^

Sundhed

A
A
A

Esophagus atresia

 

Atophagus atresia er en medfødt udviklingsforstyrrelse, hvor spiserøret blindt stopper i en afstand på ca. 8-12 cm fra indgangen til mundhulen.

Atriumøsofagus (Q39.0, Q39.1) er den mest almindelige i den nyfødte periode og diagnosticeres umiddelbart efter fødslen som udviklingsforstyrrelse. Følgende udviklingsmæssige misdannelser senere, ofte kompliceret af aspirations lungebetændelse, hypotrofi, esophagitis.

Esophagus atresia er en ufuldstændig dannelse af spiserøret, ofte kombineret med en trakeøsofageal fistel. Diagnose foretages, når det ikke er muligt at bære et nasogastrisk rør ind i maven. Behandlingsoperative.

Medfødt tracheo-øsofageal fistel uden atresi - patologisk kanal foret med granulationsvæv eller epitelvæv informere umodificerede øsofageale lumen tracheale lumen.

Atophagus atresia er den mest almindelige variant af atresia i mave-tarmkanalen. Der er 5 hovedtyper af esophageal atresia. Den mest almindelige type (85%) af en udførelsesform, når den øvre del af spiserøret ender blindt og åbner ind i den nedre tracheoesophageal fistel. Den næste mest almindelige (8%) type er ren atresia i spiserøret uden fisteldannelse. De resterende muligheder omfatter fistel "H type" mellem luftrøret og spiserøret, oesophagus passet (4%), esophageal atresia med proximale tracheoesophageal fistel (1%) og esophageal atresi med to fistel (1%).

ICD-10 kode

  • Atrofie af spiserøret uden fistel.
  • Q39 1 Esophagus atresia med trakeøsofageal fistel.
  • Q39.2. Medfødt trakeal-esophageal fistel uden atresi.

Epidemiology of esophagus atresia

Frekvensen er 1 til 3000-5000 nyfødte. Der er ca. 100 varianter af denne mangel, men tre mest almindelige er:

  1. esophagus og fistel atresia mellem spiserørets distale del og luftrøret (86-90%),
  2. isoleret spiserør atresi uden fistel (4-8%),
  3. tracheøsofageal fistel, "type H" (4%).

I 50-70% af esofageal atresi er der medfødte misdannelser:

  • medfødte hjertefejl (20-37%),
  • mangler i mave-tarmkanalen (20-21%)
  • mangler i det genitourinære system (10%),
  • defekter i muskuloskeletale systemet (30%)
  • Defekter i kraniofacialområdet (4%).

I 5-7% af tilfældene ledsages esophagus atresia af kromosomale abnormiteter (trisomi 18, 13 og 21). En ejendommelig kombination af udviklingsabnormaliteter med esophageal atresi betegnes som "VATER" ifølge de indledende latinske bogstaver af følgende udviklingsforstyrrelser (5-10%):

  • defekter af rygsøjlen (V),
  • anus af anus (A),
  • trakeøsofageal fistel (T),
  • spiserøret i spiserøret (E),
  • fejl i radius (R).

30-40% af børn med esophageal atresi afsluttes ikke eller har en forsinkelse i intrauterin udvikling.

Atosia af spiserøret er en meget sjælden patologi diagnosticeret hos 4% af børnene med spiserør atresi.

Årsager til esophageal atresi

Atosia af spiserøret opstår, når retningen og hastigheden af væksten i luftrøret og spiserøret ikke stemmer overens med processerne for vakuolisering af spiserøret i perioden fra den 20. Til den 40. Dag af intrauterin udvikling.

Symptomer på esophageal atresi

I de første timer i livet er der en stor fordel af skummende spyt fra mund og næse af barnet, nogle gange er der opkastning. Symptomer på respirationssvigt (åndenød, rallen i lungerne, cyanose) er resultatet af aspiration af slim fra den orale ende af spiserøret ind i luftrøret og støbning af maveindhold til luftvejene gennem den nederste tracheoesophageal fistel. Nogle børn med en distal tracheøsofageal fistel observerer opblødning på grund af udluftning i maven, især efter brug af IVL. I fravær af en distal trakeøsofageal fistel er barnet mærket med en nedsænket mave.

Karakteristiske tegn er regurgitation, hoste og cyanose efter et forsøg på fodring og aspiration lungebetændelse. Atresia i spiserøret med distal fistel fører til en stigning i underlivet, som når skrigende luft skubbes ud af luftrøret og gennem fistlen kommer ind i den nedre del af spiserøret og maven. Når barnet bliver probet, forsvinder alle ovenstående symptomer.

Hvor gør det ondt?

Hvad generer dig?

Diagnose af esophagus atresia

Diagnose foreslås ved umuligheden af at føre et nasogastrisk rør i maven. Radiokontrast-kateter bestemmer lokalisering af atresi under radiografi. I atypiske tilfælde kan en lille mængde vandopløselig kontrast være nødvendig for at bestemme defektens anatomi i fluoroskopi. Kontrasterende materiale skal evakueres hurtigt, da dets ind i lungerne kan forårsage kemisk pneumonitis. Denne procedure skal udføres af en erfaren radiolog i centrum, hvor den nyfødte skal betjenes.

Med esophagus atresia er det umuligt at indsætte en probe i maven, sonden møder en forhindring i en afstand på ca. 10 cm fra okklusionlinjen. I betragtning af den store betydning af tidlig diagnose er det nødvendigt at undersøge spiserørspidsen for alle spædbørn, der har skummende udledning fra munden og åndedrætsforstyrrelser efter fødslen. På roentgenogrammet af brystet og bughulen med indførelsen af den radiopaque sonde til stop i spiserøret, identificeres det blinde terminale øvre segment. Påvisning af luftakkumulering i mave og tarm er patognomonisk for den trakeøsofageale fistel i den nedre spiserør. Fraværet af luft er karakteristisk for esophageal atresia i spiserøret. Spiserøret kontrast øger frekvensen af respiratoriske komplikationer og dødsfald.

Prænatal diagnose

Prænatal diagnose er baseret på indirekte symptomer, såsom:

  • polyhydramnios forbundet med et fald i omsætningen af fostervæske på grund af fostrets manglende evne til at sluge fostervand,
  • fravær af et ekkografisk billede af maven eller små dimensioner af maven med dynamisk ultralydsobservation.

Disse tegns følsomhed er 40-50%. I II-III trimester er visualisering af den periodisk påfyldning og tømning af blinde proksimale ende af spiserøret mulig med en nøjagtighed på 11-40%.

Hvad skal man undersøge?

Behandling af spiserørens atresi

Præoperativ forberedelse

Hvis der opdages atresia i spiserøret, er det akut at overføre barnet fra barselshospitalet til kirurgisk hospital.

At reducere behovet for at give opsugning syndrom barn hævet position (30-40 °), til at indføre kateteret er fastgjort til en konstant aspirationssystem, den proximale ende af spiserøret eller foretage hyppig aspiration af slim fra oropharynx.

Det er nødvendigt at afbryde fodring og begynde infusionsterapi, foreskrive bredspektret antibiotika, hæmostatiske lægemidler. Hypoxi hjælpes ved indånding af fugtet ilt. Med forøgelsen af respiratorisk svigt udføres intubation af luftrøret og ventilation startes. Med traditionel mekanisk ventilation i et barn med en distal tracheøsofageal fistel, er der en betydelig luftudledning gennem fistelen i maven, hvilket fører til overstimulering af mave og tarmsløjfer. De forstørrede abdominale organer begrænser membranudflugt, som følge heraf udvikler respirationssvigt, gastrisk perforering og hjertestop er mulige. I disse tilfælde bør du forsøge at ændre positionen af endotrachealrøret rotere eller fordybe for at reducere luftudslip gennem fistelen. Hvis ventilation ikke er mulig på grund af en betydelig udledning af luft gennem fistlen, er RFI ventilation eller en-lung ventilation angivet. Hvis der er en betydelig udledning af luft, bør spørgsmålet om en nødoperation for pålægning af gastrostomi og / eller påføring af tracheo-oesophageal fistel løses.

Hvis barnets legemsvægt er mere end 2 kg, og der ikke er nogen krænkelse af kroppens vitale systemer, starter operationen umiddelbart efter, at de nødvendige undersøgelser er udført. Hvis barnets kropsvægt er mindre end 2 kg, eller der er krænkelser af homeostase og andre udviklingsfejl, øges varigheden af præoperativ præparation, og korrektion af de afslørede lidelser udføres.

Samtidig udfører de diagnostiske foranstaltninger med det formål at afsløre de tilhørende udviklingsmangler og krænkelser af vitale organer:

  • bestemmelse af blodgruppen og Rh-faktor,
  • definitionen af CBS,
  • en klinisk blodprøve
  • generel analyse af urin,
  • biokemisk blodprøve,
  • koagulogramanalyse,
  • EkhoKG
  • EKG,
  • Ultralyd af indre organer,
  • neurosonography.

Den venøse adgang udføres ved kateterisering af den centrale ven, og det er foretrukket at placere kateteret i den øvre vena cava fra den ulna eller den aksillære ven. Punktering og kateterisering direkte til højre subklaviske og indre lobular vener anbefales ikke på grund af den store risiko for hæmatomdannelse i kirurgiområdet.

Preoperativ behandling af esophageal atresi tager sigte på at sikre, at barnet er i optimal tilstand før operationen, samt at forhindre lungebetændelse, hvilket gør operationen farligere. Fra oral fodring afstår. Kontinuerlig sugning gennem et dobbelt-lumen kateter i den øvre spiserør forhindrer aspiration af svelget spyt. Barnet skal ligge i ryggen med et hoved hævet med 30-40 ° og med højre side af kroppen sænket for at lette tømningen af maven og minimere risikoen for aspiration af sur maveindhold gennem fistelen. Hvis en radikal operation skal udskydes på grund af dyb forstadighed, aspirationspneumoni eller andre medfødte misdannelser, skal der opstå en gastrostomi for dekompression af maven. Absorption af maveindhold gennem gastrostomi nedsætter risikoen for, at den kommer ind gennem fistlen ind i tracheobronchialtræet.

Kirurgisk behandling af spiserør atresi

Operation med esophagus atresia kaldes akutte kirurgiske indgreb.

I mere end 90% af tilfældene med esophageal atresi isoleres fistlen og ligeres ved anvendelse af esophageo-esophageal anastomose. Under operationen anvendes et nasogastrisk rør gennem anastomosen, som skal omhyggeligt fastgøres. I mediastinum er dræning forblevet til systemet med passiv aspiration.

På grund af den store diastase mellem de spidsede ender af spiserøret opstår der ofte en gastrostomi og spiserørhed. Med esophageal atresi er thoracoscopic surgery mulig.

Når barnets tilstand er stabiliseret, kan ekstrapulurale kirurgiske korrektioner af spiserør-atresi og lukning af tracheøsofageal fistel udføres. Nogle gange kræver spiserøret i spiserøret udførelsen af spiserørets plasty ved tyktarmen.

Postoperativ periode

Ledelsens taktik afhænger af sværhedsgraden af lungesygdomme, samtidige uregelmæssigheder og graden af prematuritet.

Ekstubation umiddelbart efter operation er mulig i spædbørn uden ledsagende udviklingsmæssige abnormiteter og alvorlig lungeskader.

Hvis risikoen for at udvikle åndedrætssvigt efter operationen, er barnet båret ventilation. Ventilationsstøtten ophører, så snart barnet er i stand til selvstændigt at levere gasudveksling og respiration.

Tracheomalacia er en almindelig anomali i trakeøsofageal fistel. Det kan forårsage cyanose og apnø efter udstødning af barnet. I sådanne tilfælde er tracheostomi eller tracheopexi indikeret.

I de næste 3-7 dage efter operationen bør halsen ikke være ubøjet, da esophageal anastomose er strakt og leddene kan blive inkonsekvente.

Når aspirer slim fra luftrøret, indsættes kateteret strengt ved dybden af endotrachealrøret for at undgå rekanalisering af fistel. Det er nødvendigt at hele tiden fjerne nasopharyngeal indhold uden at indsætte et kateter i spiserøret ud over anastomosen.

Afløb i mediastinum fjernes den 5.-7. Dag, hvis der ikke er nogen patologisk udledning i løbet af denne tid. I nogle tilfælde udføres røntgenundersøgelse af spiserøret med vandopløselig kontrast inden afmontering af dræningen.

Smertekontrol efter kirurgi udføres infusion opioidanalgetika [fentanyl i en dosis på 2-5 mg / (kghch), trimeperidin i en dosis på 0,05-0,2 mg / (kghch)] i kombination med metamizol natrium (10 mg / kg) eller paracetamol (10 mg / kg) i 3-5 dage, skift derefter til bolusadministration af disse lægemidler i overensstemmelse med indikationer.

Infusionsbehandling i den postoperative periode udføres baseret på de fysiologiske behov. I den første dag efter operationen anvendes 5-10% glucoseopløsning, hvortil elektrolytter tilsættes. Efter 12-24 timer efter operationen begynder parenteral ernæring i det ukomplicerede forløb af den postoperative periode.

Antibiotikabehandling i den postoperative periode udføres med fokus på overvågning af barnets mikrokologiske status, men i dage efter operationen gives metronidazol IV i en dosis på 15 mg / kgg.

Fodring af et barn med spiserør atresi

Hvis en gastrostomi påføres, og et fodringskateter er anbragt i tolvfingret, kan fodring begynde efter 24 timer efter operationen.

Ved pålægning af direkte esophageo-esophageal anastomose udføres næring gennem det nasogastriske rør fra 5-7 postoperative dage.

Fodring gennem munden er kun mulig 7-10 dage efter operationen.

Når enteral ernæring esophageal atresia begynde med antireflux blandinger (Frisovom, Nutrizone antireflyuks, Humana AP) i kombination med en prokinetisk (domperidon i en dosis på 0,5 ml / kg), som denne misdannelse efter operation sker normalt gastroøsofageal tilbagesvaling.

Komplikationer af spiserør atresi

De hyppigste akutte komplikationer er manglende anastomose og dannelse af strengninger. Efter en vellykket kirurgisk korrektion er der ofte vanskeligheder med fodring på grund af forstyrrelser af den distale spiserørs motor, som forudser udviklingen af gastroøsofageal reflux (GER). Hvis medicinsk behandling af GER er ineffektiv, kan Nissen fundoplication være påkrævet.

Komplikationer i nærmeste postoperative periode:

  • lungebetændelse,
  • manglende anastomose,
  • mediastenit,
  • laringotraheomalyatsiya,
  • gastroøsofageal tilbagesvaling,
  • anæmi.

Prognose for spiserørets atresi

Overlevelse med isoleret atresi i spiserøret er 90-100%, med alvorlige co-morbid anomalier - 30-50%. Med ukomplicerede former for esophagus atresia er prognosen gunstig. I de kommende år kan dysfagi og spiseforstyrrelser associeret med gastroøsofageal reflux eller esophageal stenose ses efter operation. Risikoen for udvikling af luftvejsinfektioner, lungebetændelse, bronchial astma som følge af mikroaspiration af maveindhold i luftrøret er øget.

, medical expert
Last reviewed: 25.06.2018
!
Har du fundet en fejl? Vælg den og tryk på Ctrl + Enter.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.