Aktinisk retikuloid: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Aktinisk reticuloid blev først beskrevet og isoleret som en separat nosologisk enhed i 1969 af FA Ive et al. Denne sygdom er beskrevet i litteraturen under navnet kronisk aktinisk dermatitis. Aktinisk reticuloid er en kronisk dermatose kombineret med svær lysfølsomhed og histologisk ligner lymfom.

Sygdommens årsager og patogenese er ukendte. Den er baseret på øget følsomhed over for solstråling. Det antages, at fotokontaktdermatitis kan omdannes til aktinisk reticuloid.

Symptomer på aktinisk reticuloid. Det forekommer hovedsageligt hos midaldrende og ældre mænd efter hyppige, langvarige, eksemlignende manifestationer i områder udsat for solindstråling. Hyperplastiske og infiltrative processer fører til et billede, der ligner facies leonina. Spredning af processen til andre, lukkede dele af kroppen kan føre til erythrodermi. Der er en stigning i subkutane lymfeknuder og gelatomegali. Transformation til malignt lymfom er ikke beskrevet.

På udsatte hudområder (hals, ansigt, forreste øvre overflade af brystet, dorsale overflade af hænderne) på en erytematøs-ødematøs baggrund er der lyserøde-røde papulært materiale, der smelter sammen til faste infiltrative plaques med en rig lyserød-cyanotisk farve med finpladeafskalning og tæt konsistens. Læsionerne har klare afgrænsninger. Patienterne klager over svær kløe i læsionerne. Lymfeknuderne er ikke forstørrede.

For at stille en diagnose skal sygdommen ifølge nogle forfattere opfylde følgende kriterier:

• vedvarende kronisk forløb, tilstedeværelse af eksematøse udslæt selv i fravær af fotosensibilisatorer;
• overfølsomhed over for UVA, UVB eller synligt lys;
• Histologiske undersøgelser viser et billede typisk for kronisk dermatitis og kutant lymfom (Patriers mikroabscesser).

Patomorfologi. Morfologiske forandringer svarer til klinisk polymorfi. I fokus med eksematøse forandringer ses et billede af sædvanlig kronisk eksem med tilstedeværelsen af et tæt stribeformet infiltrat af lymfoide elementer med fibrose i dermis. Epidermotropisme af store mononukleære celler med dannelse af hulrum af Pautrier-mikroabscestypen, fyldt med lymfoide celler med hyperkrome, uregelmæssigt formede kerner, der minder om dem i det tidlige stadie af mycosis fungoides, ses. Nogle gange er infiltratet tæt, diffust, optager hele dermis ned til det subkutane fedtvæv, består af små lymfocytter, store atypiske lymfoide celler med hyperkrome bønneformede kerner, plasmaceller, eosinofile granulocytter, fibroblaster og kæmpeceller af fremmedlegemetypen. Dette billede ligner lymfogranulomatose eller en vedvarende reaktion på parasitter. Baseret på kliniske og histologiske træk klassificerer H. Kerl og H. Kresbach (1979) denne sygdom som soleksem.

Differentialdiagnose. Sygdommen bør skelnes fra atopisk dermatitis, eosinofilt granulom og sarkoidose.

Behandling af aktinisk reticuloid er en kompleks opgave. Systemiske kortikosteroider, cytostatika og antimalariamidler anvendes. Cyclosporin A (Sandymun-Neoral) har en god effekt, men når lægemidlet seponeres, får sygdommen tilbagefald. Der er opnået opmuntrende resultater ved brug af lave doser PUVA-behandling. Kortikosteroidsalver anvendes udvortes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]