Esthæsioneuroblastom

Esthesioneuroblastom er den mest almindelige ikke-epiteliale maligne neoplasme. Den udvikler sig fra det olfaktoriske epitel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomer på esthesioneuroblastom

Tumoren er lokaliseret i området omkring den øvre næsepassage i cellerne i etmoideumlabyrinten. Det er en bløddelspolyp, der ofte fylder hele halvdelen af næsen. Derfor er dens første kliniske tegn vejrtrækningsbesvær gennem den tilsvarende halvdel af næsen, serøs-purulent og ofte blodig udflåd fra næsen. Tumoren vokser hurtigt ind i bihulerne, øjenhulen, kraniebunden, hjernens frontallap og metastaserer til lymfeknuder i halsen, mediastinum, lunger, pleura og knogler.

Afhængigt af spredningsruterne for esthesioneuroblastom skelnes der mellem kliniske og anatomiske varianter:

• rhinologisk variant - spredning af tumoren til de forreste og midterste celler i etmoidlabyrinten, ind i orbita, maxillary sinus, nasal hulrum;
• nasopharyngeal - tumorspredning til de posteriore celler i etmoidlabyrinten, ind i choana og nasopharynx;
• neurologisk - tumorspredning til bunden af kraniet.

Differentialdiagnose af esthesioneuroblastom

I de tidlige stadier er tumordiagnostik vanskelig, og i dette tilfælde differentieres den fra kronisk etmoiditis. Når en tumor optræder i den øvre næsepassage, differentieres den fra en polyp og andre godartede neoplasmer. I en udbredt proces, når der er ødelæggelse af tilstødende knoglestrukturer, udføres differentialdiagnostik med andre maligne neoplasmer i dette område.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling af esthesioneuroblastom

I lang tid var det opfattelsen, at esthesioneuroblastom ikke er følsomt over for strålebehandling og lægemidler. Udviklingen af nye kemoterapiregimer i kombination med strålebehandling har gjort det muligt at opnå en betydelig klinisk effekt i behandlingen af esthesioneuroblastom, nogle gange med fuldstændig regression af tumorprocessen.

Den primære kemoterapibehandling er ASOR + cisplatin, som udføres på følgende måde: 1. dag - doxorubicin 40 mg/ml, vincristin 2 mg, cyclophosphamid 600 mg/m² ^intravenøst, jet; på 4. dag administreres cisplatin i en dosis på 100 mg/ ^m² mod en belastning af 0,9% natriumchloridopløsning (2000 ml); fra 1. til 5. dag gives prednisolon i en dosis på 1 mg/kg oralt. Efter den første kemoterapibehandling udføres strålebehandling uden pause, som udføres i to faser i henhold til det radikale program. I pausen mellem de to faser af strålebehandlingen gives en gentagelse af kemoterapibehandlingen.

Kirurgisk behandling udføres i samme volumen som ved udbredt kræft i maksillærbihulen og næsehulen og har kun sine egne karakteristika i tilfælde af intrakraniel spredning. Da den cribriforme plade af etmoideumknoglen er ret tynd, spreder tumoren sig ofte ind i kraniehulen. I disse tilfælde er der i de senere år udført kraniofasciale resektioner, hvor det fjernede vævsvolumen ikke kun omfatter ansigtets knogler, men også den cerebrale del af kraniet. Adgang under operationer er kombineret: ekstern - gennem ansigtsvæv og intrakraniel. Den perikranielle flap, der er beskyttet under dette snit, adskiller hjernen fra defekten i næse- og bihuleområdet.

Vejrudsigt

Esthesioneuroblastom har en ugunstig prognose. Femårsoverlevelsen overstiger ikke 20-25%. I de senere år har det med udviklingen af kemoradioterapibehandlingsmetoder været muligt at øge 5årsoverlevelsesraten til 50-60%.

[ 18 ], [ 19 ]