Espundia (brasiliansk kutan leishmaniasis)

Espundio (synonym: brasiliansk mukokutan leishmaniasis).

Mukokutan amerikansk leishmaniasis har flere nosologiske former, hvis forårsagende agenser tilhører L. brasiliensis-komplekset.

Den mest alvorlige form er brasiliansk leishmaniasis (espundia), hvor der i 80% af tilfældene, udover sår på huden på stedet for patogenet, også forekommer omfattende læsioner af slimhinderne i nasopharynx, larynx samt brusk i blødt væv og endda knogler.

Udbredelse af brasiliansk mukokutan leishmaniasis

Mukokutan leishmaniasis (espundia) findes hovedsageligt i Sydamerika. Tilfælde af denne sygdom er kendte i nogle lande i Asien og Afrika (Sudan, Somalia, Kenya, Indien).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologi af espundia

Spredningen af sygdommen er relateret til klimaforhold, årstid og terræn. Høj temperatur og høj luftfugtighed er nødvendige betingelser for forekomsten af sygdomme. Espundija observeres oftere om efteråret og i regntiden. Områdets højde er vigtig (højst 2000 m over havets overflade). Sygdommen observeres oftere i landlige, skovklædte områder og er relateret til tætheden af myg. Den kutan-slimhindede form af leishmaniasis forekommer ofte hos folk, der arbejder i skove, især dem, der indsamler harpiksholdige stoffer til produktion af "tygge"gummi, derfor kaldes espundija også "tyggegummi"-sygdom.

Sygdommens bærere er myg, de naturlige reservoirer er gnavere og muligvis hunde. I 1946 observerede Kiri eksperimentel espundia efter at have inficeret aber med sudanesisk kala-azar. Af alle de eksperimentelt inficerede dyr var det kun aber, der var i stand til at reproducere læsioner i mund- og næsehulen.

[ 7 ], [ 8 ]

Årsager til espundia

Espundia (brasiliansk mukokutan leishmaniasis) forårsages af L. brasiliensis. Vektorerne er mere end 12 arter af sandfluer af slægten Lutzomya, men den mest almindelige er Lu. wilcomei.

Patogenese af brasiliansk mukokutan leishmaniasis

Mukokutane læsioner begynder som et perivaskulært infiltrat og udvikler sig derefter til endarteritis, hvilket kan føre til ødelæggelse af det omgivende væv. Hudlæsionernes mikroskopiske natur kan ligne et orientalsk sår. Parasitter kan trænge ind gennem makrofager, der cirkulerer i blodet, i næse, mund og blød gane, hvor de formerer sig i makrofager i brusk- eller bindevæv og forårsager destruktiv inflammation. Processen kan sprede sig til svælget og larynx; nogle gange påvirkes også de ydre kønsorganer. Hyppigheden af denne alvorlige (nogle gange fatale) komplikation afhænger af parasitstammen og varierer fra 5 til 85%; stammer, der cirkulerer i det sydlige Brasilien og Paraguay, er kendetegnet ved særlig hyppig spredning. Metastatiske læsioner kan forekomme selv før dannelsen af det primære fokus; i andre tilfælde kan de forekomme selv 30 år efter "helbredelse".

Symptomer på espundia

Symptomer på espundia classica, som forekommer i Brasilien, Peru, Chile, Ecuador, Bolivia og Paraguay, består af papulopustulære hudlæsioner, der ses i ansigtet, ørerne og skinnebenene. Læsioner på slimhinderne ledsager enten hudlæsionerne eller opstår flere år senere. Der observeres tilstoppethed i slimhinden i næsehulen, som senere danner sår. Når parasitter trænger ind i området omkring læberne, den bløde gane og svælget, kan der observeres ødelæggelse her, hvilket fører til alvorlig lidelse og deformationer. Næsen bliver normalt tykkere, deformeret og bøjer nedad, og overlæben, som følge af ødem og deformation, stikker mærkbart fremad og opad ("tapirnæse"). Sygdommens varighed er fra 4 måneder til 4 år.

Udover espundia kendes der i Sydamerika adskillige endemiske former for kutan leishmaniasis, som adskiller sig i landskabsbegrænsning, epidemiologi og klinisk forløb. For eksempel kendes kutan leishmaniasis i Andesbjergenes højbjergdale i Peru og Bolivia, som opstår uden skader på slimhinden. Infektionen forekommer i en højde af omkring 2800 m. Hunde er reservoir for patogenet Leishmania peruana. I de fleste tilfælde påvirkes ørerne, og sygdommen kan vare i mange år. Læsionerne begynder i form af små smertefulde bumser (papler - pimples).

Behandling af brasiliansk mukokutan leishmaniasis

Espundija (brasiliansk mukokutan leishmaniasis) er vanskelig at behandle. Der gives en langvarig behandling med 5-valente antimoner. Der observeres kun helbredelse hos 20%.