Ptose

Ptose manifesterer sig ved patologisk hængende øvre øjenlåg, hvilket begrænser øjets åbning. Det kan være ensidigt eller tosidigt og observeres i:

1. Læsioner i den tværstribede muskel, der løfter det øvre øjenlåg (m. levator palpebrae superior).
2. Skade på den nerve, der innerverer denne muskel (den oculomotoriske nerve eller dens kerne).
3. Apraxin til øjenåbning ved Parkinsons syndrom og andre sygdomme.
4. Forstyrrelse af den autonome innervation af glatte muskelfibre i den øvre tarsalmuskel (Horners syndrom).
5. Falskt indtryk af ptose (tilsyneladende ptose) på grund af tilbagetrækning af øjet eller exoftalmos på den modsatte side.

Der er således tre mulige årsager til ægte ptose: delvis skade på oculomotornerven (den gren, der innerverer musklen, der løfter det øvre øjenlåg) eller dens kerne; skade på den sympatiske nervebane (svaghed i tarsusmusklen) og myopati. Unilateral ptose indikerer tilstedeværelsen af en begrænset fokal læsion i nervesystemet. Bilateral ptose er næsten altid et tegn på diffus muskelpatologi eller, meget sjældnere, en sygdom i det perifere nervesystem. Det første punkt i den diagnostiske algoritme er at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af mild svaghed i andre ydre øjenmuskler hos en patient med ptose, det andet punkt er at undersøge pupillernes bredde og fotoreaktioner. Påvisning af miose med bevarelse af øjenbevægelser indikerer tilstedeværelsen af Horners syndrom hos patienten og giver os mulighed for at udelukke skade på den tredje kranienerve. Let udvidelse af pupillen og svækkelse af denne pupils direkte reaktion på lys er karakteristisk for skade på den tredje kranienerve og giver os mulighed for at udelukke både Horners syndrom og myopati. Der er selvfølgelig tilfælde af skade på den tredje kranienerve, når de parasympatiske fibre forbliver intakte. Ved myopati opdages der, udover ptose, ofte svaghed i andre øjenmuskler, ansigtsmuskler og (eller) muskler i ekstremiteterne.

Denne artikel overlapper naturligvis indholdsmæssigt i vid udstrækning med kapitlet om akut parese af de ydre øjenmuskler. Derfor præsenteres nogle afsnit af dette kapitel ret kort og har primært til formål at henlede opmærksomheden på ptose som et symptom, der ofte kun opdages under en lægeundersøgelse og sjældent er en aktiv klage fra patienten selv. Hvis ptose udvikler sig gradvist, er nogle patienter ikke engang i stand til at sige, om de har haft hængende øjenlåg fra fødslen, eller om det er opstået i en vis alder.

A. Ensidig

1. Læsion af den oculomotoriske sympatiske innervation (Horners syndrom)
2. Mellemhjernens tegmentale læsioner
3. Skade på stammen af den tredje nerve
4. Intraorbital tumor og pseudotumor
5. Medfødt ptose

B. Dobbeltsidet

1. Medfødt
2. Myopati
3. "Oftalmoplegi Plus"
4. Myasteni
5. Mellemhjernens tegmentale læsioner
6. Arvelige metaboliske neuropatier (Refsums sygdom, Bassen-Kornzweigs sygdom)
7. Apraksi af øjenlågsåbning (inklusive idiopatisk blefarospasme)

[ 1 ]

Ptose som et symptom på skade på forskellige niveauer af nervesystemet og musklerne

A. Supranukleært niveau

Supranukleært niveau (hvis dette niveau er påvirket, kan ptose være ensidig eller bilateral).

1. Unilateral ptose: iskæmisk infarkt i det midterste cerebrale arteriebassin i den kontralaterale hemisfære (oftest), tumor, arteriovenøs misdannelse.
2. Bilateral ptose: Kan observeres ved unilateral (oftest højre hemisfære) og bilateral hemisfæreskade. Bilateral ptose med nedadgående bliklammelse er blevet beskrevet ved gliom i mellemhjernen.
3. "Ptose" (ikke sandt) i billedet af apraksi af øjenlågsåbning: med skade på højre hjernehalvdel eller bilateral skade på hjernehalvdelene, med ekstrapyramidale lidelser såsom Huntingtons chorea, Parkinsons sygdom, progressiv supranukleær parese, amyotrofisk lateral sklerose, Shy-Drager syndrom, neuroacancytose, Wilsons sygdom. Dopa-sensitiv apraksi af øjenlågsåbning i fravær af andre symptomer på CNS-skade er blevet beskrevet.
4. Psykogen ptose (manifesterer sig normalt ikke som ægte ptose, men som psykogen blefarospasme).
5. Ptose i billedet af Duanes syndrom. Syndromet er normalt ensidigt.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Nukleære, rod- og axonale (oculomotoriske nerve-) niveauer

Læsioner på disse niveauer ledsages normalt af andre okulomotoriske forstyrrelser (f.eks. mydriasis). Læsioner på nukleært niveau kan ledsages af bilateral ptose.

Det forekommer i sygdomme, der manifesterer sig som superior orbital fissure syndrom, orbital apex syndrom, cavernous sinus syndrom, lacerated foramen syndrom og hjernestammesyndromer i tumorer, skader, inflammatoriske processer, aneurismer, hyperostoser og andre sygdomme i kraniet og hjernen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Synaptiske og muskulære niveauer

Synaptiske og muskulære niveauer: myasteni, botulisme, okulær myopati, dysthyroid orbitopati, polymyositis, intraorbitale processer, der mekanisk beskadiger levator glabella-musklen, involutionel ptose hos ældre, medfødt ptose.

Intermitterende ptose med diplopi er blevet beskrevet i arvelig motorisk-sensorisk polyneuropati type I og II (Charcot-Marie-Tooth amyotrofi); langsomt progressiv ptose kan udvikles ved diabetes med lokal skade på levator palpebrae eller glatte tarsusmuskler (eller begge) på grund af lokal iskæmi eller hypoxi. I sjældne tilfælde kan ptose, ensidig eller tosidig, observeres i billedet af Miller Fisher syndrom.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Unilateral ptose

Horners syndrom. Denne form for ptose (lammelse af den glatte øvre tarsalmuskel) udgør sammen med mere eller mindre udtalt miose (lammelse af den muskel, der udvider pupillen), nedsat konjunktival hyperæmi (vasomotorisk lammelse), enoftalmos (tilstedeværelsen af dette symptom er slet ikke obligatorisk), ofte med nedsat svedtendens i den øvre halvdel af kroppen, Horners syndrom. Det skal tages i betragtning, at ved Horners syndrom mindskes forskellen i bredden af palpebralfissuren, når man ser opad (da den intakte og stærke tværstribede m. levator palpebrae superior er aktiveret).

Horners syndrom kan være en konsekvens af:

Skade på de homolaterale centrale sympatiske nervebaner, der løber mellem hypothalamus, de postero-eksterne dele af medulla oblongata og rygmarvens laterale søjler. Følgende årsager fører altid til Horners syndrom, såvel som andre lidelser i centralnervesystemet:

• vaskulære slagtilfælde, især i hjernestammen, såsom:
  • Wallenberg-Zakharchenko syndrom.
  • tumorer syringomyeli
  • progressiv hemifaciel atrofi

Læsioner i den paravertebrale sympatiske kæde og dens radikulære afferenter.

Hvis en separat komponent af den paravertebrale sympatiske kæde påvirkes, vil der ikke være nogen funktionelle forstyrrelser i nervesystemet. Hvis stellatganglion imidlertid påvirkes, ledsages Horners syndrom af facial anhidrose. Horners syndrom observeres ikke, når (ventrale) rødder fra C8 til T12 påvirkes (radikulære lidelser detekteres). Hvis den paravertebrale sympatiske kæde påvirkes umiddelbart caudalt for stellatganglion, observeres isoleret facial anhidrose uden Horners symptom. Mulige årsager er:

• tumorpåvirkning af den paravertebrale sympatiske kæde (ofte ledsaget af dysfunktion af plexus brachialis);
• skade på rødderne eller kæden på grund af traume (brud på rødderne med dannelse af nedre brachialis plexopati som et radikulært syndrom C8-T1; prævertebralt hæmatom);
• klyngehovedpine, som ofte ledsages af Horners syndrom.

Skade på mellemhjerne-tegmentum, som indeholder det nukleære kompleks af den tredje kranienerve, kan føre til forskellige neurologiske syndromer afhængigt af lokaliseringen af hjernelæsionen. I disse tilfælde er ptosis, som et symptom på skade på den tredje nerve, normalt ledsaget af andre symptomer på skade på den oculomotoriske nerve, såvel som nærliggende formationer af de orale sektioner af hjernestammen. For at skade på mellemhjerne-tegmentum kun kan manifestere sig som ptosis, skal den være så lille (for eksempel en lille lakune), at den kun påvirker kernerne og fibrene, der går til m. levator palpebrae superior, og ikke påvirker nærliggende strukturer. En sådan situation observeres undertiden ved skade på små kar i hjernestammen (normalt hos patienter, der lider af arteriel hypertension). I langsomt udviklende processer, der påvirker kernen i den oculomotoriske nerve, opstår ptosis ofte efter parese af de ydre øjenmuskler ("tæppet går sidst"). Derudover vil ptosis i hvert sådant tilfælde være ledsaget af symptomer på skade på andre kranienerver og/eller ledere i hjernestammen (og er ofte bilateral).

Unilateral ptose, som et symptom på skade på stammen af den tredje nerve ved hjernens bund, observeres også i billedet af følgende syndromer:

Superior orbital fissura-syndrom: III, IV, VI nerver + VI (første gren af trigeminusnerven). De mest almindelige årsager: pterygoide tumorer, parasellære tumorer, periostitis, osteomyelitis, leukæmisk eller granulomatøs infiltration i området omkring superior orbital fissura. Rollets orbitale apex-syndrom: III, IV, VI nerver + II nerve. Årsager: pladsoptagende processer bag øjeæblet (retrobulbær).

Cavernøst sinus syndrom i Bonnet {strongonnet}: III, IV, VI nerver + VIi, exoftalmos og kemose (hyperæmi og ødem i konjunktiva og øjenlåg). Årsager: tumorer i sinus cavernøst, aneurisme i arteria carotis, trombose i sinus cavernøst. Cavernøst sinus lateralvægsyndrom i Foix {Foix}: III, IV, VI nerver + VI (første gren af trigeminusnerven). Årsager: tumorer i hypofysen, aneurisme i arteria carotis interna, purulente processer i sinus cavernøst, trombose i sinus cavernøst.

Jeffersons foramen lacerum syndrom: III, IV, VI nerver + VI. (Aneurisme i arteria carotis interna)

Intraorbital tumor og pseudotumor. Sidstnævnte betegner forstørrede (på grund af inflammation) ekstraokulære muskler og undertiden andet orbitalt indhold. Orbital pseudotumor ledsages af konjunktival injektion og mild exophthalmus, retroorbital smerte, som undertiden kan simulere migræne eller klyngehovedpine. Ultralyd eller CT af orbita afslører en stigning i volumen af orbitalt indhold, primært muskler, svarende til det, der findes ved dysthyroid oftalmopati. Både Tolosa-Hunt syndrom og orbital pseudotumor reagerer på behandling med kortikosteroider. Orbital tumor ledsages, ud over ovenstående symptomer, også af kompression af det andet par og følgelig et fald i synsstyrken (Bonnet orbital apex syndrom).

Medfødt ensidig ptose kan være en manifestation af Gunn-fænomenet, som er baseret på patologiske forbindelser mellem neuroner, der sørger for løft af det øvre øjenlåg og tygning. I dette tilfælde hæves det hængende øvre øjenlåg (normalt det venstre), når man åbner munden, eller når man bevæger underkæben i den modsatte retning af ptosen.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Bilateral ptose

Medfødt ptose, undertiden ensidig, er til stede fra fødslen, progredierer ikke og kan være ledsaget af svaghed i de ydre øjenmuskler. Bilaterale lidelser er ofte familiære med en typisk stilling, hvor hovedet er vippet bagover.

Myopati (oculopharyngeal muskeldystrofi) er karakteriseret ved sen debut (i det 4.-6. leveårti) og manifesterer sig i skader på de ekstraokulære muskler (inklusive ptose) samt musklerne i svælget med nedsat synkeevne. Der findes også en form med isoleret skade på kun de ekstraokulære muskler, som gradvist fremadskrider og til sidst fører til fuldstændig ekstern oftalmoplegi. Som regel påvises også en vis grad af svaghed i ansigtsmusklerne. Oftalmoplegi forekommer normalt uden dobbeltsyn (okulær myopati eller progressiv ekstern oftalmoplegi). Diagnosen bekræftes ved EMG-test. CPK-niveauet stiger sjældent (hvis processen spreder sig til andre tværstribede muskler). Sjældnere fører andre former for myopati til ptose.

"Oftalmoplegi plus" eller Kearns-Sayre syndrom er karakteriseret ved progressiv ekstern oftalmoplegi og ptose. Syndromet er relateret til mitokondrielle encefalomyopatier og observeres oftere i sporadiske tilfælde (selvom der også findes en familiær variant af progressiv ekstern oftalmoplegi) og ledsages typisk af involvering af mange organer og systemer. Sygdommen debuterer før 20-årsalderen. Obligatoriske tegn på denne sygdom er: ekstern oftalmoplegi, hjerteledningsforstyrrelser, pigmentdegeneration af nethinden, øget proteinindhold i cerebrospinalvæsken. Andre yderligere symptomer omfatter ataksi, høretab, multipel endokrinopati og andre manifestationer. Med den familiære variant af progressiv ekstern oftalmoplegi er manifestationer af svaghed i musklerne i nakken og lemmerne mulige.

Myasteni. Hvis der er mistanke om myasteni, bør der udføres en simpel klinisk test for at detektere patologisk muskeltræthed - patienten bedes udføre de berørte bevægelser 30-40 gange (eller mindre) i træk. I dette tilfælde lukkes og åbnes øjnene. Hvis denne test viser en øget ptose (bilateral eller unilateral), bør der udføres farmakologiske tests. Intramuskulære injektioner af anticholinesterase-lægemidler (f.eks. Prozerin) fører til eliminering af ptose på 30 sekunder - 2 minutter i en periode på flere minutter til en halv time. Jo længere restitutionsperioden er, desto mindre typisk er den for myasteni, og den bør danne grundlag for fortsat diagnostisk søgning.

Skade på mellemhjernens tegmentum på niveau med kernen i den tredje nerve kan ledsages af bilateral ptose og andre symptomer på skade på de oculomotoriske nerver og de underliggende ledere i hjernestammen.

Ptose kan være en manifestation af sjældne arvelige metaboliske neuropatier, såsom Refsums sygdom eller Bassen-Kornzweigs sygdom. Den ledsagende nedgang eller forsvinden af senereflekser, samt en nedgang i hastigheden af excitationsledning langs nerven, indikerer skade på de perifere nerver. Søgning efter metaboliske lidelser afgør, om diagnosen bliver lykkedes.

Apraxin af øjenlågsåbningen kan (sjældent) imitere bilateral ptose hos patienter med Parkinsons sygdom, Huntingtons chorea og andre ekstrapyramidale sygdomme (se nedenfor), herunder ansigtsparaspasme (en kombination af apraksi af øjenlågsåbningen og blefarospasme er blevet beskrevet).

Yderligere hjælp til vurderingen af den nosologiske tilknytning til ptose kan gives ved nedenstående information om dens karakteristika, når forskellige niveauer af nervesystemet er påvirket.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]