Nekrotiserende urticarial vaskulitis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Nekrotiserende urticaro-lignende vaskulitis kan forekomme i kronisk idiopatisk urticaria, med systemiske sygdomme (systemisk lupus erythematosus) og andre effekter. For første gang blev denne type vaskulitis identificeret af FC McDuffic et al. (1973) blandt patienter med kronisk urticaria. Senere blev denne sygdom kaldt "urticariform vasculitis."

Hudpræparater ligner klinisk en idiopatisk udslæt fra udslæt, som skal tages i betragtning ved differentieret diagnose. Blandt konventionelle urtikarielt læsioner er placeret tættere og større flade lommer, eksisterende af 24 til 72 timer. Undertiden centrum synlige foci petechiale blødninger, adskiller de sig fra udslæt ved almindelig urticaria. Efter forsvinden af lilla foci forbliver svag pigmentering. Sjældne kliniske muligheder er bullous læsioner, der minder om multiforme exudativ erytem. Udslætene ledsages ofte af kløe, og hos nogle patienter er der ømhed i foci, mavesmerter, øget ESR. Med systemiske læsioner observeres artralgi, lymfadenopati, myosit og mindre ofte diffus glomerulonefrit. Baseret på det kliniske billede, WP Sanchez et al. (1982) deler urticaroidlignende vaskulitis på to måder: med hypokompleksæmi og normokomplementering. De fleste patienter med hypokompleksemi har arthritis og mavesmerter. Hos patienter med normokomplameni er systemiske læsioner, hæmaturi og proteinuri afsløret.

Patomorfologi af nekrotiserende urticaro-lignende vaskulitis. Opdag et klassisk billede af nekrotiserende leukoklastisk vaskulitis. Karakteristiske træk er fibrinoid nekrose af de vaskulære vægge, hovedsageligt venyler, i kombination med endotheliocytisk hyperplasi af visse kar og perivaskulære blødninger. Omkring skibene er der infiltrater af forskellige størrelser, der består af lymfocytter med en blanding af et stort antal neutrofile granulocytter med fænomener leukoclasis, især udtalt med hypokompleksæmi. Der er tilfælde med kraftigt udtrykt vævsinfiltration af eosinofile granulocytter, hvis kerne har tegn på karyorex og degranulation. I en tilstand af degranulation er der også vævsbasofiler. I store foci observeres de inflammatoriske fænomener af karakteren beskrevet ovenfor også i den dybe venøse plexus ud over det overfladiske plexus skibe.

Histogenese af nekrotiserende urticaro-lignende vaskulitis. Resultaterne af reaktionen af direkte immunofluorescens i den berørte hud er ret variable. For det første findes forekomster af IgG og IgM samt C3-komponenter af komplement, mindre ofte IgA, omkring karrene. I regionen af kældermembranen er forekomster af IgG- og C3-komplementkomponenter mere almindelige, og de granulære aflejringer af IgM er mindre ofte kalkholdige.

McDuffic et al. (1973) afslørede denne type vaskulitis immunkomplekser hos størstedelen af patienterne, hvilket er årsagen til immunokompleks sygdomme. Ofte, især i alvorlige tilfælde, på grund af reduktionen iagttaget gipokomplementemiya samlede hæmolytisk komplement individuelle faktorer af komplementkaskaden (Clq, C4, C2, WS), mens faktorer C5 og C9 ikke ændres. I blodet viser ikke antinucleære antistoffer og reumatoid faktor i de fleste tilfælde.

Differentieres fra kronisk idiopatisk urticaria, systemisk lupus erythematosus, blandede cryoglobulinæmi IgG og IgM typer og medfødt angioødem.

[1], [2], [3]