De vigtigste sygdomme i blodet hos børn

Hos børn, især tidlig alder, er den mest almindelige blodforstyrrelse, som anæmi. Anæmi defineres som et fald i mængden af hæmoglobin (mindre end 110 g / l) eller antallet af røde blodlegemer (mindre end 4x10 ¹² / l) eller begge dele. Afhængig af graden af fald i hæmoglobinindholdet skelnes lungerne (Hb 90-110 g / l), medium-tung (Hb 60-80 g / l) og tung (Hb mindre end 60 g / l) form for anæmi.

Anæmi hos børn manifesteres klinisk af forskellige grader af hudfarve og synlige slimhinder. Ved akut anæmi (posthemorragisk) klager patienterne om svimmelhed, støj i ørerne, en systolisk murmur høres over hjertet og den "øverste" støj på skibene. Mest almindelige hos børn i de første tre år af mærket jernmangelanæmi hos børn i skolealderen - posthæmoragisk udviklingslande efter udtrykkelig eller skjult blødning (især gastrointestinal, nyre- og livmoder). Hos patienter med anæmi er det vigtigt at kende knoglemarvets regenerative kapacitet. For dette bestemmes antallet af reticulocytter. Reticulocytose indikerer altid en tilstrækkelig regenerativ funktion af knoglemarven. Samtidig kan fraværet af reticulocytter i perifert blod eller meget lave værdier (som ikke svarer til graden af anæmi) være et af tegnene på hypoplasi (hypoplastisk anæmi).

I anæmi findes der som regel regelmæssige erythrocytter med uregelmæssig form (poikilocytose) og forskellige størrelser (anisocytose). Et særligt sted er optaget af hæmolytisk anæmi. De kan være medfødt eller erhvervet. Klinisk ledsages hemolyse ofte af en stigning i kropstemperatur, lak og varierende grader af gulsot, en stigning i leveren og milten. Med hæmolytisk anæmi observerede Minkowski-Schoffar mikrosfærocytose. Med den tilkøbte hæmolytiske anæmi er størrelsen af erythrocytterne sædvanligvis uændret.

Ofte hæmolyse observeret, når eritrotsitopatiyah syndrom, som er baseret på et fald i enzymaktivitet i erythrocytter med hæmoglobinopatier, hvor der er et medfødt lidelse i globin del af hæmoglobin struktur.

Et særligt sted er optaget af hæmolytisk sygdom hos nyfødte, der skyldes den antigeniske uforenelighed af erytrocyterne hos fosteret og moderen. Denne inkompatibilitet kan være i Rh-faktoren (LI) eller i ABO-systemet. Den første form er mere alvorlig. I disse tilfælde trænger fostrets røde blodlegemer mod moderens blod og forårsager produktion af hæmolysiner. Bundkort hæmolysiner med stigende gestationsalder passere transplacentalt til fosteret, og få ham hæmolyse, som er klinisk manifesteret ved fødslen anæmi, svær gulsot (op til nuklear), forstørret lever og milt. I særligt alvorlige former kan fosteret dø (fosterskud).

Leukocytose og leukopeni hos børn

Ændringer i hvidt blod kan udtrykkes i en forøgelse og nedsættelse af antallet af leukocytter. Forøgelse af antallet af leukocytter (hos børn over 10x10 ⁹ / l) kaldes leukocytose, reduktion (mindre end 5x10 ⁹ / l) _ leukopeni. Det er vigtigt at vide, på grund af hvilke formelementer af hvidt blod der er en forøgelse eller reduktion i antallet af leukocytter. Ændringen i antallet af leukocytter kan ofte forekomme på grund af neutrofiler eller lymfocytter. Mindre hyppigt observerede ændringer i antallet af eosinofiler og monocytter. Leukocytose - absolutte neutrofili - Egenskaber og septiske suppurativ inflammatoriske sygdomme (septikæmi, lungebetændelse, septisk meningitis, osteomyelitis, blindtarmsbetændelse, purulent cholecystitis). Neutrofili under septisk sygdomme ledsaget af nogle foryngelse - skift i leukocyt formel venstre for at stikke og Young, sjældent til Myelocyter. Mindre udtalt neutrofili i difteri, skarlagensfeber. Med hæmatologiske maligniteter hos børn - Blood Disorders (især i leukæmier) - kan observeres særlig høj leukocytose karakteristisk træk er tilstedeværelsen af umodne blodlegemer perifere (lymfeknuder og myelobiaster). Med kronisk leukæmi er leukocytose særlig høj (flere hundrede tusinde), og i hvide blodformel er der alle overgangsformer af leukocytter. Ved akut leukæmi, blodet i formlen sædvanligvis observeres hiatus leicemicus, når de findes i det perifere blod som særligt umodne celler og et mindre antal modne (segmenterede neutrofiler) uden overgangsformer. Lymphemia - absolut lymfocytose - karakteristisk asymptomatisk infektion lymfocytose (nogle gange over 100x10 ⁹ / l), pertussis - (20 ... 30) × 10 ⁹ / l, infektiøs mononukleose. Med de to første sygdomme er lymfocytter modne, med samme smitsom mononukleose af usædvanlig form - bred cytoplasmatisk. Lymfocytose på grund af umodne celler - lymfoblaster - er karakteristisk for lymfoid leukæmi. Relativ lymfocytose er registreret i virale infektioner (influenza, akut respiratoriske virussygdomme, mæslinger, røde hunde osv.).

Eosinofil leukemoid reaktioner, såsom forøgelse af eosinofiler i det perifere blod karakteristiske allergiske sygdomme (bronkial astma, serumsygdom), helminthiasis (ascariasis, toxocariasis et al.) Og protozoinfektioner (giardiasis et al.). Nogle gange observeres monocytiske leukemoidreaktioner, hvis karakter ikke altid er klar. Relativ monocytose karakteristisk røde hunde, malaria, leishmaniasis, difteri, Vincents angina, Simanovsky, fåresyge osv

Leukopeni er hyppigere på grund af et fald i neutrofiltællingen - neutropeni. Neutropeni hos børn anses for at reducere det absolutte antal leukocytter (neutrofiler) med 30% under aldersnorm. Neutropeni kan være medfødt og erhvervet. Ofte de forekommer efter indtagelse af lægemidler (især cytostatika -. 6-mercaptopurin, cyclophosphamid, etc., anvendes i behandlingen af kræftpatienter, og også sulfonamider, amidopirina) rekonvalescent fra tyfus, med brucellose, under udbrud i mæslinger og røde hunde , med malaria. Leukopeni er karakteristisk for virale infektioner, såvel som en række sygdomme præget af et særligt alvorligt forløb.

Neutropeni i kombination med svær anæmi ses med hypoplastisk anæmi. Relativ og absolut lymfopeni observeres under immunodeficiente forhold. Det udvikler sig et par måneder efter begyndelsen af kliniske tegn på immundefekt (hovedsagelig på grund af T-lymfocytter).

Hæmoragisk syndrom hos børn

Udtrykket "hæmoragisk syndrom" henviser til øget blødning som blødning fra slimhinderne i næsen, udseendet af blødninger i huden og leddene, gastrointestinal blødning, og så videre .. I klinisk praksis er det tilrådeligt at vælge flere typer af blødning.

1. Når gematomnom, bestemt af omfattende blødninger i det subkutane væv under aponeurosis, i de serøse membraner, muskler og led med udviklingen af deformerende slidgigt, kontrakturer, patologiske frakturer. Der er kraftige posttraumatiske og postoperative blødninger, mindre ofte spontan blødning. Blødningens sene karakter udtrykkes, dvs. Nogle få timer efter traumet. Den hæmatologiske type er karakteristisk for hæmofili A og B (mangel på VIII og IX faktorer).
2. Petechial-plettede eller mikrocirkulatoriske typen er karakteriseret ved petekkier, blodudtrædning på huden og slimhinderne, spontan eller forekommer ved den mindste trauma blødning - epistaxis, gingival, livmoder, nyre. Hæmatomer er sjældne, muskuloskeletale systemet lider ikke. Postoperativ blødning, med undtagelse af blødning efter tonsillektomi, observeres ikke. Hyppige og farlige blødninger i hjernen; som regel foregår de af petechiale blødninger i huden og slimhinderne. Mikrocirkulatoriske typen observeret, når trombocytopeni og thrombocytopathy ved hypo- og disfibrinogenemiyah, mangel på X, V og faktor II.
3. Blandet (mikrotsirkuljatorno-gematomny) type er karakteriseret af en kombination af de to tidligere nævnte former og visse funktioner: fremherskende mikrocirkulatoriske typen gematomny typen udtrykkes svagt (fortrinsvis blødninger i subkutane væv). Blødninger i leddene er sjældne. Denne type blødning observeret ved von Willebrands sygdom og syndrom, Willebrand-Jürgens som underskud koaguleringsaktivitet plasmafaktorer (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) kombineres med blodplade dysfunktion. Fra de erhvervede former kan denne type blødninger skyldes syndromet af intravaskulær koagulering, overdosis af antikoagulantia.
4. Den vaskulære-lilla type er forårsaget af eksudativ-inflammatoriske fænomener i mikrober mod baggrund af immunoallerge og infektiøse toksiske lidelser. Den mest almindelige sygdom i denne gruppe er hæmoragisk vaskulitis (eller Shenlaine-Henoch syndrom). Det hæmoragiske syndrom er repræsenteret symmetrisk, hovedsagelig på ekstremiteterne i området af store led, med elementer klart afgrænset af sund hud. Udslætets elementer rager over overfladen, er repræsenteret af papler, blister, blærer, som kan ledsages af nekrose og skorpe. Måske et bølgende flow, "blomstringen" af elementerne fra lilla til gul, efterfulgt af en fin skrælning af huden. I den vaskulære-lilla type er abdominale kriser mulige med kraftig blødning, opkastning, makro- og (oftere) mikrohematuri.
5. Angiomatøs type er karakteristisk for forskellige former for telangiectasier. Den hyppigste type er Rundu-Oslers sygdom. Med denne type blødning er ikke spontan og traumatisk blødning ind i huden, subkutant væv, og andre organer, men der er tilbagevendende blødning fra websteder angiomatous-modificerede fartøjer - nasal, tarm, sjældent - hæmaturi og lunge.

Klinisk isolering af disse varianter af blødning gør det muligt at bestemme et sæt laboratorieundersøgelser, der er nødvendige for at afklare diagnosen eller årsagen til hæmoragisk syndrom.

Utilstrækkelighed af knoglemarvs hæmatopoiesis

Myelopthisis kan udvikle sig hurtigt, når der er en læsion af nogle myelotoksiske faktorer, for eksempel en stor dosis benzen eller penetrerende stråling. Undertiden denne reaktion opstår hos børn som følge af individuel høj følsomhed over for antibiotika (fx chloramphenicol), sulfonamider, cytostatika, antiinflammatoriske eller analgetiske midler. Når den samlede nederlag alle spirer til knoglemarv hematopoiese snak om "panmieloftize" eller total aplasi af bloddannelsen. Almindelige kliniske manifestationer kan indbefatte høj feber, forgiftning, blødende udslæt eller blødning, nekrotisk inflammation og ulceration i de slimhinder processer, lokale eller generelle mykoser infektioner eller symptomer. Blodet - pancytopeni med ingen tegn på bedring af blod, knoglemarv punktformet - alle former for cellulær depletering af bakterier, er billedet cellerester og tømning.

Meget hyppigere manifesterer insufficiensen af hæmatopoiesis hos børn sig som en langsomt fremskreden sygdom, og dens symptomer svarer til hæmopoiesis mest involverede kim. I pædiatrisk praksis kan patienter med medfødte konstitutionelle former for hæmatopoietisk insufficiens findes.

Konstitutionel aplastisk anæmi eller Fanconi anæmi forekommer i de mest typiske tilfælde efter 2-3 år, men nogle gange endda i gymnasiet. Det debuterer sygdommen fra starten af monocytopeni eller anæmi, enten leukopeni eller trombocytopeni. I første fase er årsagen til behandling generel svaghed, plager, dyspnø, smerte i hjertet. Ved den anden variant - vedvarende infektioner og læsioner af mundhinden i mundhulen, med den tredje version af debuten - øged blødning og blå mærker på huden. Inden for et par uger, nogle gange måneder og sjældent længere, er der en naturlig overgang til bititopeni (to spirer) og endelig pancytopeni af perifert blod. Knoglemarvsfejl i de fleste patienter ledsages af flere anomalier af skeletet og er specielt typisk for aplasi af en af de radiale knogler. Faktisk adskiller anæmi med sådan pancytopeni en klar tendens til at forøge størrelsen af cirkulerende erytrocytter (makrocytisk anæmi) og ofte leukocytter. Et cytogenetisk studie bekræfter effekten af øget "skrøbelighed" af kromosomer i lymfoide celler.

De mest signifikante medfødte sygdomme ledsaget af et monocytopenisk syndrom for perifert blod er præsenteret nedenfor.

Erythroblastisk aplasi:

• medfødt hypoplastisk anæmi;
• Sort fan-Dayemonda;
• forbigående erythroblastopeni i barndommen;
• forbigående aplasi i sygdomme med kronisk hæmolyse af erytrocytter.

Neutropeni:

• Kostmanns sygdom;
• Schweckman-Daimond syndrom;
• cyklisk neutropeni.

Trombocytopeni:

• trombocytopeni under aplasi i radius
• amahokaryotisk thrombocytopeni.

Mange blodsygdomme hos børn, såvel som ikke-hæmatologiske sygdomme, manifesteres af cytopeniske syndrom uanset medfødt insufficiens af knoglemarvs hæmatopoiesis. I disse tilfælde er der en forbigående erhvervet hæmopoiese lav produktivitet, som det sker for eksempel strømsvigt eller relativ mangel på hæmatopoiese ved høje tab af blodceller eller deres ødelæggelse hastighed.

Den lave effektivitet af erythropoiesis, som simulerer klinisk hypoplastisk anæmi, kan forekomme, når de naturlige fysiologiske stimulanser af erythropoiesis er mangelfulde. Disse omfatter nyrehypoplasi eller kronisk nyresvigt med tab af erythropoietinproduktion.

Insufficiens i skjoldbruskkirtlen er også ofte manifesteret af vedvarende anæmi. Undertiden årsagen til inhibering erythropoiese kan ses i patogenesen af flere faktorer primære somatiske sygdomme, herunder spiseforstyrrelser og, mielodepressivny virkning og kronisk inflammation, og hyppige bivirkninger af medicin anvendes.

Alimentary-deficient, eller "nærende" anæmi

I lande eller re-Gion forekomsten af sult af børn efter type af underernæring er en naturlig følgesvend anemizatsiya sult og tilblivelse altid polyetiology. Sammen med faktorerne for fødevaresufficiens spiller der i sin oprindelse en alvorlig rolle af adskillige akutte og kroniske infektioner, helminthiaser og parasitose. I lande med noget arrangeret liv og sundhed kultur af ernæringsmæssige anæmi er oftest opdages hos små børn, hvor et begrænset udvalg af mad gør det umuligt at give et afbalanceret sæt af alle de nødvendige næringsstoffer. Særligt kritisk er tilgængeligheden af jern til børn født for tidligt eller med lav kropsvægt. Ved for tidlig fødsel bliver barnet frataget en periode med ophobning af næringsstoffer (deponering), som er relateret til betingelserne for de sidste uger af graviditeten. De mangler de fedtholdige stoffer, der er nødvendige for den nyfødte, og især jern, kobber og vitamin B12. Brystmælk, især i en underernæret ammende moder, kan ikke kompensere for manglen på deponerede ernæringsmæssige komponenter. Mangel på jern er en fare for iltforsyning både gennem en mangel på hæmoglobin i blodet og gennem brud på vævsmekanismer for iltoverførsel fra blod til væv. Derfor er den særlige opmærksomhed hos børnelæger, der observerer børn i en tidlig alder i forhold til barnets levering med tilstrækkelig ernæring og forebyggelse af hans anemisering. Indførelsen af helkumælk eller dens blandinger i babyens ernæring kan også påvirke udbuddet af jern i slutningen af 1-2 års levetid. Der er ofte tab af jern med erytrocytter, der forekommer i tarmens lumen med diapedesis. Endelig, i ungdomsperioden, især hos piger, der startede menstruation, er der igen en høj sandsynlighed for usikkerhed med jern og udseendet af anæmi. Pædiatrisk bruger flere laboratorie metoder til at identificere som begyndte jernmangel, især ved bestemmelse af ferritin, jern, transferrinmætning, og så videre. D. Imidlertid de første strækningsdiagnose er utvivlsomt hæmatologiske undersøgelser med sigte på en relativt tidlig påvisning af de første tegn på anæmi.

Listen over næringsstoffer, hvis mangel naturligt fører til anæmi, og nogle gange leukopeni, kan være ret bred. Kombinationen af jern- og kobbermangler i en tidlig alder og med spiseforstyrrelser i alle aldersgrupper er allerede angivet. Tilfælde beskrevet og megaloblastisk anæmi hos børn med vitaminmangel eller folinsyre eller thiamin, hypokrom anæmi med mangel på vitamin B6, hæmolytisk anæmi med en mangel på vitamin E i LBW spædbørn.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hæmoglobinopatier hos børn

De er ret udbredt blandt repræsentanter for etniske grupper, der er opstået fra Afrika, Asien, Mellemøsten og Middelhavet. Sygdomme i denne gruppe skyldes vogn og genetisk arv af unormale globinstrukturer i hæmoglobinet. Repræsentanter for denne gruppe, den mest almindelige, er seglcelleanæmi og thalassæmi (stor og lille). Almindelige manifestationer af hæmoglobinopatier er kronisk anæmi, milt og hepatomegali, hæmolytiske kriser, polyorganiske læsioner som følge af hæmosiderose eller hæmokromatose. Intercurrente infektioner forårsager kriser i den underliggende sygdom.

Nøglen til anerkendelse er den biokemiske undersøgelse af hæmoglobin. Anerkendelse er allerede mulig i graviditets første trimester ifølge trofoblastbiopsi data.

Akut leukæmi hos børn

Leukæmi er den mest almindelige form for ondartet neoplasma hos børn. Samtidig kommer det overvældende flertal af akutte leukæmier fra lymfoidvæv (85%). Dette skyldes sandsynligvis den usædvanligt hurtige vækst i lymfoide formationer hos børn, som overstiger vækstraterne for andre organer og væv i kroppen. Ud over den mest kraftfulde vækststimulering gennem systemet med væksthormon og insulin stimuleres lymfoide formationer yderligere af talrige infektioner, immuniseringer og traumer. Det blev afsløret, at "peak" sats af barndommen leukæmi i en alder mellem 2 og 4 år, og den højeste forekomst af leukæmi observeret i de mest velstående af familien, hjemlige miljø, og ernæring. En særlig undtagelse er børn med Downs sygdom, som også har stor risiko for leukæmi.

De kliniske tegn på leukæmi kombineret forskydning af normal hæmatopoiese med anæmi, thrombocytopeni og ofte blødningsmanifestationer, hyperplastiske ændringer i bloddannende organer - forstørret lever, milt, lymfeknuder, ofte tandkød, testikler i drenge og alle de indre organer, som er genstand for tumorproliferation. Den vigtigste måde at diagnosticere - en erklæring om anaplastisk spredning af hæmatopoietiske celler i knoglen biopsier eller myelogram. I mere end 20 år er akut lymfoblastisk leukæmi hos børn ophørt med at være en dødelig sygdom. Anvendelse af moderne ordninger for kemoterapi, nogle gange i kombination med knoglemarvstransplantation, garantier eller langvarig overlevelse, nogen praktisk helbrede sygdommen hos de fleste patienter.

Andre morfologiske former for akut leukæmi kan fortsætte mere stædigt, og de langsigtede resultater af deres behandling er stadig noget værre.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]