigtsmusklerne
9. Iatrogene fascikulationer.

[ 5 ]

Motoriske neuronsygdomme

Fascikulationer er typiske for motorneuronsygdomme (ALS, progressive spinale amyotrofier). Tilstedeværelsen af fascikulationer alene uden tegn på denervation er dog ikke tilstrækkelig til at diagnosticere motorneuronsygdom. Ved amyotrofisk lateral sklerose afslører EMG udbredt dysfunktion af forhornscellerne, herunder i klinisk intakte muskler, og klinisk er der også symptomer på øvre motorneuronskade (pyramideformede tegn) og et progressivt sygdomsforløb. Der afsløres et karakteristisk billede af "asymmetrisk amyotrofi med hyperrefleksi og et progressivt forløb".

Progressive spinale amyotrofier forårsages af degeneration af forhornscellerne og manifesterer sig kun ved symptomer på skade på de nedre motorneuroner (neuronopati), der er ingen tegn på skade på de øvre motorneuroner. Amyotrofier er mere symmetriske. Fascikulationer detekteres, men ikke altid. Sygdommen har et mere gunstigt forløb og prognose. EMG-undersøgelse er af afgørende betydning i diagnosen af motorneuronsygdomme.

Andre motoriske neuronlæsioner (tumorer i hjernestammen og rygmarven, syringobulbia, OPCA, Machado-Josephs sygdom, sene manifestationer af polio) kan undertiden, blandt andre manifestationer, omfatte fascikulationer (normalt mere eller mindre lokaliseret, for eksempel i trapezius- og sternocleidomastoideusmusklerne, i den periorale muskulatur, i musklerne i arme eller ben).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Godartede fascikulationer

Individuelle isolerede fascikulationer i musklerne i underbenet eller orbicularis oculi-musklen (nogle gange varer de i flere dage) findes hos fuldstændig raske mennesker. Nogle gange bliver godartede fascikulationer mere generaliserede og kan observeres i flere måneder eller endda år. Men reflekserne ændrer sig ikke, der er ingen forstyrrelser i følsomheden, hastigheden af excitationsledning langs nerven falder ikke, og der er ingen andre abnormiteter på EMG'et bortset fra fascikulationer. I modsætning til ALS har godartede fascikulationer en mere konstant lokalisering, de er mere rytmiske og muligvis hyppigere. Nogle gange kaldes dette syndrom "godartet motorneuronsygdom".

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Smertefuldt muskelfascikulationssyndrom

Smertefuldt fascikulationssyndrom er en ukendt betegnelse, der bruges til at beskrive et sjældent syndrom med fascikulationer, kramper, muskelsmerter og dårlig træningstolerance på grund af degeneration af de distale axoner i perifere nerver (perifer neuropati). Begrebet bruges undertiden til at henvise til det foregående syndrom, når det ledsages af hyppige smertefulde kramper.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Skade eller kompression af en nerverod eller perifer nerve

Disse læsioner kan forårsage fascikulationer, myokymi eller kramper i musklerne, der er innerveret af roden eller nerven. Disse symptomer kan fortsætte efter kirurgisk behandling af kompressiv radikulopati.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Ansigtsmyokymi

Ansigtsmyokymi er et sjældent neurologisk symptom og er ofte det eneste fund i den neurologiske status. Ansigtsmyokymi har stor diagnostisk værdi, da den altid indikerer en organisk læsion i hjernestammen. Dens indtræden er normalt pludselig, og varigheden varierer - fra flere timer (for eksempel ved multipel sklerose) til flere måneder og endda år. Frivillig mental aktivitet, refleksautomatisme, søvn og andre eksogene og endogene faktorer har ringe eller ingen effekt på forløbet af myokymi. Den manifesterer sig som små bølgelignende (ormlignende) muskelsammentrækninger i den ene halvdel af ansigtet og udvikler sig oftest på baggrund af multipel sklerose eller hjernestammegliom. Sjældnere observeres ansigtsmyokymi ved Guillain-Barré syndrom (kan være bilateralt), syringobulbi, ansigtsnerveneuropati, ALS og andre sygdomme. EMG afslører spontan rytmisk aktivitet i form af enkelt-, dobbelt- eller gruppeudladninger med en relativt stabil frekvens.

Klinisk kan ansigtsmyokymi normalt let skelnes fra anden ansigtshyperkinese.

Differentialdiagnose af ansigtsmyokymi udføres med ansigtshemispasme, myorhythmi, Jacksonske epileptiske anfald, benigne fascikulationer.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Neuromyotoni

Neuromyotoni (Isaacs syndrom, syndrom med konstant muskelfiberaktivitet) forekommer hos både børn og voksne og er karakteriseret ved gradvist stigende stivhed, muskelspændinger (stivhed) og små muskelkontraktioner (myokymi og fascikulationer). Disse symptomer begynder i de distale dele af lemmerne og spreder sig gradvist proksimalt. De fortsætter under søvn. Smerter er sjældne, selvom ubehag i musklerne er ret typisk. Hænder og fødder indtager en position med konstant fleksion eller strækning af fingrene. Overkroppen mister også sin naturlige plasticitet og kropsholdning, gangen bliver anspændt (stiv) og begrænset.

Årsager: Syndromet beskrives som en idiopatisk (autoimmun) sygdom (arvelig eller sporadisk) samt i kombination med perifer neuropati. Især Isaacs syndrom observeres undertiden ved arvelige motoriske og sensoriske neuropatier, ved CIDP, toksiske neuropatier og neuropatier af ukendt oprindelse, i kombination med malign neoplasme uden neuropati, i kombination med myasteni.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Ansigtshemispasme

Fascikulationer og myokymi udgør sammen med myoklonus den primære kliniske kerne i manifestationer af ansigtshemispasme. Klinisk er fascikulationer ikke altid let synlige her, da de er dækket af mere massive muskelkontraktioner.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Postparalytisk kontraktur af ansigtsmusklerne

Det samme kan siges om postparalytisk kontraktur af ansigtsmusklerne ("ansigtshemispasmsyndrom efter neuropati i VII-nerven"), som kan manifestere sig ikke kun som vedvarende kontraktur af musklerne af varierende sværhedsgrad, men også som myoklonisk lokal hyperkinese, såvel som fascikulationer i området af de berørte grene af ansigtsnerven.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Iatrogene fascikulationer

Iatrogene fascikulationer er blevet beskrevet ved brug af penicillin og overdosis af antikolinergika.

Fascikulationer kan lejlighedsvis forekomme ved hypertyreose, som i kombination med muskelatrofi og svaghed kan efterligne amyotrofisk lateral sklerose.

Klapperslange, skorpion, sort enke-edderkop og nogle stikkende insektbid kan forårsage kramper, muskelsmerter og fascikulationer.

[ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]

Symptomer Fascikulationer

Normalt er en afslappet muskel ikke ledsaget af bioelektrisk aktivitet. Hvis fascikulationer er det eneste symptom, dvs. ikke ledsages af muskelatrofi og refleksændringer, er deres kliniske betydning lille. Ved mere alvorlig motorneurondysfunktion lider alle muskelfibre, der modtager innervation fra den, hvilket fører til muskelatrofi (denervationsatrofi), nedsatte reflekser og ledsages af flimmerpotentialer, positive bølger, fascikulationer og ændringer i motorenhedspotentialer.

[ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Behandling Fascikulationer

Behandlingen involverer kostændringer, der involverer øget magnesiumindtag fra fødevarer som nødder (især mandler), bananer og spinat. Medicin, der indeholder magnesium, kan anbefales.

Forebyggelse

Fascikulationer kan være en konsekvens af langvarig stress, så forebyggelse af stressfulde situationer er en af de vigtigste forebyggelsesmetoder.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ], [ 58 ], [ 59 ]