Erythrokeratoderma: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Erythrokeratoderma indtager en mellemstilling mellem diffuse og lokaliserede former for keratoser. Der er flere former for spektrocardoderma: den figurative variabel Mendes da Costa; medfødt progressiv symmetrisk Gottron; ichthyosis lineær konvolut af Comet; genodermatosis kokardovidny Degosa osv., forholdet mellem der stadig er uklart. Det er muligt, at de er varianter af en sygdom.

Erythrokeratoderma figurative variabel Mendes da Costa (syn. Keratosis variabilis figurata) - en hyppig sygdom fra gruppen af spektrocokerolermi, arves af autosomal dominant type. Lokaliseringen af genet er 1p36.2-p34. Det fremgår som regel i det første år af livet, erythematøs-skueplante udbrud af figurative, bizarre konturer, der ændrer grænser inden for et par timer eller dage. På det langsigtede område af erytem er en lille, mere udtalt perifer hyperkeratotisk ændring, som varierer mindre end erytem. Denne sygdom beskriver også diffus universel hyperkeratose, palmar-plantar keratoderma, achromatiske pletter, ændringer i negleplader, vesikulære udslæt.

Patologi. Acanthosis, papillomatose, udtalte lamellær hyperkeratose, horny stik i munden af hårsækkene. Et granulært lag af normal tykkelse. Nogle gange observeres små gennemtrængende inflammatoriske infiltrater i dermis papillære lag. Nogle forfattere observerede parakeratose, spongiosis og eosinofile homogene strukturer med rester af kerne i stratum corneum samt en signifikant reduktion i antallet af intra-epidermale makrofager.

Histogenese af sygdommen er uklar. Inkubation af sektioner med 3H-thymidin afslører normal celleproliferation; formodentlig er der retention hyperkeratose.

Medfødt symmetrisk progressiv Gritron erythrokeratodermia er arvet, sandsynligvis ved autosomal dominant type. Normalt vises i barndommen symmetrisk anbragt i form af udslæt erytem rødbrunt med skrælning plade, fortrinsvis i dens kant område omgivet ofte blomsterkrone pigmentering. Karakteristiske læsioner i huden omkring munden og nasolabiale folder, afskalning og rødme i hovedbunden, store plaques på albuer og knæ, strimmellignende hyperkeratosis på flexor overflader af leddene. Foci vokser langsomt i størrelse. Der er tilfælde af hyperkeratose af palmer og såler, kombineret med grå stær.

Patologi. Acanthosis med ujævn ekspansion og forlængelse af epidermale processer, hyperkeratose, fokal parakeratose nær hårfollikler såsom cornoidplade, follikulær hyperkeratose detekteres. Det granulære lag er lidt fortykket, og vakuoldystrofi af individuelle epithelceller noteres. I den øverste del af dermis er moderate perivaskulære lymfohistiocytiske infiltrater. Ved elektronmikroskopi i hornede skalaer er der lipiddråber, desmosomer. I cellerne i det rygsøjleagtige lag findes en fortykning af tonofilamentet og en stigning i deres antal. I basalaget øges mængden af desmosomer. Histogenese er ikke klar, det foreslås, at den overdrevne dannelse af desmosomer og patologien af tonofilamenter spiller en rolle i udviklingen af den patologiske proces.

Ichthyose, den lineære kuvert af Comet (syn. Dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans) er en sjælden sygdom, der arvelig, sandsynligvis ved en autosomal recessiv type. Det kliniske træk ved serpiginøs-polycyklisk erythematom-plade-migratory foci er en dobbeltskalet kant. Karakteristisk er skaden på hudens folder. De fleste patienter har bambuslignende hår, som med Netergones syndrom.

Patologi. Ændringerne er uspecifikke, de viser hyper- og parakeratose. Moderat acanthose, intra- og intercellulær ødem, især udtalt i det perifere aktive område med læsioner, undertiden med dannelsen af bobler i dermis - vasodilatation papillære lag og lille perivaskulær infiltrat bestående af lymfocytter og histiocyter.

[1], [2]