Det usædvanligt alvorlige forløb af duodenalsår forbundet med en tumor i bugspytkirtlen blev bemærket allerede i 1901, men det var først i 1955, at denne kombination blev identificeret som et uafhængigt syndrom, kaldet ulcerogent ulcerøs diatesesyndrom (eller, ifølge forfatterne, der beskrev det, Zollinger-Ellison syndrom).