Nodulær panarteritis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Nodulær panarteriit (. SYN: panangiitis knudrede, periarteritis nodose, Kussmaul-Meier sygdom, nekrotiserende vasculitis) - systemisk sygdom forårsaget af vaskulær læsion sandsynligt autoimmun oprindelse, som vist ved påvisning af immunkomplekser i væggene i de berørte skibe. I den klassiske (systemiske) variant af sygdommen er især organerne i de indre organer involveret i processen. Hudændringer observeres hos ca. 25% af patienterne.

De kutane læsioner i den systemiske form af knobby panarteritis karakteriseres af udslætets polymorfisme, der hovedsagelig består af purpurotiske elementer og erytematøse pletter. Blandt dem kan der være blærer og nekrotiske ændringer med ulceration, som ligner billedet af leukoklastisk vaskulitis. Derudover er der foci af livedo racemoza, sjældent - hud-subkutane nodulære elementer. Der er en såkaldt kutan form af gnarled panvasculitis, som kun er begrænset af ændringer i hudens kar, selvom N.E. Yarygin (1980) betragter det som den indledende fase af sygdommen, der erhverver en generaliseret karakter over tid. Med denne form kan feber, myalgi eller artralgi overholdes. Klinisk, selvom denne form er kendetegnet ved udslætets polymorfisme, men mindre udtalt end den systemiske, er der en mindre tendens til at udvikle nekrotiske ændringer. Den mest karakteristiske for hende er smertefulde nodulære nodulære udbrud, der ofte findes på lemmerne, mindre ofte i andre dele af huden.

Pathomorphology af knobby panarteritis. De fleste arterier af medium og lille kaliber påvirkes. Men N.E. Yarygin et al. (1980) viser, at fartøjerne involverer alle led i mikrocirkulatorisk kanal, hvilket indikerer læsionens systemiske karakter. Afhængig af forholdet mellem alterative, exudative og proliferative ændringer kan arteritis være destruktiv, destruktiv-produktiv og produktiv. Nodulær panarritis er karakteriseret ved polymorfisme af det histologiske mønster, hvilket afspejler processens kroniske forløb og forandringen i faser af amplifikation og svækkelse af immunforstyrrelser i kroppen. I denne henseende er der i nærvær af akutte destruktive, destruktive proliferative og proliferative ændringer noteret sklerose af arterier med tegn på forværring af processen.

I huden og subkutant væv i den systemiske form af nodular panarteritis påvirkes hovedsageligt muskel-type kar. Fartøjer påvirkes segmentalt, hvilket svarer til nodulære formationer på huden. Til systemisk vasculitis leykoklastichesky karakteristiske form med fibrinoid nekrose af karvæggen, infiltration udtalt både væggen og perivaskulære væv lymfocytter, neutrofile og eosinofile granulocytter, er kerner ofte udsat for dannelse karyorrhexis "nukleart støv". Nogle gange er der trombose. Sammen med akutte manifestationer af kroniske forandringer observeres i form af hævelse og proliferation af endotelceller, dissemineret sklerose, hvilket undertiden fører til lukning af karlumenet; i de omgivende vævskibe - fibrose. Karakteristisk er kombinationen af akutte og kroniske forandringer: et modificeret fibrøst væv foci kan observeres mukoyadnogo hævelse og akut fase - fibrinoid nekrose.

Når kutan nodular formular panarteriita histologiske billede svarer til den i systemisk form af: at detektere en skarp ændring i typen leykoklasticheskogo vaskulitis og kronisk, kendetegnet ved sclerose af karvæggene i at lukke deres lumen, hvilket sår kan ofte blive dannet. Infiltrer, der ligger omkring skibene, indeholder lymfocytter og makrofager.

Histogenese af nodulær panarteritis. Med direkte immunofluorescens i læsionerne er forekomsten af IgM- eller C3-komplementkomponenten i de berørte karters vægge oftere fundet, de findes mere sjældent sammen. Disse forekomster er hovedsagelig placeret i små fartøjer af det dermis overfladiske netværk og meget sjældent i dets dybe sektioner.

I udviklingen af sygdommen får voksne betydning for sådanne antigener som hepatitis B-virus og cryoglobuliner. I de senere år har der været en forbindelse med hiv-infektion. I barndommen udvikler vaskulitis overvejende mod baggrunden for infektion med gruppe A streptokokker.

[1], [2], [3], [4]