Lymfoproliferative hudsygdomme: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Diagnostisk evaluering af godartede og ondartede lymfoproliferative hudsygdomme udgør en meget vanskelig opgave for patomorfologen. I de seneste årtier er der sket betydelige fremskridt i denne retning, relateret til succesen med immunologi. Det morfologiske grundlag for klassificeringen af lymfoproliferative hudsygdomme er nedfældet i Kiel-klassifikationen (1974) og dens efterfølgende modifikationer (1978, 1988). Grundlaget for morfologiske evaluering nosologiske enheder forfattere har cytologisk karakteristika lymfocyt i overensstemmelse med sine sekventielle udviklingstrin fra stamcelle til lagercellen og dens lokalisering i normal lymfeknude. Imidlertid indeholder Kiel-klassifikationen kun de svampeformede mycoser og Cesari-syndromet fra de nosologiske former, der findes direkte i huden.

Til en vis grad kombinere kliniske og patologiske kriterier for klassificeringen af maligne kutane lymfomer bør omfatte en bred vifte af kliniske manifestationer med morfologiske karakteristika af cellen proliferata gør det muligt at bestemme graden af modenhed cellulære elementer.

Et vigtigt aspekt er bestemmelsen af den fænotypiske egenskab ved hudlymfomer under anvendelse af immunologiske markører, der er typiske for visse nosologiske former. For at differentiere godartede og ondartede processer er det også nødvendigt at tage hensyn til ændringer i genomet af T- eller B-lymfocytreceptorer, den såkaldte genotypering.

G. Burg et al. (1994) er yderligere indbefattet i Kiel klassificeringen af ikke-Hodgkins lymfomer stor gruppe af sjældne lymfoproliferativ sygdom, der forekommer i huden, især en variant af mycosis fungoides som granulomatøs foldet hud, lymfomatoid papulosis, systemisk angioendoteliomatoz (angiotropnaya lymfom), siringolimfoidnaya hyperplasi med alopecia og mange andre processer , hvis tilhørsforhold til de sande lymfomer af huden ikke deles af alle.

Således ved udformningen klassifikationer primær kutan lymfomer tendens kombinere grundlæggende morfologiske karakteristika er karakteristiske for lymfeknudeceller fra immunologiske og genotypiske træk foci af lymfocytter proliferation i huden.

Denne proces kræver visse kompromiser. Som bemærket af G. Burg et al. (2000), for at finde fælles fodslag med de patologer og hemato-onkologi, er det nødvendigt at anvende fælles terminologi og klassifikation at tilpasse nodal lymfom, supplere dem, i overensstemmelse med de organspecifikke funktioner i de enheder, der særegen hud. Denne fremgangsmåde blev anvendt i den VIRKELIGE mærkning (reviderede europæiske amerikanske lymfom Klassificering, 1994), WHO klassifikation (1997), EORTC (European Organisation for forskning og behandling af kræft, 1997).

[1]