Ptose

Ptosis manifesteres ved den patologiske sænkning af det øvre øjenlåg, som begrænser åbningen af øjet. Det kan være ensidet eller tosidet og observeres, når:

1. Nederlaget for den strierede muskel løfter det øvre øjenlåg (m. Levator palpebrae superior).
2. Besejrer den nerve, der indvier denne muskel (oculomotorisk nerve eller dens kerne).
3. Apraksin åbner øjnene i syndromet af Parkinsonisme og andre sygdomme.
4. Forstyrrelse af autonom indervering af glatte muskelfibre i den overlegne tarsalmuskel (Horners syndrom).
5. Falsk indtryk af tilstedeværelsen af ptosis, (tilsyneladende ptosis) på grund af tilbagetrækning af dette øje eller exophthalmos fra den modsatte side.

Således er der tre mulige årsager til sand ptosis: delvis skade på den oculomotoriske nerve (en gren, der indventer muskelen, der løfter det øvre øjenlåg) eller dets kerne; skade på den sympatiske vej (svaghed i tarsal muskel) og myopati. Sidethed ptosis indikerer tilstedeværelsen af en begrænset fokale læsioner i nervesystemet. Bilateral ptosis er næsten altid tegn på diffus muskelpatologi eller, langt sjældnere, sygdomme i perifere nervesystemer. Det første punkt i den diagnostiske algoritme er bestemmelsen af tilstedeværelsen eller fraværet af andre eksterne øjenmuskler i patienten med ptosis, den anden er undersøgelsen af elevens bredde og fotoreaktion. Påvisning af miosis med bevarelse af øjenbevægelser indikerer tilstedeværelsen af Horners syndrom i patienten og gør det muligt at udelukke nederlaget for den tredje kraniale nerven. Den lille dilatation af eleven og svækkelsen af den direkte reaktion fra denne elev til lys er karakteristisk for den tredje kraniale nerven og tillader udelukkelse af både Horners syndrom og myopati. Selvfølgelig er der tilfælde af skade på den tredje kraniale nerven, når de parasympatiske fibre forbliver intakte. I myopati udvises der i tillæg til ptosis svaghed i andre øjenmuskler, ansigtsmuskler og (eller) muskler i ekstremiteterne ofte.

Naturligvis overlapper denne artikel om indhold i en væsentlig del med kapitlet om akut parese af de ydre øjenmuskler. Derfor er en del af afsnittene i dette kapitel præsenteret temmelig kortfattet og er primært beregnet til at henlede opmærksomheden på ptosis som et symptom, der ofte kun findes i den medicinske undersøgelse og sjældent er en aktiv klage fra patienten selv. Hvis ptosen udvikler sig gradvist, kan nogle patienter ikke engang fortælle, om de har haft øjenlågsforsinkelsen siden fødslen, eller det er opstået i en bestemt alder.

A. Ensidet

1. Nederlaget for oculomotorisk sympatisk indervation (Horners syndrom)
2. Skader på den midterste hjerne
3. Dislokation af stammen af den tredje nerve
4. Intraorbital tumor og pseudotumor
5. Medfødt ptosis

B. Tosidet

1. medfødt
2. myopati
3. "Ophthalmoplegia plus"
4. myasteni
5. Skader på den midterste hjerne
6. Arvelige metaboliske neuropatier (Refsums sygdom, Bassen-Cornzweig sygdom)
7. Apraxia ved åbning af øjne (herunder idiopatisk blepharospasm)

[1]

Ptosis som et symptom på nederlaget for forskellige niveauer af nervesystemet og musklerne

A. Supranukleært niveau

Supranukleært niveau (med læsion på dette niveau kan ptosis være ensidig og bilateral).

1. Unilateral ptosis: iskæmisk infarkt i bassinet i den midterste hjernearterie i den kontralaterale halvkugle (oftest), tumor, arteriovenøs misdannelse.
2. Bilateral ptose: kan observeres med ensidig (oftest - højre halvkugle) og bilateral halvkugleformet læsion. Tosidet ptosis med lammelse af blikket ned er beskrevet med midtersteins gliomasse.
3. "Ptose" (ikke sand) i billedet apraxi åbning alder: ved en læsion af den højre hemisfære eller bilaterale læsioner af de cerebrale hemisfærer, med ekstrapyramidale lidelser, såsom Huntingtons chorea, Parkinsons sygdom, progressiv supranukleær lammelse, amyotrofisk lateral sklerose, Shy-Drager syndrom, neyroakantsitoz sygdom Wilson. Beskrevet dopa-sensitive åbning apraxi århundrede i mangel af andre CNS-symptomer.
4. Psykogen ptosis (sædvanligvis manifesteret ikke ved sand ptosis, men ved psykologisk blefarospasme).
5. Ptosis på billedet af Duanes syndrom (Duanes syndrom). Syndromet er oftere ensidigt. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

B. Nukleare, radikale og axonale (oculomotoriske nerve) niveauer

Lesioner på disse niveauer ledsages normalt af andre oculomotoriske lidelser (fx mydriasis). Skader på nukleare niveau kan ledsages af bilateral ptosis.

Det forekommer ved sygdomme, manifesterede overlegne orbital revne, syndrom kredsløb vertices cavernous sinus syndrom, syndrom revet huller og stamceller syndromer i tumorer, traumer, inflammatoriske, aneurismer, hyperostose og andre sygdomme i kraniet og hjernen.

[9], [10], [11], [12]

C. Synaptiske og muskulære niveauer

Muskel og synaptiske niveau: myasthenia gravis, botulisme, okulær myopati, distireoidnaya orbitopathy, polymyositis, intraorbital processer skader mekanisk løfter øjenlåget muskel, involutional ptose hos ældre, medfødt ptose.

Af intermitterende ptose med ghosting beskrevet med arvelig motorisk-sensorisk polyneuropati I og II typer (amyotropi Charcot-Marie-Tooth sygdom (Charcot-Marie-Tooth) langsomt fremadskridende ptose kan udvikle diabetes på lokalt skade af muskel levator øjenlåg eller glat tarsal muskel (eller både muskel) forårsaget af lokal iskæmi eller hypoxi. Lejlighedsvis ptose, unilateral eller bilateral, kan observeres i billedet af Miller Fisher syndrom.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

A. Ensidet ptosis

Horner syndrom. Denne form for ptose (lammelse af den glatte øvre tarsal muskel), sammen med en mere eller mindre udtalt miosis (muskel lammelse strækker pupillen), et fald i rødme af conjunctiva (vasomotorisk lammelse), enophthalmos (tilstedeværelsen af dette symptom er ikke obligatorisk), ofte i strid med sveden på den øverste halvdel krop op Horner syndrom. Det skal erindres, at når forskellen i Horner syndrom øjenspalten bredde aftager når man ser op (aktiveret som intakt og stærk tværstribet m. Levator palpebrae superior).

Horners syndrom kan være en konsekvens af:

Skader på de homolaterale centrale sympatiske veje mellem hypothalamus, posterior-eksterne dele af medulla oblongata og laterale kolonner i rygmarven. Følgende årsager fører altid til Horners syndrom, såvel som andre lidelser i centralnervesystemet:

• kardiovaskulære slagtilfælde, især i hjernestammen, såsom:
  • Wallenberg-Zakharchenko-syndromet.
  • tumorer af syringomyelia
  • progressiv hemifaciel atrofi

Lesioner af den paravertebrale sympatiske kæde og dets radikale afferenter.

Hvis den enkelte komponent i den paravertebrale sympatiske kæde påvirkes, vil der ikke være nogen funktionelle lidelser i nervesystemet. Imidlertid ledsages Horners syndrom med en anhidrosis i ansigtet med læsion af stellatganglionen. Horners syndrom observeres ikke, når de (ventrale) rødder fra C8 til T12 påvirkes (radikale lidelser registreres). Når den paravertebrale sympatiske kæde er beskadiget direkte caudal til stellatganglionen, observeres isoleret anhidrose i ansigtet uden Horners symptom. Mulige årsager er:

• tumorens påvirkning på den paravertebrale sympatiske kæde (ofte ledsaget af dysfunktion af brachial plexus);
• skade på rodrotter eller kæder på grund af traume (adskillelse af rodrotter med dannelse af lavere humerus pleksopatii som rodsyndrom C8 - T1; prævertebralt hæmatom);
• klyngehovedpine, som ofte ledsages af Horners syndrom.

Skader på den midterste hjerne, hvor kernekomplekset i den tredje kraniale nerve er placeret, kan føre til forskellige neurologiske syndrom afhængig af træk ved lokalisering af hjerneskade. I disse tilfælde ledsages ptosis som et symptom på nederlaget for den tredje nerve sædvanligvis af andre symptomer på læsionen af den oculomotoriske nerve såvel som nærliggende formationer af de orale sektioner af hjernestammen. For at beskadige midterhulet carpal-dæk med kun en ptosis, bør de være så små (for eksempel en lav lacuna) for kun at påvirke kerne og fibre, der går til m. Levator palpebrae overlegen og påvirker ikke de nærliggende strukturer. Denne situation ses nogle gange i læsionerne af hjernestammenes små kar (normalt hos patienter, der lider af hypertension). Ved langsomt udviklende processer, der påvirker nukleotiden i den oculomotoriske nerve, fremkommer ptosis ofte efter parese af de ydre øjenmuskler ("gardinet falder sidst"). Derudover vil ptosis i hvert sådant tilfælde ledsages af symptomer på skade på andre kraniale nerver eller (og) ledere af hjernestammen (og ofte bilaterale).

Ensidet ptosis, som et symptom på skaden på stammen af den tredje nerve på basis af hjernen, ses også i billedet af følgende syndromer:

Syndrom i det øvre kredsløbsgab: III, IV, VI nerver + VI (trigeminusnervens første gren). De mest almindelige årsager: tumor Vingebenet, parasellyarnye tumorer, periostitis, osteomyelitis, eller granulomatøs leukæmiske infiltration i den øvre orbital slids). Syndrom vertex orbit Rolle (Rollet}: III, IV, VI nerve nerver + II Årsager voluminøse processer bag øjeæblet (retrobulbær)..

Syndrom cavernous sinus Bonn (strongonnet}:. III, IV, VI nerver + VIi, exophthalmos og chemosis (hyperæmi og ødem i bindehinden og øjenlåg) Årsager Tumor cavernous sinus aneurisme carotid cavernous sinus trombose sidevæg syndrom cavernous sinus Foy {. Foix}: III, IV, VI nerver + VI (den første gren af trigeminus nerven) Årsager hypofysetumor, den indre carotidarterie aneurisme, purulente processer i cavernous sinus, cavernous sinus trombose..

Syndrom af et revet hul af Jefferson: III, IV, VI nerver + VI. (En aneurisme af den indre halspulsårer)

Intraorbital tumor og pseudotumor. Sidstnævnte betegnelse er beregnet til at betyde øget volumen (på grund af betændelse) af ekstraokulære muskler og undertiden andet indhold af bane. Orbital psevdotumor ledsaget af injektion i bindehinden og små exophthalmos, retroorbital smerte, der kan undertiden foregive en migræne eller hovedpine-stream. Ultralyd eller CT-scanning af kredsløb viser en stigning i mængden af kredsløb indhold, hovedsageligt muskel, svarer til, hvad der er åbenbaret pridistireoidnoy oftalmopati. Både Tolosa-Hunt syndromet og bane pseudotumor svarer til kortikosteroidbehandling. Tumor kredsløb end ovennævnte symptomer, er også ledsaget af kompression par II og dermed falde i synsstyrke (Bonnet Syndrom vertex kredsløb).

Medfødt ensidig ptosis kan være en manifestation af Gunn-fænomenet, som er baseret på patologiske forbindelser mellem neuroner, der giver løft af det øvre øjenlåg og tygge. I dette tilfælde stiger det nedre øvre øjenlåg (normalt den venstre), når munden åbnes, eller når underkæben bevæger sig i modsat retning til ptosis.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. Tosidet ptosis

Medfødt ptosis, undertiden ensidig, observeres fra fødslen, udvikler sig ikke, kan ledsages af svaghed i de ydre øjenmuskler. Bilaterale lidelser er ofte familiære, en typisk holdning med afvigelse i hovedet tilbage.

Myopati (okulofaringealnaya muskelsvind) er kendetegnet ved sen indtræden (4-6 af livets tiår) og manifesterer læsioner af øjet muskler (herunder ptose), såvel som musklerne i svælget med nedsat synke. Der er også en form med en isoleret læsion af kun de oculomotoriske muskler, som gradvist udvikler sig, fører til sidste ende til total ekstern oftalmoplegi. Som regel er der en vis grad af svaghed og ansigtsmuskler. Oftalmoplegi går normalt uden fordobling (okulær myopati eller progressiv ekstern oftalmoplegi). Diagnosen bekræftes af EMG-undersøgelsen. Niveauet af CPK stiger sjældent (hvis processen strækker sig til andre striated muskler). Mere sjældent fører andre former for myopati til ptosis.

Oftalmoplegie plus eller Kearns-Sayre syndrom manifesteres af progressiv ekstern oftalmoplegi og ptosis. Syndromet refererer til mitokondrielle encephalomyopathies og oftere observeret i form af sporadiske tilfælde (selv om der er også en familie-version af progressiv ekstern oftalmoplegi) og typisk er ledsaget af inddragelse af mange organer og systemer. Sygdommen begynder før 20 år. Obligate symptomer på sygdommen: ekstern oftalmoplegi, hjerteledningsforandringer lidelser, retinitis pigmentosa, øget indhold protein i cerebrospinalvæsken. Som andre yderligere symptomer er der ataksi, nedsat hørelse, multiple endokrinopati og andre manifestationer. Med en familieversion af progressiv ekstern oftalmoplegi er svagheder i musklerne i nakke og ekstremiteter mulige.

Myasthenia gravis. Hvis man mistænker for myasthenia gravis, er der brug for et simpelt klinisk forsøg for at detektere unormal muskel træthed - patienten bliver bedt om 30-40 gange (eller mindre) for at udføre de bevægelser, der lider. I dette tilfælde lukker og åbner øjnene. Hvis der under denne test er en stigning i ptosis (bilateral eller ensidig), er farmakologiske test nødvendige. Intramuskulær injektion af anticholinesterase lægemidler (f.eks. Proserin) fører til eliminering af ptosis i 30 sekunder - 2 minutter i en periode på flere minutter til en halv time. Jo længere inddrivelsesperiode, desto mindre er det typisk for myasthenia gravis, og det skal danne grundlag for at fortsætte diagnosticeringssøgningen.

Skader på den midterste hjerne på niveauet af kernen i den tredje nerve kan ledsages af bilateral ptosis og andre symptomer på nederlaget for de oculomotoriske nerver og de underliggende ledere af hjernestammen.

Ptosis kan være en manifestation af sjældne arvelige metaboliske neuropatier, som for eksempel sygdommen i Refsum eller Bassen-Kornzweig sygdom. Det ledsagende fald eller forsvinden af senreflekser samt en nedsættelse af ekscentrationssveden til nerverne indikerer en læsion af perifere nerver. Søgningen efter metaboliske lidelser bestemmer succesen med diagnosen.

Apraxin øjenlågene åbnes kan (sjældent) at simulere tosidet ptosis hos patienter med Parkinsons sygdom, Huntingtons sygdom og andre extrapyramidale sygdomme (cm. Nedenfor), herunder for facial paraspazme (beskrevne kombination apraxi øjenlågene åbnes og blefarospasme).

Yderligere hjælp til vurdering af den nosologiske tilknytning af ptosis kan tilvejebringes ved følgende oplysninger om dets egenskaber, når forskellige niveauer af nervesystemet er påvirket.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]