Pupillære abnormiteter og arefleksi

Når der hos en patient opdages pupilforstyrrelser i form af ændringer i pupillernes bredde og form, deres reaktion på lys og konvergens med akkommodation i kombination med tab af dybe reflekser fra ekstremiteterne (i det mindste akillessene), mistænkes neurosyfilis normalt. Der er dog mindst fire andre patologiske tilstande, der bør tages i betragtning i forbindelse med dette kliniske billede.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

De vigtigste årsager til pupillidelser:

1. Eddies syndrom.
2. Tabes dorsalis.
3. Diabetisk polyneuropati.
4. Kombineret degeneration af rygmarven (funikulær myelose).

Eddies syndrom

Komplet Eddie syndrom omfatter: moderat pupiludvidelse med næsten fuldstændig fravær af reaktion på lys eller akkommodation med konvergens og fravær af akillessensreflekser. Nogle gange er knæreflekser også fraværende, i sjældne tilfælde observeres fuldstændig arefleksi. Der er ingen sensoriske forstyrrelser, ledningshastighederne langs de motoriske og sensoriske nerver ændres ikke. Patienten klager over blændende effekt af stærkt lys (sol) og sløret billede ved undersøgelse af små objekter på tæt hold. Ved undersøgelse afsløres fravær af fasisk konstriktion af pupillerne, når de belyses direkte, og under konvergens med akkommodation. Farmakologisk test er nødvendig for at bekræfte parasympatisk denervationshypersensitivitet i den involverede muskel (muskel, der trækker pupillen sammen).

Der er en del uenighed om, hvorvidt denne tilstand bør kaldes en sygdom. Bortset fra de ovenfor beskrevne symptomer forårsager tilstanden ingen skade for patienten, og der er ingen andre symptomer eller sygelige manifestationer. Edie syndrom kræver ikke behandling, bortset fra anbefalingen om at bære solbriller.

Der er beskrevet delvise varianter af Edie syndrom (pupilforstyrrelser uden arefleksi; arefleksi uden pupilforstyrrelser). Arvelige former for Edie syndrom forekommer også.

For at udelukke neurosyfilis er negative resultater af en serologisk blodprøve tilstrækkelige.

Tabes dorsalis

Ved tabes dorsalis er den berørte pupil reduceret i diameter og har en uregelmæssig form. Med en fuldstændig mangel på denne pupils reaktion på lys, er reaktionerne på akkommodation og konvergens fuldstændigt bevaret (Argil-Robertson-pupillen). En anden forskel fra Edies syndrom er, at begge øjne som regel er involveret på samme tid. Arefleksi kombineres med en række forskellige forstyrrelser i sensorisk sfære - fra en krænkelse af dyb følsomhed og kropsholdning, der manifesterer sig i form af dynamisk sensorisk ataksi (øget ataksi ved gang uden visuel kontrol), til en krænkelse af vibrationer og smertefølsomhed. Smertestimuli opfattes ofte med en betydelig forsinkelse. Ledningshastigheden langs nerverne ændres ikke.

Diabetisk polyneuropati

Den mest almindelige form for perifer nervepatologi er diabetisk polyneuropati. Fravær af akillessene og nedsat vibrationsfølsomhed - selv hos patienter, der ikke klager over nogen motorisk eller sensorisk dysfunktion - er et meget almindeligt fænomen. Det autonome nervesystem er ofte involveret; et klinisk tegn på dets svækkelse er ofte sammentrækning af pupillerne og deres langsomme, ufuldstændige reaktion på lys og akkommodation med konvergens, hvilket adskiller disse pupillidelser fra Argyle-Robertson-symptomet. Afvigelser opdages altid i studiet af nerveledningshastigheder - et fald i ledningshastigheden i motoriske og (eller) sensoriske fibre. Graden af ekspression af mulige afvigelser i studiet af evokerede potentialer bestemmes af graden af involvering af de perifere nerver.

Kombineret degeneration af rygmarven (funikulær myelose)

Af størst interesse i forbindelse med dette kapitel er de 50% af patienterne med vitamin B12-mangel, som ikke har akillessene. De karakteristiske klager er paræstesier og forstyrrelser af de typer følesans, der medieres af rygmarvens bageste søjler.

Ofte ses en sammentrækning af begge pupiller, mens deres fotoreaktioner bevares. Når man studerer ledningshastigheden langs nerverne, afsløres en afmatning i excitationsledningen langs de motoriske og sensoriske fibre. Graden af udtryk af afvigelser, der afsløres under registreringen af somatosensoriske evokerede potentialer og afspejler interessen for de posteriore søjler, overstiger betydeligt det, der kan tilskrives involvering af perifere nerver. Dette gælder især også for evokerede potentialer fra de forreste tibiale og surale nerver. Naturligvis er serologiske tests for tilstedeværelsen af syfilitisk infektion negative.

Diagnosen er ikke vanskelig, når der er tegn på parese af fodens ekstensorer; dette observeres i omkring 50% af tilfældene. Det er tydeligt, at det for en positiv diagnose er nødvendigt at bevise en forstyrrelse af absorptionen af vitamin B12 i tarmen.